Приложение. Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)

Приложение к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2018 г. N 952н

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа
(ферментная заместительная терапия)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

Е76.1 Мукополисахаридоз, тип II

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления2	Усредненный показатель кратности применения
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1	1
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,5	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,5	1
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,5	1
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,5	1
В01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,3	1
В01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	0,2	1
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,1	1
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,05	1
В01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,05	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,5	10
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,5	10
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,5	2
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	0,5	2
А09.05.022.001	Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови	0,5	2
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,5	2
А09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	0,5	2
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	0,5	2
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	2
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,5	2
А09.05.039	Определение активности лактатдегидрогеназы в крови	0,5	2
А09.05.041	Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови	0,5	2
А09.05.042	Определение активности аланинаминотрансферазы в крови	0,5	2
А09.05.043	Определение активности креатинкиназы в крови	0,5	2
А09.05.046	Определение активности щелочной фосфатазы в крови	0,5	2
А12.28.010	Определение уровня гликозаминогликанов мочи	0,3	2
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,3	2
В03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,3	4

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,7	2
А04.10.002	Эхокардиография	0,5	2
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,5	1
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,5	1
А06.09.007	Рентгенография легких	0,2	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,05	1
А04.24.001	Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область)	0,05	1
А04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	0,05	1
А05.02.001.004	Электромиография стимуляционная срединного нерва	0,05	1
А06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,01	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	1	103
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,3	52
В01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,3	52
В01.037.002	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный	0,1	52
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,05	52
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный	0,05	52
В01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,03	52
В01.010.002	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный	0,03	52

2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	1	52
А14.30.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов	1	52

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата3	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД4	СКД5
А05АА	Препараты желчных кислот
		Урсодезоксихолевая кислота	0,3	мг	500	30 000
		Урсодезоксихолевая кислота	0,2	мг	250	15 000
А16АВ	Ферментные препараты
		Идурсульфаза	0,9	мг	20	1 040
		Идурсульфаза бета	0,1	мг	20	1 040
С03АА	Диуретики тиазидные
		Гидрохлоротиазид	0,05	мг	50	15 000
С03СА	Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные
		Фуросемид	0,05	мг	50	5 200
Н02АВ	Глюкокортикостероиды
		Дексаметазон	0,05	мг	8	416
J01CA	Пеницилины широкого спектра действия
		Амоксициллин	0,1	мг	2 800	28 000
J01DD	Цефалоспорины третьего поколения
		Цефтриаксон	0,1	г	2	40
J01FA	Макролиды
		Джозамицин	0,1	г	2	40
N02BE	Анилиды
		Парацетамол	0,05	мг	500	26 000
N03AE	Бензодиазепинов производные
		Клоназепам6	0,1	мкг	4,5	1 642,5
N03AF	Карбоксамида производные
		Карбамазепин	0,1	мг	600	219 000
N03AG	Жирных кислот производные
		Вальпроевая кислота	0,1	мг	600	219 000
N03AX	Противоэпилептические препараты другие
		Ламотриджин	0,2	мг	100	36 500
		Леветирацетам	0,2	мг	2 400	876 000
		Топирамат	0,1	мг	200	73 000
N05AC	Фенотиазины с пиперидиновой структурой
		Перициазин	0,05	мг	5	1 825
		Тиоридазин	0,05	мг	30	10 950
N05AL	Бензамиды
		Тиаприд	0,05	мг	200	73 000
N05AX	Нейролептики другие
		Рисперидон	0,05	мг	2	730
N05BA	Бензодиазепина производные
		Диазепам	0,05	мг	20	1 080
N05BB	Дифенилметана производные
		Гидроксизин	0,2	мг	150	54 750
N05BX	Анксиолитики другие
		Аминофенилмасляная кислота	0,2	мг	750	135 000
R03AL	Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами
		Ипратропия бромид+Фенотерол	0,1	мл	1,5	45
R03BA	Глюкокортикостероиды
		Будесонид	0,1	мкг	750	22 500
R06AE	Пиперазина производные
		Цетиризин	0,1	мг	10	1 040
S02DA	Анальгетики и анестетики
		Лидокаин+феназон	0,1	мг	300	6 300

------------------------------

¹Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка).

⁵ Средняя курсовая доза.

⁶ Противопоказан для применения детям до 3 лет.

------------------------------

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).