Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при серповидно-клеточных нарушениях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в некоторые приказы Министерства здравоохранения Российской Федерации о стандартах медицинской помощи" (подготовлен Минздравом России 25.04.2023)

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при серповидно-клеточных нарушениях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в некоторые приказы Министерства здравоохранения Российской Федерации о стандартах медицинской помощи"
(подготовлен Минздравом России 25.04.2023 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при серповидно-клеточных нарушениях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Внести в паспортную часть стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно независимой, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1475н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 марта 2013 г., регистрационный N 27884), изменение, исключив слова "D56.1 Бета-талассемия".

3. Внести в паспортную часть стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно зависимой, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1476н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 марта 2013 г., регистрационный N 27674), изменение, исключив слова "D56.1 Бета-талассемия".

4. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при талассемии трансфузионно независимой (в дневном стационаре), утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1524н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 7 марта 2013 г., регистрационный N 27563), изменение, исключив слова "D56.1 Бета-талассемия".

Министр

М.А. Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____"__________2023 г. N____

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНЫХ НАРУШЕНИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X ¹):

D56.1 Бета-талассемия

D57 Серповидно-клеточные нарушения

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления 2	Усредненный показатель кратности применения
B01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,019	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,055	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A12.05.012.001	Выявление точечных мутаций в гене глобина	0,055	1
A12.05.012.002	Выявление типов гемоглобина	0,055	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,055	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,055	1
B03.016.025.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии	0,055	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.03.001	Ультразвуковое исследование костей	0,028	1
A04.12.005.003	Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока	0,055	1
A05.03.001	Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)	0,0055	1
A05.12.007	Магнитно-резонансная ангиография (одна область)	0,0028	1
A05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,0028	1
A06.12.031	Церебральная ангиография	0,0011	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,038	7
B01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,025	1
B01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	0,044	1
B01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,99	40
B01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный	0,025	1
B01.010.003	Ежедневный осмотр врачом-детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,025	8
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	0,29	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,51	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,28	1
B01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,0083	1
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный	0,29	1
B04.005.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога	0,5	4

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.003.001	Исследование уровня фетального гемоглобина в крови	0,22	1
A09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	2
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,88	1
A09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,88	1
A09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,88	1
A09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови	0,88	1
A09.05.065	Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови	0,88	1
A09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	2
A09.05.083	Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови	0,25	1
A09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,88	1
A09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	0,88	1
A09.05.204	Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови	0,49	1
A09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,88	1
A09.05.224	Исследование уровня остеокальцина в крови	0,88	1
A09.05.297	Исследования уровня бетта-изомеризованного C-концевого телопептида коллагена 1 типа ( - cross laps) в крови	0,88	1
A12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,5	14
A12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,5	14
A12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	2
A12.28.002	Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)	0,72	1
A26.05.001	Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность	0,01	1
A26.08.005	Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,01	1
A26.23.006	Микробиологическое (культуральное) исследование спинномозговой жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы	0,003	1
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	13
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,59	12
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	7
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	20
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,02	3
B03.016.016	Микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева	0,01	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001	Суточное мониторирование артериального давления	0,6	1
A04.10.002	Эхокардиография	1	1
A04.12.005.003	Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока	0,92	1
A04.15.001.001	Эластография поджелудочной железы	0,1	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	2
A04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	1	2
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A05.10.008	Холтеровское мониторирование сердечного ритма	0,25	1
A05.10.009.001	Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием	0,35	1
A05.12.007	Магнитно-резонансная ангиография (одна область)	0,049	1
A05.15.001	Магнитно-резонансная томография поджелудочной железы	0,35	1
A05.22.002	Магнитно-резонансная томография гипофиза	0,35	1
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,097	1
A06.09.007	Рентгенография легких	0,01	1
A11.23.001	Спинномозговая пункция	0,003	1
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,47	1
A12.09.002	Исследование спровоцированных дыхательных объемов	0,01	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	1	2

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.05.002	Спленэктомия	0,025	1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A18.05.012	Гемотрансфузия	0,95	12
A20.30.026	Оксигенотерапия	0,01	26

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата 3	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД 4	СКД 5
A11CC	Витамин D и его аналоги
		Колекальциферол	1	тыс.МЕ	1	365
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения
		Цефтриаксон	0,016	мкг	1 285 500	23 139 000
J01DH	Карбапенемы
		Меропенем	0,006	мкг	1 028 400	14 397 600
J01FA	Макролиды
		Эритромицин	0,005	мкг	514 200	10 798 200
V03AC	Железосвязывающие препараты
		Деферазирокс	0,5	мг	360	131 400

4. Компоненты крови

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД 4	СКД 5
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная	0,9	единица	1	12
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная	0,048	единица	1	12

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,39	45

¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.