Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г.N 1237н

 

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: первичная диагностика

Стадия: любая

Осложнение: вне зависимотси от осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 1

 

Код по МКБ X*(1)

D66

Наследственный дефицит фактора VIII

Нозологические единицы

D67

Наследственный дефицит фактора IX

 

D68.0

Болезнь Виллебранда

 

D68.1

Наследственный дефицит фактора XI

 

D68.2

Наследственный дефицит других факторов свертывания

 

D68.3

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами

 

D68.4

Приобретенный дефицит фактора свертывания

 

D68.9

Нарушение свертываемости неуточненное

 

D68.8

Другие уточненные нарушения свертываемости

 

D69.1

Качественные дефекты тромбоцитов

 

D69.8

Другие уточненные геморрагические состояния

 

D69.9

Геморрагическое состояние неуточненное

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

B01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,05

1

В01.005.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный

1

1

В01.010.001

Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный

0,05

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный

0,05

1

В01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,05

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,05

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,2

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,01

1

В01.031.003

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный

0,01

1

В01.040.001

Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный

0,05

1

В01.043.001

Прием (осмотр, консультация) врача - сердечно-сосудистого хирурга первичный

0,05

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный

0,05

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

А09.05.009

Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови

1

1

А09.05.050

Исследование уровня фибриногена в крови

1

1

А09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,5

1

A09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,3

1

А09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,3

1

A12.05.005

Определение основных групп крови (А, В, 0)

1

1

А 12.05.006

Определение резус-принадлежности

1

1

А 12.05.007

Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, E, Kell, Duffy

0,8

1

А12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,5

1

А12.05.015

Исследование времени кровотечения

1

1

А12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,1

2

А12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,5

3

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

1

2

А12.05.028

Определение тромбинового времени в крови

1

1

А12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

1

1

А12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

1

1

А12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,01

1

А12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

1

А 12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,5

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

0,01

1

А04.12.001.002

Дуплексное сканирование артерий почек

0,02

1

А04.12.002

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей

0,01

1

А04.12.002.001

Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,01

1

А04.12.003

Дуплексное сканирование аорты

0,01

1

А04.12.005

Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) верхних конечностей

0,01

1

А04.12.006

Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей

0,01

1

А04.12.009

Дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области

0,01

1

А04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,01

1

А04.12.013

Дуплексное сканирование коронарных сосудов

0,01

1

А04.12.014

Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны

0,01

1

А04.12.015

Триплексное сканирование вен

0,01

1

А04.12.018

Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен

0,01

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,01

1

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,01

1

А04.23.001

Нейросонография

0,01

1

A04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,01

1

A04.28.002

Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей

0,01

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.005.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный

1

3

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А11.01.002

Подкожное введение лекарственных препаратов

0,05

14

А11.05.001

Взятие крови из пальца

1

1

А11.12.003

Внутривенное введение лекарственных препаратов

0,05

2

А11.12.009

Взятие крови из периферической вены

1

2

А24.01.002

Наложение компресса на кожу

1

2

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А08.05.007

Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов

0,02

2

А08.30.008.007

Молекулярно-генетическое исследование мутации G1691А в гене фактора V (мутация Лейдена в пятом факторе свертывания)

0,3

1

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,1

1

А09.05.009

Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови

0,2

2

А09.05.047

Исследование уровня антитромбина III в крови

0,3

2

А09.05.048

Исследование уровня плазминогена в крови

0,3

1

А09.05.049

Исследование уровня факторов свертывания в крови

0,1

1

А09.05.052

Исследование уровня гепарина в крови

0,05

4

А09.05.076

Исследование уровня ферритина в крови

0,1

1

А09.05.125

Исследование уровня протеина С в крови

0,3

2

А09.05.126

Исследование протеина S в крови

0,3

2

А09.05.182

Исследование уровня прекалликреина в крови

0,001

1

А09.05.183

Исследование уровня высокомолекулярного кининогена в крови

0,001

1

А09.05.184

Определение активности фактора XII в сыворотке крови

0,1

1

А09.05.185

Определение активности фактора XI в сыворотке крови

0,1

1

А09.05.186

Определение активности фактора X в сыворотке крови

0,05

1

А09.05.187

Определение активности фактора IX в сыворотке крови

0,05

1

А09.05.188

Определение активности фактора VIII в сыворотке крови

0,3

1

А09.05.189

Определение активности фактора VII в сыворотке крови

0,05

1

A09.05.190

Определение активности фактора V в сыворотке крови

0,05

1

А09.05.214

Исследование уровня гомоцистеина в крови

0,3

2

А09.05.220

Исследование уровня антигена фактора Виллебранда

0,3

3

А09.20.004

Анализ крови на тромбофилические мутации

0,1

1

А12.05.011

Исследование железосвязывающей способности сыворотки

0,1

1

А12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,3

1

А12.05.016

Исследование свойств сгустка крови

0,1

1

А12.05.017

Исследование агрегации тромбоцитов

0,3

1

А12.05.018

Исследование фибринолитической активности крови

0,1

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,3

1

А12.05.035

Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови

0,3

3

А12.05.035.001

Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах

0,01

1

А12.05.035.002

Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови

0,05

1

А12.05.035.003

Коллагенсвязывающий тест

0,1

2

А12.05.035.004

Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови

0,01

1

А12.05.039

Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином

0,3

1

А12.05.040

Определение резистентности к активированному протеину С

0,1

1

А12.05.041

Определение полиморфизма G20210A протромбина

0,3

1

А12.05.042

Определение полиморфизма С677Т метилентетрагидрофолат-редуктазы

0,3

1

А12.05.043

Тест с ядом змеи Рассела или Тайпана

0,3

2

А12.05.044

Определение активности фактора XIII в плазме крови

0,05

1

А12.65.045

Исследование уровня 2-антиплазмина в крови

0,05

1

А12.05.046

Исследование уровня ингибитора активаторов плазминогена (ИАП) в крови

0,05

1

А12.05.049

Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови

0,05

1

А12.05.050

Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови

0,01

1

А12.05.051

Определение активности антигена тканевого активатора плазминогена в крови

0,05

1

А12.05.054

Исследование адгезии тромбоцитов

0,3

1

А12.06.010

Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК

0,3

2

А12.06.014

Определение иммунных ингибиторов к факторам свертывания

0,01

2

А12.06.029

Исследование антител к кардиолипину в крови

0,3

2

А12.06.030

Исследование антител к фосфолипидам в крови

0,3

2

В03.005.003

Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза

0,05

1

В03.005.004

Исследование коагуляционного гемостаза

0,05

1

В03.005.005

Исследование плазминовой (фибринолитической) системы

0,05

1

В03.005.009

Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания

0,05

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,2

2

В03.016.005

Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

0,1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А03.16.001

Эзофагогастродуоденоскопия

0,05

1

А03.19.002

Ректороманоскопия

0,05

1

А04.12.001.002

Дуплексное сканирование артерий почек

0,05

1

А04.12.018

Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен

0,05

1

А04.12.019

Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен с нагрузочными пробами

0,05

1

А04.20.001

Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное

0,05

1

А04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,05

1

А05.04.001

Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)

0,01

1

А05.09.001

Магнитно-резонансная томография легких

0,01

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,01

1

А05.10.009

Магнитно-резонансная томография сердца

0,01

1

А05.12.004

Магнитно-резонансная артериография (одна область)

0,02

1

А05.12.005

Магнитно-резонансная венография (одна область)

0,02

1

А05.14.001

Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости

0,01

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,01

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,05

1

А05.28.002

Магнитно-резонансная томография почек

0,02

1

А05.30.004

Магнитно-резонансная томография органов малого таза

0,03

1

А05.30.005

Магнитно-резонансная томография брюшной полости

0,01

1

А05.30.006

Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки

0,01

1

А05.30.007

Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства

0,01

1

А05.30.008

Магнитно-резонансная томография шеи

0,01

1

А05.30.010

Магнитно-резонансная томография головы

0,01

1

А05.30.011

Магнитно-резонансная томография верхней конечности

0,01

1

А05.30.012

Магнитно-резонансная томография нижней конечности

0,01

1

А06.03.002

Компьютерная томография головы

0,05

1

А06.03.012

Компьютерная томография шеи

0,01

1

А06.03.021.001

Компьютерная томография верхней конечности

0,01

1

А06.03.036.001

Компьютерная томография нижней конечности

0,01

1

А06.04.017

Компьютерная томография сустава

0,01

1

А06.08.009.001

Спиральная компьютерная томография шеи

0,01

1

А06.09.005.001

Спиральная компьютерная томография грудной полости

0,01

1

А06.09.007

Рентгенография легких

0,01

1

А06.20.002

Компьютерная томография органов малого таза у женщин

0,01

1

А06.28.009.002

Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников

0,01

1

А06.30.005

Компьютерная томография органов брюшной полости

0,01

1

A06.30.007.001

Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства

0,01

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

В01АА

Антагонисты витамина К

 

0,06

 

 

 

 

 

Аценокумарол

 

мг

6

84

 

 

Варфарин

 

мг

3,75

52,5

В01АВ

Группа гепарина

 

0,07

 

 

 

 

 

Антитромбин III

 

ЕД

1500

9000

 

 

Гепарин натрия

 

ME

14400

129600

 

 

Далтепарин натрия

 

МЕ

5000

70000

 

 

Эноксапарин натрия

 

мг

60

5400

В02АА

Аминокислоты

 

0,02

 

 

 

 

 

Аминокапроновая кислота

 

мг

2000

6000

 

 

Транексамовая кислота

 

мг

750

2250

B02BD

Факторы свертывания крови

 

0,07

 

 

 

 

 

Фактор свертывания крови IX

 

МЕ

500

500

 

 

Фактор свертывания крови VII

 

МЕ

600

600

 

 

Фактор свертывания крови VIII

 

МЕ

500

1000

 

 

Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда

 

МЕ

500

1000

 

 

Факторы свертывания крови И, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс]

 

МЕ

500

1000

 

 

Эптаког альфа [активированный]

 

мг

1,2

3,6

В02ВХ

Другие системные гемостатики

 

0,01

 

 

 

 

 

Этамзилат

 

мг

375

5250

В05АА

Кровезаменители и препараты плазмы крови

 

0,01

 

 

 

 

 

Протеин

 

мл

500

2500

Н02АВ

Глюкокортикоиды

 

0,02

 

 

 

 

 

Гидрокортизон

 

мг

25

25

 

 

Бетаметазон

 

мг

5

5

 

4. Кровь и ее компоненты

 

Наименование компонента крови

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная

0,01

мл

150

300

 

______________________________

*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

*(4) Средняя суточная доза.

*(5) Средняя курсовая доза.

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п.5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

ГАРАНТ:

По-видимому, в тексте предыдущего абзаца допущена опечатка. Имеется в виду "часть 5 статьи 37 названного Федерального закона"

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно- профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006 N 8322).