Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
РФ от 9 ноября 2012 г. N 720н

 

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

 

Код по МКБ X *(1)

G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

Нозологические единицы

Н49.8 Другие паралитические косоглазия

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления *(2)

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

1

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный

1

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,2

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,5

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

0,2

1

В01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный

0,5

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови.

1

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

1

1

А09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

2

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

1

1

А09.05.208

Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови

1

1

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

А09.28.004

Обнаружение миоглобина в моче

0,5

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

1

1

A09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

А12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А05.02.001

Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)

0,7

1

А05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

А05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,5

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,2

1

А06.03.002

Компьютерная томография головы

0,1

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,5

1

А06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

А12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

0,5

2

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,5

2

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный

0,8

2

В01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,2

1

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

В01.035.002

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный

0,2

2

В01.046.002

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный

0,4

2

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

1

1

В01.058.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный

0,3

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,8

1

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

1

А09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови.

1

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

1

2

А09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

А09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

А09.05.044.001

Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови

1

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

1

1

А09.05.208

Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови

1

1

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

0,6

1

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

А09.28.004

Обнаружение миоглобина в моче

0,5

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

Инструментальные методы исследования

А04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

А05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,5

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

А05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,3

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

А13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

СЕД*(4)

СКД*(5)

А05ВА

Препараты для лечения заболеваний печени

 

0,4

 

 

 

 

 

Аргинина глутамат

 

г

5

140

A11DA

Витамин В1

 

0,4

 

 

 

 

 

Тиамин

 

мг

25

700

A11GA

Аскорбиновая кислота (витамин С)

 

0,6

 

 

 

 

 

Аскорбиновая кислота

 

мг

150

4200

А11НА

Другие витаминные препараты

 

1

 

 

 

 

 

Витамин Е

 

мг

10

280

 

 

Никотинамид

 

мг

40

1120

 

 

Пиридоксин

 

мг

20

560

 

 

Рибофлавин

 

мг

10

280

A15

Препараты, стимулирующие аппетит

 

0

 

 

 

 

 

Янтарная кислота + [Лимонная кислота]

 

г

0,25

7

A16AA

Аминокислоты и их производные

 

0,5

 

 

 

 

 

Левокарнитин

 

мг

500

14000

C01CX

Другие кардиотонические средства

 

0,6

 

 

 

 

 

Цитохром С

 

мг

40

400

C01EB

Другие препараты для лечения заболеваний сердца

 

0,8

 

 

 

 

 

Убидекаренон

 

мг

150

4200

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основная лечебная диета (ОЛД)

1

28

 

*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра

*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания

*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата

*(4) - средняя суточная доза

*(5) - средняя курсовая доза

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).