Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 7 ноября 2012 г. N 658н

 

Стандарт
специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

 

Категория возрастная: взрослые

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 14

 

Код по МКБ X*(1)

 

 

Нозологические единицы

 

 

 

Е25

Адреногенитальные расстройства

 

Е25.0

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

 

Е25.8

Другие адреногенитальные нарушения

 

Е25.9

Адреногенитальное нарушение неуточненное

 

1. Медицинские мероприятии для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

В01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,8

1

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,3

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,7

1

В01.035.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный

0,05

1

В01.053.001

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный

0,8

1

В01.058.001

Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный

1

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

0,6

2

А09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,8

1

А09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

А09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,25

3

А09.05.120

Исследование уровня (активности) проренина в крови

0,9

1

А09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,9

1

А09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

А09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

А09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,25

3

А09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

0,7

3

А09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,25

3

А09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

3

А09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

3

А09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,25

3

А09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

А12.05.005

Определение основных групп крови (А, В, 0)

0,3

1

А12.05.006

Определение резус-принадлежности

0,3

1

А12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,6

1

А12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

0,9

1

А12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

А26.06.035

Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови

0,9

1

А26.06.041

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови

0,9

1

А26.06.048

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови

0,1

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,4

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,5

1

А04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

А04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,6

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

А05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,1

1

А05.30.007.001

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием

0,1

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,3

1

А06.20.004

Маммография

0,1

1

А06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,1

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,6

1

В01.001.006

Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,4

11

B01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,4

2

B01.053.002

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный

0,4

5

B01.058.006

Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,6

13

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А11.05.001

Взятие крови из пальца

1

2

А11.12.002

Катетеризация кубитальной и других периферических вен

0,7

1

А 11.20.002

Получение цервикального мазка

0,1

1

A11.20.013

Тампонирование лечебное влагалища

0,1

1

А11.28.007

Катетеризация мочевого пузыря

0,3

1

А14.12.001

Уход за сосудистым катетером

0,3

3

А14.28.002

Уход за мочевым катетером

0,01

2

А14.30.007

Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного

0,01

3

А14.30.011

Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов

0,4

5

А15.01.001

Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов

0,3

1

А15.12.002

Эластическая компрессия нижних конечностей

0,4

1

А16.01.004

Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани

0,3

1

А18.05.012

Гемотрансфузия

0,02

1

А24.01.003

Применение пузыря со льдом

0,3

1

А25.30.018

Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)

0,3

1

В02.001.001

Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции

0,1

20

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,3

2

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

2

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,3

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,3

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

0,3

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,3

2

А09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,5

1

А09.05.120

Исследование уровня (активности) проренина в крови

0,8

1

А09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,8

1

А09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

0,8

1

А09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

1

А09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

1

А09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

1

А09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,3

1

А09.20.001

Микроскопическое исследование влагалищных мазков

0,3

1

А09.20.002

Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы

0,5

1

А12.05.004

Проба на совместимость перед переливанием крови

0,1

1

А12.05.026

Исследование уровня кислорода крови

0,3

2

А12.05.032

Исследование уровня углекислого газа в крови

0,3

2

А26.01.001

Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы

0,03

1

А26.05.007

Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы

0,03

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,3

2

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,3

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,3

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

0,3

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

0,1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,1

1

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

А04.20.002

Ультразвуковое исследование молочных желез

0,3

1

А04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

0,8

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,6

1

А06.20.002

Компьютерная томография органов малого таза у женщин

0,1

1

Иные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.12.003

Измерение центрального венозного давления

0,1

1

А08.22.002

Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции

0,01

1

А09.20.007

Цитологическое исследование аспирата кисты

0,1

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А11.20.003

Биопсия тканей матки

0,1

1

А 16.20.029

Операции на клиторе

0,4

1

А16.20.030

Восстановление вульвы и промежности

0,4

1

А16.20.040

Рассечение урогенитального сфинктера

0,2

1

А16.20.061.001

Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий

0,1

1

А16.20.068

Феминизирующая пластика наружных гениталий

0,4

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А13.29.003

Психологическая адаптация

0,4

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

А02ВА

Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов

 

0,5

 

 

 

 

 

Фамотидин

 

мг

20

200

A03AD

Папаверин и его производные

 

0,1

 

 

 

 

 

Дротаверин

 

мг

40

40

А03ВА

Алкалоиды белладонны, третичные амины

 

0,2

 

 

 

 

 

Атропин

 

мг

0,5

2

A03FA

Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта

 

0,7

 

 

 

 

 

Метоклопрамид

 

мг

2

8

А12ВА

Препараты калия

 

1

 

 

 

 

 

Калия хлорид

 

мг

4000

5000

В02АА

Аминокислоты

 

1

 

 

 

 

 

Аминокапроновая кислота

 

мг

5000

5000

В02АВ

Ингибиторы протеиназ плазмы

 

1

 

 

 

 

 

Апротинин

 

КИЕ

10000

50000

В02ВХ

Другие системные гемостатики

 

0,8

 

 

 

 

 

Этамзилат

 

мг

250

1500

В05АА

Кровезаменители и препараты плазмы крови

 

1

 

 

 

 

 

Декстран

 

мг

500

500

В05ВС

Растворы с осмодиуретическим действием

 

0,1

 

 

 

 

 

Маннитол

 

мг

3000

3000

В05СХ

Другие ирригационные растворы

 

0,7

 

 

 

 

 

Декстроза

 

мг

500

1000

С02АС

Агонисты имидазолиновых рецепторов

 

0,5

 

 

 

 

 

Клонидин

 

мг

0,1

0,1

С03СА

Сульфонамиды

 

0,9

 

 

 

 

 

Фуросемид

 

мг

20

40

С07АА

Неселективные бета-адреноблокаторы

 

0,5

 

 

 

 

 

Пропранолол

 

мг

10

50

С07АВ

Селективные бета-адреноблокаторы

 

0,5

 

 

 

 

 

Метопролол

 

мг

50

50

С08СА

Производные дигидропиридина

 

0,4

 

 

 

 

 

Нифедипин

 

мг

10

10

G03CA

Природные и полусинтетические эстрогены

 

0,3

 

 

 

 

 

Этинилэстрадиол

 

мг

0,05

0,7

G03DA

Производные прегн-4-ена

 

0,8

 

 

 

 

 

Прогестерон

 

мг

10

140

Н02АА

Минералокортикоиды

 

0,8

 

 

 

 

 

Флудрокортизон

 

мг

0,1

1,4

Н02АВ

Глюкокортикоиды

 

1

 

 

 

 

 

Дексаметазон

 

мг

0,5

7

 

 

Гидрокортизон

 

мг

50

500

 

 

Преднизолон

 

мг

10

140

J01CR

Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз

 

0,8

 

 

 

 

 

Амоксициллин + [Клавулановая кислота]

 

мг

3600

36000

J01DD

Цефалоспорины 3-го поколения

 

0,15

 

 

 

 

 

Цефотаксим

 

мг

6000

42000

 

 

Цефтриаксон

 

мг

2000

14000

J02AC

Производные триазола

 

1

 

 

 

 

 

Флуконазол

 

мг

50

350

L02AE

Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона

 

0,1

 

 

 

 

 

Трипторелин

 

мг

0,1

0,1

M01AB

Производные уксусной кислоты и родственные соединения

 

0,5

 

 

 

 

 

Кеторолак

 

мг

30

90

М03АВ

Производные холина

 

1

 

 

 

 

 

Суксаметония йодид

 

мг

100

200

 

 

Суксаметония хлорид

 

мг

100

200

N01AB

Галогенированные углеводороды

 

0,25

 

 

 

 

 

Галотан

 

мл

50

50

N01AF

Барбитураты

 

0,5

 

 

 

N01АН

Опиоидные анальгетики

 

0,5

 

 

 

 

 

Тиопентал натрия

 

мг

500

500

 

 

Тримеперидин

 

мг

20

60

N01АХ

Другие препараты для общей анестезии

 

1

 

 

 

 

 

Кетамин

 

мг

75

75

 

 

Пропофол

 

мг

200

200

 

 

Динитрогена оксид

 

мл

25

25

N02AB

Производные фенилпиперидина

 

1

 

 

 

 

 

Фентанил

 

мг

0,1

0,5

N05AD

Производные бутирофенона

 

1

 

 

 

 

 

Дроперидол

 

мг

2,5

2,5

N06BC

Производные ксантина

 

1

 

 

 

 

 

Кофеин

 

мг

400

400

R03DA

Ксантины

 

1

 

 

 

 

 

Аминофиллин

 

мг

240

240

 

4. Кровь и ее компоненты

 

Наименование компонента крови

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(3)

СКД*(4)

Отмытые эритроциты

0,2

мл

270

270

Свежезамороженная плазма

0,2

мл

500

1000

 

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,7

14

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,3

14

______________________________

*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

*(4) - Средняя суточная доза.

*(5) - Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).