Приложение изменено с 2 декабря 2022 г. - Приказ Минздрава России от 18 октября 2022 г. N 678Н
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1275н
Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов
18 октября 2022 г.
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Адреногенитальные расстройства |
||
Нозологические единицы |
Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов |
|
|
Другие адреногенитальные нарушения |
|
|
Адреногенитальное нарушение неуточненное |
|
|
Другие уточненные нарушения надпочечников |
|
|
Болезнь надпочечников неуточненная |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления*(2) |
Усредненный показатель кратности применения |
В01.001.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный |
0,8 |
1 |
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,8 |
1 |
В01.008.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача дерматовенеролога первичный |
0,1 |
1 |
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача детского кардиолога первичный |
0,2 |
1,0 |
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,5 |
1 |
В01.053.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача детского уролога-андролога первичный |
0,4 |
1 |
В01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача детского эндокринолога первичный |
1 |
1 |
Лабораторные методы исследования
|
|
|
|
А09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
1 |
2 |
А09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
1 |
2 |
А09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
1 |
2 |
А09.05.067 |
Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.069 |
Исследование уровня альдостерона в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
3 |
А09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
1 |
1 |
А09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
А09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,3 |
3 |
А09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
1 |
3 |
А09.05.139 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
1 |
3 |
А09.05.141 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
3 |
А09.05.142 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
3 |
А09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,4 |
3 |
А09.05.148 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови |
0,1 |
3 |
А09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
1 |
3 |
А09.05.151 |
Определение уровня прогестерона в крови |
0,1 |
3 |
А09.05.152 |
Исследование уровня прегненолона сульфата в крови |
0,1 |
3 |
А09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
1 |
А09.05.158 |
Исследование уровня эстрона в крови |
0,1 |
1 |
А12.05.013 |
Цитогенетическое исследование (кариотип) |
0,6 |
1 |
А12.22.001 |
Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином |
0,25 |
1 |
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования
| |||
А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,5 |
1 |
А04.28.003 |
Ультразвуковое исследование органов мошонки |
0,3 |
1 |
А04.30.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
1 |
1 |
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
1 |
А06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
1 |
1 |
А14.01.014 |
Проведение депиляции |
0,05 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
| |||||||||||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
||||||||
В01.001.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный |
0,8 |
2 |
||||||||
В01.008.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный |
0,05 |
1 |
||||||||
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный |
0,1 |
1 |
||||||||
В01.053.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога повторный |
0,4 |
2 |
||||||||
В01.058.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный |
1 |
4 |
||||||||
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
| |||||||||||
А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
4 |
||||||||
А02.03.005 |
Измерение роста |
1 |
4 |
||||||||
A11.02.002 |
Внутримышечное введение лекарственных препаратов |
0,2 |
12 |
||||||||
A14.01.014 |
Проведение депиляции |
0,05 |
1 |
||||||||
Лабораторные методы исследования
| |||||||||||
А09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
0,8 |
4 |
||||||||
А09.05.031 |
Исследование уровня калия в крови |
0,8 |
4 |
||||||||
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
4 |
||||||||
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,8 |
4 |
||||||||
А09.05.034 |
Исследование уровня хлоридов в крови |
0,8 |
4 |
||||||||
А09.05.078 |
Исследование уровня общего тестостерона в крови |
0,8 |
4 |
||||||||
А09.05.121 |
Исследование уровня ренина в крови |
0,8 |
4 |
||||||||
А09.05.131 |
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.132 |
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.135 |
Исследование уровня общего кортизола в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.139 |
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови |
1 |
4 |
||||||||
А09.05.141 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.142 |
Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.146 |
Исследование уровня андростендиона в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.148 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.149 |
Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.152 |
Исследование уровня прегненолона сульфата в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.154 |
Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
4 |
||||||||
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,5 |
4 |
||||||||
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,4 |
4 |
||||||||
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
||||||||
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
4 |
||||||||
В03.016.005 |
Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический |
0,5 |
4 |
||||||||
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
4 |
||||||||
Инструментальные методы исследования
| |||||||||||
А04.14.001 |
Ультразвуковое исследование печени |
0,1 |
1 |
||||||||
А04.14.002 |
Ультразвуковое исследование желчного пузыря |
0,1 |
1 |
||||||||
А04.15.001 |
Ультразвуковое исследование поджелудочной железы |
0,1 |
1 |
||||||||
А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное |
0,75 |
2 |
||||||||
А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников |
0,1 |
1 |
||||||||
А04.28.003 |
Ультразвуковое исследование органов мошонки |
0,1 |
1 |
||||||||
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
||||||||
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
| |||||||||||
А13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
2 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата*(3) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД*(4) |
СКД*(5) |
C08DA |
Производные фенилалкиламина |
|
0,01 |
|
|
|
|
|
Верапамил |
|
мг |
40 |
14400 |
G03BA |
Производные 3-оксоандрост-4-ена |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Тестостерон |
|
мг |
50 |
18000 |
|
|
Тестостерон [смесь эфиров] |
|
мг |
250 |
3000 |
G03CA |
Природные и полусинтетические эстрогены |
|
0,3 |
|
|
|
|
|
Эстрадиол |
|
мг |
2 |
720 |
G03DB |
Производные прегнадиена |
|
0,4 |
|
|
|
|
|
Дидрогестерон |
|
мг |
10 |
140+12 |
Н01АС |
Соматропин и его агонисты |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Соматропин |
|
мг |
1,2 |
1680 |
Н02АА |
Минералокортикоиды |
|
0,8 |
|
|
|
|
|
Флудрокортизон |
|
мг |
0,1 |
36 |
Н02АВ |
Глюкокортикоиды |
|
0,9 |
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
|
мг |
0,5 |
180 |
|
|
Гидрокортизон |
|
мг |
20 |
7200 |
|
|
Гидрокортизон |
|
мг |
150 |
1800 |
|
|
Преднизолон |
|
мг |
7,5 |
2700 |
L02AE |
Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона |
|
0,2 |
|
|
|
|
|
Лейпрорелин |
|
мг |
3,75 |
45 |
|
|
Трипторелин |
|
мг |
3,75 |
45 |
L02BB |
Антиандрогены |
|
0,05 |
|
|
|
|
|
Флутамид |
|
мг |
500 |
180000 |
_____________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).
<< Назад |
||
Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1275н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной... |