Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии

Приложение

 

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

 

Код по МКБ X*(1)

 

 

Нозологические единицы

 

 

 

Е71.1

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

 

 

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,5

1

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,6

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,2

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,4

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,2

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,2

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

В01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,4

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,4

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,8

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

1

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,8

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

0,5

1

А09.28.021 А09.28.026

Определение объема мочи

1

1

Исследование уровня фосфора в моче

0,8

1

А12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

А12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

А26.28.003

Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы

0,3

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

А04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

А04.23.001

Нейросонография

0,2

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,9

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,7

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,5

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

В01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,3

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

1

В01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

1

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

В01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

6,8

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,5

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,5

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,2

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

1

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,5

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

6,8

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

0,2

1

А09.28.021

Определение объема мочи

0,2

1

А26.28.003

Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы

0,1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,5

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

 

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,2

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

0,2

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

А13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

А19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

A19.23.602.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,5

10

А21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,5

10

А21.30.003

Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста

0,2

10

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

А04АА

Блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов

 

0,1

 

 

 

 

 

Ондансетрон

 

мг

16

80

А11СС

Витамин D и его аналоги

 

0,2

 

 

 

 

 

Колекальциферол

 

ME

5336

149408

А12АА

Препараты кальция

 

0,5

 

 

 

 

 

Кальция глюконат

 

г

1

28

А16АА

Аминокислоты и их производные

 

1

 

 

 

 

 

Левокарнитин

 

мг

1000

28000

В03АВ

Пероральные препараты трехвалентного железа

 

0,2

 

 

 

 

 

Железа [III] гидроксид полимальтозат

 

мл

30

840

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

 

0,6

 

 

 

 

 

Ампициллин

 

мг

500

3500

J01XD

Производные имидазола

 

0,6

 

 

 

 

 

Метронидазол

 

мг

200

2000

N03AF

Производные карбоксамида

 

0,1

 

 

 

 

 

Карбамазепин

 

мг

600

16800

N03AG

Производные жирных кислот

 

0,1

 

 

 

 

 

Вальпроевая кислота

 

мг

1500

42000

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

 

0,9

 

 

 

 

 

Винпоцетин

 

мг

15

420

 

 

Глицин

 

мг

300

8400

 

 

Пирацетам

 

мг

1200

33600

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

27

 

_____________________________

*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра

*(2) - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания

*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата

*(4) - Средняя суточная доза

*(5) - Средняя курсовая доза

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).