Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
РФ от 9 ноября 2012 г. N 720н
Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках |
|
Нозологические единицы |
Н49.8 Другие паралитические косоглазия |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления *(2) |
Усредненный показатель кратности применения |
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
1 |
1 |
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога |
1 |
1 |
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
1 |
1 |
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный |
1 |
1 |
В01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,2 |
1 |
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,5 |
1 |
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
1 |
1 |
В01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,5 |
1 |
В01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
0,2 |
1 |
В01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный |
0,5 |
1 |
Лабораторные методы исследования | |||
А09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
А09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
А09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
А09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
1 |
1 |
А09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови. |
1 |
1 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
А09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови |
1 |
1 |
А09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
1 |
1 |
А09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
1 |
2 |
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
1 |
1 |
А09.05.208 |
Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови |
1 |
1 |
А09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
1 |
1 |
А09.28.004 |
Обнаружение миоглобина в моче |
0,5 |
1 |
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
1 |
1 |
А09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
1 |
1 |
А09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи |
1 |
1 |
A09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
1 |
1 |
А12.05.056 |
Идентификация генов |
0,5 |
1 |
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
3 |
Инструментальные методы исследования | |||
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
А05.02.001 |
Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) |
0,7 |
1 |
А05.10.003 |
Проведение холтеровского исследования |
0,5 |
1 |
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
1 |
А05.23.001.001 |
Электроэнцефалография с нагрузочными пробами |
0,5 |
1 |
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,1 |
1 |
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,2 |
1 |
А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,1 |
1 |
А06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,5 |
1 |
А06.03.046 |
Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей |
0,1 |
1 |
А12.22.005 |
Проведение глюкозотолерантного теста |
1 |
1 |
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,3 |
1 |
В03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
В01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,2 |
1 |
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога |
0,5 |
2 |
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный |
0,5 |
2 |
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный |
0,8 |
2 |
В01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,2 |
1 |
В01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
27 |
В01.035.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный |
0,2 |
2 |
В01.046.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный |
0,4 |
2 |
В01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
1 |
1 |
В01.058.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный |
0,3 |
1 |
Лабораторные методы исследования | |||
А09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
А09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
А09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
А09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,8 |
1 |
А09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
1 |
1 |
А09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови. |
1 |
1 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
А09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови |
1 |
2 |
А09.05.039 |
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови |
1 |
1 |
А09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
1 |
1 |
А09.05.044.001 |
Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови |
1 |
1 |
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
1 |
1 |
А09.05.208 |
Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови |
1 |
1 |
А09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
0,6 |
1 |
А09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
1 |
1 |
А09.28.004 |
Обнаружение миоглобина в моче |
0,5 |
1 |
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
1 |
1 |
А09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
1 |
1 |
А09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи |
1 |
1 |
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
3 |
Инструментальные методы исследования | |||
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,2 |
1 |
А05.10.003 |
Проведение холтеровского исследования |
0,5 |
1 |
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
А05.23.001.001 |
Электроэнцефалография с нагрузочными пробами |
0,3 |
1 |
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,1 |
1 |
В03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
А13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата*(3) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
СЕД*(4) |
СКД*(5) |
А05ВА |
Препараты для лечения заболеваний печени |
|
0,4 |
|
|
|
|
|
Аргинина глутамат |
|
г |
5 |
140 |
A11DA |
Витамин В1 |
|
0,4 |
|
|
|
|
|
Тиамин |
|
мг |
25 |
700 |
A11GA |
Аскорбиновая кислота (витамин С) |
|
0,6 |
|
|
|
|
|
Аскорбиновая кислота |
|
мг |
150 |
4200 |
А11НА |
Другие витаминные препараты |
|
1 |
|
|
|
|
|
Витамин Е |
|
мг |
10 |
280 |
|
|
Никотинамид |
|
мг |
40 |
1120 |
|
|
Пиридоксин |
|
мг |
20 |
560 |
|
|
Рибофлавин |
|
мг |
10 |
280 |
A15 |
Препараты, стимулирующие аппетит |
|
0 |
|
|
|
|
|
Янтарная кислота + [Лимонная кислота] |
|
г |
0,25 |
7 |
A16AA |
Аминокислоты и их производные |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Левокарнитин |
|
мг |
500 |
14000 |
C01CX |
Другие кардиотонические средства |
|
0,6 |
|
|
|
|
|
Цитохром С |
|
мг |
40 |
400 |
C01EB |
Другие препараты для лечения заболеваний сердца |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
Убидекаренон |
|
мг |
150 |
4200 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
Основная лечебная диета (ОЛД) |
1 |
28 |
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
<< Назад |
||
Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 720н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской... |