Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Информация об изменениях:

Приложение изменено с 2 декабря 2022 г. - Приказ Минздрава России от 18 октября 2022 г. N 678Н

См. предыдущую редакцию

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1275н

 

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

С изменениями и дополнениями от:

18 октября 2022 г.

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: хроническая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 365

 

Код по МКБ Х*(1)

Е25

Адреногенитальные расстройства

Нозологические единицы

Е25.0

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

 

Е25.8

Другие адреногенитальные нарушения

 

Е25.9

Адреногенитальное нарушение неуточненное

 

Е27.8

Другие уточненные нарушения надпочечников

 

Е27.9

Болезнь надпочечников неуточненная

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

 

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

В01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,8

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,8

1

В01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача дерматовенеролога первичный

0,1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача детского кардиолога первичный

0,2

1,0

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

В01.053.003

Прием (осмотр, консультация) врача детского уролога-андролога первичный

0,4

1

В01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача детского эндокринолога первичный

1

1

 

Лабораторные методы исследования

 

 

 

А09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

1

2

А09.05.031

Исследование уровня калия в крови

1

2

А09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

1

2

А09.05.067

Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови

0,5

1

А09.05.069

Исследование уровня альдостерона в крови

0,1

1

А09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

1

3

А09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

1

1

А09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

А09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,3

3

А09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

1

3

А09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

3

А09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

3

А09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

3

А09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,4

3

А09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

3

А09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

1

3

А09.05.151

Определение уровня прогестерона в крови

0,1

3

А09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

3

А09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

1

А09.05.158

Исследование уровня эстрона в крови

0,1

1

А12.05.013

Цитогенетическое исследование (кариотип)

0,6

1

А12.22.001

Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином

0,25

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

 

Инструментальные методы исследования

 

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,5

1

А04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,3

1

А04.30.003

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства

1

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,1

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

А14.01.014

Проведение депиляции

0,05

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

 

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,8

2

В01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,05

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,1

1

В01.053.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога повторный

0,4

2

В01.058.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный

1

4

 

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

 

А02.01.001

Измерение массы тела

1

4

А02.03.005

Измерение роста

1

4

A11.02.002

Внутримышечное введение лекарственных препаратов

0,2

12

A14.01.014

Проведение депиляции

0,05

1

 

Лабораторные методы исследования

 

А09.05.030

Исследование уровня натрия в крови

0,8

4

А09.05.031

Исследование уровня калия в крови

0,8

4

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

4

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

4

А09.05.034

Исследование уровня хлоридов в крови

0,8

4

А09.05.078

Исследование уровня общего тестостерона в крови

0,8

4

А09.05.121

Исследование уровня ренина в крови

0,8

4

А09.05.131

Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

А09.05.132

Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови

0,1

4

А09.05.135

Исследование уровня общего кортизола в крови

0,1

4

А09.05.139

Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови

1

4

А09.05.141

Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови

0,1

4

А09.05.142

Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови

0,1

4

А09.05.146

Исследование уровня андростендиона в крови

0,1

4

А09.05.148

Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови

0,1

4

А09.05.149

Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови

0,1

4

А09.05.152

Исследование уровня прегненолона сульфата в крови

0,1

4

А09.05.154

Исследование уровня общего эстрадиола в крови

0,1

4

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

4

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,4

4

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

4

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

4

В03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,5

4

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

4

 

Инструментальные методы исследования

 

А04.14.001

Ультразвуковое исследование печени

0,1

1

А04.14.002

Ультразвуковое исследование желчного пузыря

0,1

1

А04.15.001

Ультразвуковое исследование поджелудочной железы

0,1

1

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,75

2

А04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,1

1

А04.28.003

Ультразвуковое исследование органов мошонки

0,1

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

 

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

 

А13.29.003

Психологическая адаптация

1

2

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

C08DA

Производные фенилалкиламина

 

0,01

 

 

 

 

 

Верапамил

 

мг

40

14400

G03BA

Производные 3-оксоандрост-4-ена

 

0,1

 

 

 

 

 

Тестостерон

 

мг

50

18000

 

 

Тестостерон [смесь эфиров]

 

мг

250

3000

G03CA

Природные и полусинтетические эстрогены

 

0,3

 

 

 

 

 

Эстрадиол

 

мг

2

720

G03DB

Производные прегнадиена

 

0,4

 

 

 

 

 

Дидрогестерон

 

мг

10

140+12

Н01АС

Соматропин и его агонисты

 

0,1

 

 

 

 

 

Соматропин

 

мг

1,2

1680

Н02АА

Минералокортикоиды

 

0,8

 

 

 

 

 

Флудрокортизон

 

мг

0,1

36

Н02АВ

Глюкокортикоиды

 

0,9

 

 

 

 

 

Дексаметазон

 

мг

0,5

180

 

 

Гидрокортизон

 

мг

20

7200

 

 

Гидрокортизон

 

мг

150

1800

 

 

Преднизолон

 

мг

7,5

2700

L02AE

Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона

 

0,2

 

 

 

 

 

Лейпрорелин

 

мг

3,75

45

 

 

Трипторелин

 

мг

3,75

45

L02BB

Антиандрогены

 

0,05

 

 

 

 

 

Флутамид

 

мг

500

180000

_____________________________

*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра

*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания

*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата

*(4) - средняя суточная доза

*(5) - средняя курсовая доза

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).