Приложение
Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X*(1) |
|
|
Нозологические единицы |
|
|
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|
|
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления*(2) |
Усредненный показатель кратности применения |
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,5 |
1 |
В01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,6 |
1 |
В01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
1 |
1 |
В01.008.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный |
0,2 |
1 |
В01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога |
1 |
1 |
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,4 |
1 |
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
В01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,2 |
1 |
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,2 |
1 |
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
1 |
1 |
В01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,4 |
1 |
Лабораторные методы исследования | |||
А09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
1 |
1 |
А09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
1 |
1 |
А09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,4 |
1 |
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,8 |
1 |
А09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови |
1 |
2 |
А09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,8 |
1 |
А09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
1 |
1 |
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
1 |
1 |
А09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,5 |
1 |
А09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
1 |
1 |
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
0,5 |
1 |
А09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,8 |
1 |
А09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи |
0,5 |
1 |
А09.28.021 А09.28.026 |
Определение объема мочи |
1 |
1 |
Исследование уровня фосфора в моче |
0,8 |
1 |
|
А12.05.056 |
Идентификация генов |
0,5 |
1 |
А12.05.056.002 |
Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции |
0,5 |
1 |
А26.28.003 |
Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы |
0,3 |
1 |
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
1 |
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
1 |
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
Инструментальные методы исследования | |||
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,5 |
1 |
А04.23.001 |
Нейросонография |
0,2 |
1 |
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
1 |
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,9 |
1 |
А05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,7 |
1 |
А06.03.032 |
Рентгенография кисти руки |
0,5 |
1 |
A06.03.046 |
Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей |
0,1 |
1 |
В03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
1 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | ||||
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
В01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,2 |
1 |
|
В01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
1 |
|
В01.008.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный |
0,1 |
1 |
|
В01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
1 |
1 |
|
В01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,3 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
1 |
1 |
|
В01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,1 |
1 |
|
В01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
27 |
|
В01.035.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный |
0,2 |
1 |
|
В01.054.001 |
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта |
6,8 |
1 |
|
Лабораторные методы исследования | ||||
А09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,5 |
1 |
|
А09.05.012 |
Исследование уровня общего глобулина в крови |
0,5 |
1 |
|
А09.05.013 |
Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови |
0,5 |
1 |
|
А09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,2 |
1 |
|
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,5 |
1 |
|
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,5 |
1 |
|
А09.05.037 |
Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови |
1 |
2 |
|
А09.05.046 |
Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови |
0,5 |
1 |
|
А09.05.099 |
Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови |
0,8 |
1 |
|
А09.05.206 |
Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0,5 |
1 |
|
А09.28.006 |
Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) |
0,2 |
1 |
|
А09.28.012 |
Исследование уровня кальция в моче |
0,5 |
1 |
|
А09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
6,8 |
1 |
|
А09.28.017 |
Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи |
0,2 |
1 |
|
А09.28.021 |
Определение объема мочи |
0,2 |
1 |
|
А26.28.003 |
Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы |
0,1 |
1 |
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
2 |
|
В03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,5 |
1 |
|
В03.016.006 |
Анализ мочи общий |
1 |
2 |
|
Инструментальные методы исследования |
|
|||
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,2 |
1 |
|
В03.052.001 |
Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов |
0,2 |
1 |
|
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | ||||
А13.29.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
|
А19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
|
A19.23.602.016 |
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
10 |
|
А21.23.001 |
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы |
0,5 |
10 |
|
А21.30.003 |
Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста |
0,2 |
10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата*(3) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД*(4) |
СКД*(5) |
А04АА |
Блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Ондансетрон |
|
мг |
16 |
80 |
А11СС |
Витамин D и его аналоги |
|
0,2 |
|
|
|
|
|
Колекальциферол |
|
ME |
5336 |
149408 |
А12АА |
Препараты кальция |
|
0,5 |
|
|
|
|
|
Кальция глюконат |
|
г |
1 |
28 |
А16АА |
Аминокислоты и их производные |
|
1 |
|
|
|
|
|
Левокарнитин |
|
мг |
1000 |
28000 |
В03АВ |
Пероральные препараты трехвалентного железа |
|
0,2 |
|
|
|
|
|
Железа [III] гидроксид полимальтозат |
|
мл |
30 |
840 |
J01CA |
Пенициллины широкого спектра действия |
|
0,6 |
|
|
|
|
|
Ампициллин |
|
мг |
500 |
3500 |
J01XD |
Производные имидазола |
|
0,6 |
|
|
|
|
|
Метронидазол |
|
мг |
200 |
2000 |
N03AF |
Производные карбоксамида |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Карбамазепин |
|
мг |
600 |
16800 |
N03AG |
Производные жирных кислот |
|
0,1 |
|
|
|
|
|
Вальпроевая кислота |
|
мг |
1500 |
42000 |
N06BX |
Другие психостимуляторы и ноотропные препараты |
|
0,9 |
|
|
|
|
|
Винпоцетин |
|
мг |
15 |
420 |
|
|
Глицин |
|
мг |
300 |
8400 |
|
|
Пирацетам |
|
мг |
1200 |
33600 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
1 |
27 |
_____________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - Средняя суточная доза
*(5) - Средняя курсовая доза
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
<< Назад |
||
Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1670н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской... |