Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,7

1

B01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,4

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,6

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.034.001

Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный

0,1

1

Лабораторные методы исследования

А08.14.001

Морфологическое исследование препарата тканей печени

0,6

1

А08.14.004

Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени

0,6

1

А09.05.004

Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,5

1

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

А09.05.008

Исследование уровня трансферрина сыворотки крови

0,8

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,3

1

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,1

1

А09.05.028

Исследование уровня липопротеинов низкой плотности

0,5

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,1

1

А09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

А09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

А09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

1

А09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

1

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

А69.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

1

1

А09.05.063

Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови

0,5

1

А09.05.065

Исследование тиреотропина сыворотки крови

0,5

1

А09.05.073

Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови

1

1

А09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,8

1

А09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

1

1

А09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,4

1

А09.65.181

Исследование уровня меди в крови

0,8

1

А09.05.195

Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови

0,4

1

А09.20.005

Определение белка в суточной моче

0,3

1

А09.28.010

Исследование уровня мочевой кислоты в моче

0,1

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,1

1

А09.28.057

Исследование уровня меди в моче

1

1

А09.30.010

Определение международного нормализованного отношения (MHO)

1

1

А12.05.005

Определение основных групп крови (А, В, 0)

1

1

А12.05.006

Определение резус-принадлежности

1

1

А12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy

0,3

1

А12.05.008

Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)

0,6

1

А12.05.009

Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)

0,6

1

A12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

1

1

A12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

A12.05.019

Исследование насыщения трансферрина железом

0,8

1

A12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

1

A12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

A12.05.099

Определение мутации C282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)

0,01

1

A12.05.100

Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)

0,01

1

A12.06.011

Проведение реакции Вассермана (RW)

1

1

A26.05.017

Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)

0,5

1

A26.05.019

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus)

0,5

1

A26.05.020

Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus)

0,5

1

A26.06.022

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови

1

1

A26.06.028

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus) в крови

1

1

A26.06.036

Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови

1

1

A26.06.041

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови

1

1

А26.06.045

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1,2) в крови

1

1

А26.06.048

Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови

1

1

А26.06.100

Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови

1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

В03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

1

В03.016.010

Копрологическое исследование

0,4

1

Инструментальные методы исследования

А03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,6

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

1

1

А04.22.001

Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез

0,6

1

А04.30.004

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

1

1

А05.10.002

Проведение электрокардиографических исследований

0,7

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,7

1

А05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,5

1

А05.14.002

Магнитно-резонансная холангиография

0,5

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

А05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,3

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,3

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,5

1

А05.30.005

Магнитно-резонансная томография брюшной полости

0,5

1

А05.30.005.001

Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием

0,1

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,5

1

А06.03.061.001

Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника

0,5

1

А06.09.007

Рентгенография легких

0,6

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,5

1

А06.30.005.001

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства

0,5

1

А06.30.005.002

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием

0,5

1

А07.14.002

Сцинтиграфия печени

0,4

1

А07.14.002.001

Сцинтиграфия печени и желчевыводящих путей динамическая

0,1

1

А07.30.015

Проведение радиоизотопных исследований

0,4

1

В03.003.001

Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства

0,7

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А13.29.006

Психологическое консультирование

0,3

1

В01.004.003

Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

20

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,3

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,3

7

Лабораторные методы исследования

А09.05.004

Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови

0,1

1

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,5

1

A09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,3

1

А09.05.028

Исследование уровня липопротеинов низкой плотности

0,1

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

3

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,1

1

А09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

0,3

2

А09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,3

2

А09.05.045

Исследование уровня амилазы в крови

1

2

А09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

2

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

3

А09.05.054

Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови

0,8

1

А09.05.077

Исследование уровня церулоплазмина в крови

1

1

А09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,1

1

A09.05.181

Исследование уровня меди в крови

0,2

1

А09.05.195

Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови

0,1

1

А09.19.001

Исследование кала на скрытую кровь

0,2

1

А09.28.057

Исследование уровня меди в моче

1

1

А09.30.010

Определение международного нормализованного отношения (MHO)

1

3

А12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,2

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

3

А12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

3

B03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

3

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

3

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

3

В03.016.009

Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома

1

3

В03.016.010

Копрологическое исследование

0,5

1

Инструментальные методы исследования

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,3

1

А04.30.004

Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости

0,1

2

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

Иные методы исследования

В03.057.006

Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени

0,05

1

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

А11.14.001

Чрескожная биопсия печени

0,1

1

А11.14.001.001

Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования

0,55

1

А11.14.003

Биопсия печени при помощи лапароскопии

0,05

1

В01.003.004

Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)

0,7

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

А18.05.001

Плазмаферез

0,001

1

А18.05.002

Гемодиализ

0,001

1

А18.05.002.001

Альбуминовый гемодиализ

0,001

1

А18.05.003

Гемофильтрация крови

0,001

1

А18.05.004

Ультрафильтрация крови

0,001

1

А18.05.005

Ультрафиолетовое облучение крови

0,001

1

А18.05.006

Гемосорбция

0,001

1

А18.05.012

Гемотрансфузия

0,2

3

А19.14.001

Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей

0,3

10

А19.23.001

Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики

0,3

10

А19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,3

10

А19.23.002.003

Лечебная физкультура при афазии, дизартрии

0,2

10

А19.23.002.009

Лечебная физкультура при дисфагии

0,2

10

А19.23.002.012

Процедуры, направленные на уменьшение спастики

0,3

15

А20.14.001

Воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводяших путей

0,8

14

А21.01.001

Общий массаж

63

14

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

А02ВС

Ингибиторы протонового насоса

0,5

Лансопразол

мг

60

420

Омепразол

мг

40

280

Пантопразол

мг

20

280

Рабепразол

мг

20

280

Эзомепразол

мг

20

280

А02ВХ

Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагальной рефлюксной болезни

0,2

Висмута трикалия дицитрат

мг

240

2400

Сукральфат

мг

500

5000

А03АА

Синтетические антихолинергические средства, эфиры с третичной аминогруппой

0,01

Мебеверин

мг

400

4000

А03АХ

Другие препараты для лечения

функциональных нарушений кишечника

0,01

Симетикон

мг

240

1680

А05АА

Препараты желчных кислот

1

Урсодезоксихолевая кислота

мг

250

5250

А05АХ

Другие препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей

0,3

Артишока листьев экстракт

мг

1200

25200

А05С

Препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей и липотропные средства в комбинации

0

Метионин+Фосфолипиды

мг

100+300

2100+6300

Поливитамины+Фосфолипиды

мг

100+300

2100+6300

A06AD

Осмотические слабительные средства

0,2

Лактулоза

мл

10

210

А09АА

Ферментные препараты

0,5

Панкреатин

ед

15000

315000

А11НА

Другие витаминные препараты

1

Витамин Е

мг

200

2000

Пиридоксин

мг

25

525

А12СВ

Препараты цинка

0,5

Цинка сульфат

мг

100

2100

А16АА

Аминокислоты и их производные

0,4

Адеметионин

мг

400

4800

В02АА

Аминокислоты

0,05

Аминокапроновая кислота

мл

200

400

В02ВА

Витамин К

0,2

Менадиона натрия бисульфит

мг

30

300

В02ВХ

Другие системные гемостатики

0,2

Этамзилат

мг

500

5000

С03СА

Сульфонамиды

0,01

Фуросемид

мг

50

500

C03DA

Антагонисты альдостерона

0,01

Спиронолактон

мг

50

1000

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

0,5

Амоксицилин

мг

2000

14000

J01FA

Макролиды

0,5

Кларитромицин

мг

1000

7000

M01AE

Производные пропионовой кислоты

0,4

Кетопрофен

мг

200

200

Ибупрофен

г

0,5

3

M01CC

Пеницилламин и подобные препараты

0,8

Пеницилламин

мг

1000

21000

M03AB

Производные холина

0,6

N01AX

Суксаметония хлорид

мг

100

100

Другие препараты для общей анестезии

0,6

Пропофол

г

2

2

N02AX

Анальгетики со смешанным механизмом действия

0,6

Трамадол

мг

100

100

N02BB

Пиразолоны

0,1

Метамизол натрия

мл

1

3

N02BE

Анилиды

0,1

Парацетамол

г

0,5

3

N04BA

Допа и ее производные

0,2

Леводопа+[Карбидопа]

мг

250+25

5250+525

N05CB

Барбитураты в комбинации с другими средствами

0,01

Диазепам+Циклобарбитал

мг

5+50

10+100

N05CD

Производные бензодиазепина

0,6

Мидазолам

мг

10

10

R05CB

Муколитические препараты

0,2

Ацетилцистеин

г

0,6

8,4

Наименование компонента крови

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

Отмытые эритроциты

0,01

мл

200

200

Свежезамороженная плазма

0,05

мл

200

1000

Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная

0,05

мл

200

1000

Тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза, вирусинактивированный

0,01

Е

5

5

Эритроцитарная взвесь размороженная и отмытая

0,01

мл

200

200

Эритроциты с удаленным лейкотромбоцитарным слоем

0,01

мл

200

200

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)

0,6

20

Вариант диеты с механическим и химическим щажением

0,4

20