- Главная
- Приказ Министерства здравоохранения РФ от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (документ утратил силу)
- Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)
Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 11 октября 2018 г. N 695н
Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4
Нозологические единицы (код по МКБ X *):
Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | ||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления 1 |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
В01.003.001 |
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный |
0,4 |
1 |
|
|
В01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный |
0,05 |
1 |
|
|
В01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,7 |
1 |
|
|
В01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,7 |
1 |
|
|
В01.028.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный |
0,7 |
1 |
|
|
В01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный |
1 |
1 |
|
|
В01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный |
0,1 |
1 |
|
|
В01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,05 |
1 |
|
|
В01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,05 |
1 |
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования | ||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А09.05.018 |
Исследование уровня мочевой кислоты в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.021 |
Исследование уровня общего билирубина в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.022.001 |
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.025 |
Исследование уровня триглицеридов в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.026 |
Исследование уровня холестерина в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.032 |
Исследование уровня общего кальция в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.033 |
Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.039 |
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.041 |
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.042 |
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.043 |
Определение активности креатинкиназы в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А09.05.046 |
Определение активности щелочной фосфатазы в крови |
0,05 |
1 |
|
|
А12.05.005 |
Определение основных групп по системе АВО |
0,01 |
1 |
|
|
А12.05.006 |
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) |
0,01 |
1 |
|
|
А12.05.007 |
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy |
0,01 |
1 |
|
|
А12.28.010 |
Определение уровня гликозаминогликанов мочи |
0,3 |
1 |
|
|
А26.05.019 |
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита С (Hepatitis С virus) |
0,01 |
1 |
|
|
А26.06.036 |
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови |
0,01 |
1 |
|
|
А26.06.048 |
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови |
0,01 |
1 |
|
|
А26.06.049 |
Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови |
0,01 |
1 |
|
|
А26.06.082 |
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови |
0,01 |
1 |
|
|
В03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,05 |
1 |
|
|
В03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,5 |
1 |
|
|
В03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,5 |
1 |
|
|
В03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,05 |
1 |
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования | ||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А04.10.002 |
Эхокардиография |
0,05 |
1 |
|
|
А05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,1 |
1 |
|
|
А05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,05 |
1 |
|
|
А05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,05 |
1 |
|
|
А02.12.002.001 |
Суточное мониторирование артериального давления |
0,1 |
1 |
|
|
А05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,1 |
1 |
|
|
А06.09.007 |
Рентгенография легких |
0,05 |
1 |
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | ||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
В01.028.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный |
0,05 |
1 |
|
|
В01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
1 |
3 |
|
|
2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | ||||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
А16.08.016 |
Промывание лакун миндалин |
0,5 |
3 |
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата ** |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД *** |
СКД **** |
|
|
А05АА |
Препараты желчных кислот |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Урсодезоксихолевая кислота |
0,07 |
мг |
500 |
2 000 |
|
|
|
|
Урсодезоксихолевая кислота |
0,03 |
мг |
250 |
1000 |
|
|
А16АВ |
Ферментные препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ларонидаза |
1 |
ЕД |
4 000 |
4 000 |
|
|
Н02АВ |
Глюкокортикостероиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дексаметазон |
0,05 |
мг |
8 |
32 |
|
|
N02BE |
Анилиды |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Парацетамол |
0,05 |
г |
1 |
4 |
|
|
N03AE |
Производные бензодиазепинов |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Клоназепам ***** |
0,1 |
мкг |
4 500 |
18 000 |
|
|
N03AF |
Производные карбоксамида |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Карбамазепин |
0,1 |
мг |
2 025 |
8 100 |
|
|
N03AG |
Производные жирных кислот |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вальпроевая кислота |
0,1 |
мг |
5 400 |
21 600 |
|
|
N03AX |
Другие противоэпилептические препараты |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Топирамат |
0,1 |
мг |
675 |
2 700 |
|
|
|
|
Леветирацетам |
0,1 |
мг |
1500 |
6 000 |
|
|
R06AE |
Производные пиперазина |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Цетиризин |
0,1 |
мг |
10 |
40 |
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с механическим и химическим щажением |
0,75 |
3 |
|
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета) |
0,25 |
3 |
------------------------------
1 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100 % пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
------------------------------
* - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
** - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*** - Средняя суточная доза.
**** - Средняя курсовая доза.
***** - Противопоказан для применения детям до 3 лет.
------------------------------
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).
Открыть документ в системе ГАРАНТ|
<< Назад |
||
|
Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской... |