Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 7 ноября 2012 г. N 658н
Стандарт
специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
|
|
|
Нозологические единицы |
|
|
|
Адреногенитальные расстройства |
|
|
Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов |
|
|
Другие адреногенитальные нарушения |
|
|
Адреногенитальное нарушение неуточненное |
1. Медицинские мероприятии для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления*(2) |
Усредненный показатель кратности применения |
В01.001.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный |
0,8 |
1 |
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,3 |
1 |
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,7 |
1 |
В01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,05 |
1 |
В01.053.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный |
0,8 |
1 |
В01.058.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный |
1 |
1 |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
0,6 |
2 |
А09.05.067 |
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови |
0,8 |
1 |
А09.05.069 |
Исследование уровня альдостерона в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
0,25 |
3 |
А09.05.120 |
Исследование уровня (активности) проренина в крови |
0,9 |
1 |
А09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
0,9 |
1 |
А09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
А09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
А09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
0,25 |
3 |
А09.05.139 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
0,7 |
3 |
А09.05.141 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови |
0,25 |
3 |
А09.05.142 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
3 |
А09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,4 |
3 |
А09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
0,25 |
3 |
А09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
1 |
А12.05.005 |
Определение основных групп крови (А, В, 0) |
0,3 |
1 |
А12.05.006 |
Определение резус-принадлежности |
0,3 |
1 |
А12.05.013 |
Цитогенетическое исследование (кариотип) |
0,6 |
1 |
А12.06.011 |
Проведение реакции Вассермана (RW) |
0,9 |
1 |
А12.22.001 |
Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином |
0,25 |
1 |
А26.06.035 |
Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови |
0,9 |
1 |
А26.06.041 |
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови |
0,9 |
1 |
А26.06.048 |
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови |
0,1 |
1 |
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,4 |
1 |
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
1 |
1 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
В03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
1 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,5 |
1 |
А04.28.003 |
Ультразвуковое исследование органов мошонки |
0,3 |
1 |
А04.30.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,6 |
1 |
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
А05.30.004 |
Магнитно-резонансная томография органов малого таза |
0,1 |
1 |
А05.30.007.001 |
Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием |
0,1 |
1 |
А06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,3 |
1 |
А06.20.004 |
Маммография |
0,1 |
1 |
А06.30.007.001 |
Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства |
0,1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
В01.001.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный |
0,6 |
1 |
В01.001.006 |
Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,4 |
11 |
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,4 |
2 |
B01.053.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный |
0,4 |
5 |
B01.058.006 |
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,6 |
13 |
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
2 |
А11.12.002 |
Катетеризация кубитальной и других периферических вен |
0,7 |
1 |
А 11.20.002 |
Получение цервикального мазка |
0,1 |
1 |
A11.20.013 |
Тампонирование лечебное влагалища |
0,1 |
1 |
А11.28.007 |
Катетеризация мочевого пузыря |
0,3 |
1 |
А14.12.001 |
Уход за сосудистым катетером |
0,3 |
3 |
А14.28.002 |
Уход за мочевым катетером |
0,01 |
2 |
А14.30.007 |
Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного |
0,01 |
3 |
А14.30.011 |
Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов |
0,4 |
5 |
А15.01.001 |
Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов |
0,3 |
1 |
А15.12.002 |
Эластическая компрессия нижних конечностей |
0,4 |
1 |
А16.01.004 |
Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани |
0,3 |
1 |
А18.05.012 |
Гемотрансфузия |
0,02 |
1 |
А24.01.003 |
Применение пузыря со льдом |
0,3 |
1 |
А25.30.018 |
Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) |
0,3 |
1 |
В02.001.001 |
Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции |
0,1 |
20 |
Лабораторные методы исследования | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,3 |
2 |
А09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,3 |
2 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,3 |
1 |
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,3 |
1 |
А09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови |
0,3 |
2 |
А09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,3 |
2 |
А09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.120 |
Исследование уровня (активности) проренина в крови |
0,8 |
1 |
А09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
0,8 |
1 |
А09.05.139 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
0,8 |
1 |
А09.05.141 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.142 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,3 |
1 |
А09.20.001 |
Микроскопическое исследование влагалищных мазков |
0,3 |
1 |
А09.20.002 |
Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы |
0,5 |
1 |
А12.05.004 |
Проба на совместимость перед переливанием крови |
0,1 |
1 |
А12.05.026 |
Исследование уровня кислорода крови |
0,3 |
2 |
А12.05.032 |
Исследование уровня углекислого газа в крови |
0,3 |
2 |
А26.01.001 |
Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы |
0,03 |
1 |
А26.05.007 |
Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы |
0,03 |
1 |
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,3 |
2 |
В03.016.002 |
Общий (клинический) анализ крови |
0,3 |
1 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,3 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
0,3 |
2 |
Инструментальные методы исследования | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,1 |
1 |
А04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,1 |
1 |
А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,75 |
2 |
А04.20.002 |
Ультразвуковое исследование молочных желез |
0,3 |
1 |
А04.30.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,8 |
1 |
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,6 |
1 |
А06.20.002 |
Компьютерная томография органов малого таза у женщин |
0,1 |
1 |
Иные методы исследования | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А02.12.003 |
Измерение центрального венозного давления |
0,1 |
1 |
А08.22.002 |
Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции |
0,01 |
1 |
А09.20.007 |
Цитологическое исследование аспирата кисты |
0,1 |
1 |
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А11.20.003 |
Биопсия тканей матки |
0,1 |
1 |
А 16.20.029 |
Операции на клиторе |
0,4 |
1 |
А16.20.030 |
Восстановление вульвы и промежности |
0,4 |
1 |
А16.20.040 |
Рассечение урогенитального сфинктера |
0,2 |
1 |
А16.20.061.001 |
Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий |
0,1 |
1 |
А16.20.068 |
Феминизирующая пластика наружных гениталий |
0,4 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А13.29.003 |
Психологическая адаптация |
0,4 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата*(3) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД*(4) |
СКД*(5) |
А02ВА |
Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Фамотидин |
|
мг |
20 |
200 |
A03AD |
Папаверин и его производные |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Дротаверин |
|
мг |
40 |
40 |
А03ВА |
Алкалоиды белладонны, третичные амины |
|
0,2 |
|
|
|
|
|
Атропин |
|
мг |
0,5 |
2 |
A03FA |
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта |
|
0,7 |
|
|
|
|
|
Метоклопрамид |
|
мг |
2 |
8 |
А12ВА |
Препараты калия |
|
1 |
|
|
|
|
|
Калия хлорид |
|
мг |
4000 |
5000 |
В02АА |
Аминокислоты |
|
1 |
|
|
|
|
|
Аминокапроновая кислота |
|
мг |
5000 |
5000 |
В02АВ |
Ингибиторы протеиназ плазмы |
|
1 |
|
|
|
|
|
Апротинин |
|
КИЕ |
10000 |
50000 |
В02ВХ |
Другие системные гемостатики |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
Этамзилат |
|
мг |
250 |
1500 |
В05АА |
Кровезаменители и препараты плазмы крови |
|
1 |
|
|
|
|
|
Декстран |
|
мг |
500 |
500 |
В05ВС |
Растворы с осмодиуретическим действием |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Маннитол |
|
мг |
3000 |
3000 |
В05СХ |
Другие ирригационные растворы |
|
0,7 |
|
|
|
|
|
Декстроза |
|
мг |
500 |
1000 |
С02АС |
Агонисты имидазолиновых рецепторов |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Клонидин |
|
мг |
0,1 |
0,1 |
С03СА |
Сульфонамиды |
|
0,9 |
|
|
|
|
|
Фуросемид |
|
мг |
20 |
40 |
С07АА |
Неселективные бета-адреноблокаторы |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Пропранолол |
|
мг |
10 |
50 |
С07АВ |
Селективные бета-адреноблокаторы |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Метопролол |
|
мг |
50 |
50 |
С08СА |
Производные дигидропиридина |
|
0,4 |
|
|
|
|
|
Нифедипин |
|
мг |
10 |
10 |
G03CA |
Природные и полусинтетические эстрогены |
|
0,3 |
|
|
|
|
|
Этинилэстрадиол |
|
мг |
0,05 |
0,7 |
G03DA |
Производные прегн-4-ена |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
Прогестерон |
|
мг |
10 |
140 |
Н02АА |
Минералокортикоиды |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
Флудрокортизон |
|
мг |
0,1 |
1,4 |
Н02АВ |
Глюкокортикоиды |
|
1 |
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
|
мг |
0,5 |
7 |
|
|
Гидрокортизон |
|
мг |
50 |
500 |
|
|
Преднизолон |
|
мг |
10 |
140 |
J01CR |
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
Амоксициллин + [Клавулановая кислота] |
|
мг |
3600 |
36000 |
J01DD |
Цефалоспорины 3-го поколения |
|
0,15 |
|
|
|
|
|
Цефотаксим |
|
мг |
6000 |
42000 |
|
|
Цефтриаксон |
|
мг |
2000 |
14000 |
J02AC |
Производные триазола |
|
1 |
|
|
|
|
|
Флуконазол |
|
мг |
50 |
350 |
L02AE |
Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Трипторелин |
|
мг |
0,1 |
0,1 |
M01AB |
Производные уксусной кислоты и родственные соединения |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Кеторолак |
|
мг |
30 |
90 |
М03АВ |
Производные холина |
|
1 |
|
|
|
|
|
Суксаметония йодид |
|
мг |
100 |
200 |
|
|
Суксаметония хлорид |
|
мг |
100 |
200 |
N01AB |
Галогенированные углеводороды |
|
0,25 |
|
|
|
|
|
Галотан |
|
мл |
50 |
50 |
N01AF |
Барбитураты |
|
0,5 |
|
|
|
N01АН |
Опиоидные анальгетики |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Тиопентал натрия |
|
мг |
500 |
500 |
|
|
Тримеперидин |
|
мг |
20 |
60 |
N01АХ |
Другие препараты для общей анестезии |
|
1 |
|
|
|
|
|
Кетамин |
|
мг |
75 |
75 |
|
|
Пропофол |
|
мг |
200 |
200 |
|
|
Динитрогена оксид |
|
мл |
25 |
25 |
N02AB |
Производные фенилпиперидина |
|
1 |
|
|
|
|
|
Фентанил |
|
мг |
0,1 |
0,5 |
N05AD |
Производные бутирофенона |
|
1 |
|
|
|
|
|
Дроперидол |
|
мг |
2,5 |
2,5 |
N06BC |
Производные ксантина |
|
1 |
|
|
|
|
|
Кофеин |
|
мг |
400 |
400 |
R03DA |
Ксантины |
|
1 |
|
|
|
|
|
Аминофиллин |
|
мг |
240 |
240 |
4. Кровь и ее компоненты
Наименование компонента крови |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД*(3) |
СКД*(4) |
Отмытые эритроциты |
0,2 |
мл |
270 |
270 |
Свежезамороженная плазма |
0,2 |
мл |
500 |
1000 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
Основной вариант стандартной диеты |
0,7 |
14 |
Вариант диеты с механическим и химическим щажением |
0,3 |
14 |
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) - Средняя суточная доза.
*(5) - Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
<< Назад |
||
Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 658н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской... |