Приложение 4. Номенклатура лекарственных препаратов, применяемых при лечении больных с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний

ГАРАНТ:

Об изменениях в настоящее приложение см. приказ Департамента здравоохранения г. Москвы от 11 апреля 2017 г. N 272

Информация об изменениях:

Приказом Департамента здравоохранения г. Москвы от 24 октября 2014 г. N 925 в настоящее приложение внесены изменения

См. текст приложения в предыдущей редакции

Приложение 4
к временному регламенту организации
медицинского и лекарственного обеспечения
жителей города Москвы, страдающих
заболеваниями, включенными в перечень
жизнеугрожающих и хронических
прогрессирующих редких (орфанных)
заболеваний, приводящих к сокращению
продолжительности жизни граждан
или их инвалидности

Номенклатура
лекарственных препаратов, применяемых при лечении больных с заболеваниями, включенными в перечень жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний

С изменениями и дополнениями от:

24 октября 2014 г.

N п/п	Заболевание	Наименования лекарственных препаратов (МНН)	Способ применения
1	Гемолитико-уремический синдром	Экулизумаб	Парентерально
2	Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)	Экулизумаб	Парентерально
3	Апластическая анемия неуточненная	Иммуноглобулин антитимоцитарный	Парентерально
		Деферазирокс	энтерально
		Циклоспорин	энтерально
4	Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)	Фактор свертывания крови 7	Парентерально
		Фактор свертывания крови 8	парентерально
		Эптаког альфа (активированный)	парентерально
5	Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)	Ромиплостим	Парентерально
		Элтромбопаг	энтерально
6	Дефект в системе комплемента	Даназол	Энтерально
		Аминокапроновая кислота	парентерально
		Траниксановая кислота	парентерально
		Икатибант Ингибитор
		С1-эстеразы человека
7	Преждевременная половая зрелость центрального происхождения	Трипторелин	Парентерально
8	Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)	Специализированные продукты лечебного питания	Энтерально
9	Тирозинемия	Специализированные продукты лечебного питания	Энтерально
10	Болезнь "кленового сиропа"	Специализированные продукты лечебного питания	Энтерально
11	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)	Специализированные продукты лечебного питания	Энтерально
12	Нарушения обмена жирных кислот	Специализированные продукты лечебного питания	Энтерально
1