Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 791н
Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Мукополисахаридоз, тип II |
||
Нозологические единицы |
|
|
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления*(2) |
Усредненный показатель кратности применения |
А13.29.001 |
Психопатологическое обследование |
1 |
1 |
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
1 |
1 |
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
1 |
1 |
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,5 |
1 |
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
1 |
1 |
В01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,5 |
1 |
В01.046.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный |
0,4 |
1 |
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
1 |
1 |
В01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный |
0,5 |
1 |
Лабораторные методы исследования
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
1 |
А09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
А09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
А09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
1 |
1 |
А09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови |
1 |
1 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
1 |
1 |
А09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови |
1 |
1 |
А09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
1 |
1 |
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
1 |
1 |
А09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
1 |
1 |
А09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи |
1 |
1 |
А09.28.026 |
Исследование уровня фосфора в моче |
1 |
1 |
А12.05.056 |
Идентификация генов |
0,5 |
1 |
А12.28.002 |
Исследование функции нефронов (клиренс) |
1 |
1 |
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
1 |
1 |
А04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
А05.02.001 |
Электромиография игольчатами электродами (одна мышца) |
0,1 |
1 |
А05.10.003 |
Проведение холтеровского исследования |
0,5 |
1 |
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование артериального давления |
0,5 |
1 |
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
1 |
А05.23.001.001 |
Электроэнцефалография с нагрузочными пробами |
0,5 |
1 |
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,1 |
1 |
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,4 |
1 |
А05.26.002 |
Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга |
0,5 |
1 |
А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,1 |
1 |
А06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
1 |
1 |
А06.03.046 |
Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей |
0,1 |
1 |
А06.30.002.001 |
Описание и интерпретация компьютерных томограмм |
0,05 |
1 |
А06.30.002.002 |
Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм |
0,05 |
1 |
А12.22.665 |
Проведение глюкозотолерантного теста |
0,1 |
2 |
А12.25.001 |
Тональная аудиометрия |
0,3 |
1 |
В03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
2 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
В01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,2 |
1 |
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный |
0,5 |
1 |
В01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,4 |
1 |
В01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
27 |
В01.035.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный |
0,2 |
1 |
В01.046.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный |
0,2 |
1 |
В01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
1 |
1 |
Лабораторные методы исследования
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,5 |
1 |
А09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
А09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
А09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.024 |
Исследование уровня общих липидов в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови |
0,1 |
1 |
А09.05.039 |
Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови |
1 |
1 |
А09.05.043 |
Исследование уровня креатинкиназы в крови |
0,5 |
1 |
А09.05.044.001 |
Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови |
1 |
1 |
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,5 |
1 |
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
1 |
1 |
А09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,5 |
1 |
А09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи |
0,5 |
1 |
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,2 |
1 |
А05.10.003 |
Проведение холтеровского исследования |
0,3 |
1 |
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,3 |
1 |
В03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
| |||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
А13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
А17.01.002.03 |
Лазеропунктура |
0,6 |
7 |
А17.03.001 |
Электрофорез лекарственных препаратов при костной патологии |
0,5 |
10 |
А20.03.002 |
Воздействие парафином при заболеваниях костной системы |
0,8 |
10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата*(3) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД*(4) |
СКД*(5) |
А16АА |
Аминокислоты и их производные |
|
0,7 |
|
|
|
|
|
Левокарнитин |
|
мг |
900 |
25200 |
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
1 |
|
|
|
|
|
Идурсульфаза |
|
мг |
20 |
80 |
В06АВ |
Прочие гематологические средства |
|
0,2 |
|
|
|
|
|
Актовегин |
|
мг |
400 |
11200 |
С01СХ |
Другие кардиотонические средства |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Цитохром С |
|
мг |
40 |
400 |
N03AF |
Производные карбоксамида |
|
0,15 |
|
|
|
|
|
Карбамазепин |
|
мг |
600 |
16800 |
|
|
Окскарбазепин |
|
мг |
800 |
22400 |
N03AG |
Производные жирных кислот |
|
0,05 |
|
|
|
|
|
Вальпроевая кислота |
|
мг |
1200 |
33600 |
N06BX |
Другие психостимуляторы и ноотропные препараты |
|
0,7 |
|
|
|
|
|
Винпоцетин |
|
мг |
10 |
280 |
|
|
Никотиноил гамма-аминомасляная кислота |
|
мг |
50 |
1400 |
|
|
Пирацетам |
|
мг |
800 |
22400 |
N07CA |
Препараты для устранения головокружения |
|
0,2 |
|
|
|
|
|
Циннаризин |
|
мг |
150 |
4200 |
S01EC |
Ингибиторы карбоангидразы |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Ацетазоламид |
|
мг |
250 |
7000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
Основной вариант стандартной диеты |
1 |
28 |
______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
<< Назад |
||
Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 791н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской... |