Приложение Г1. Оценка рисков и рекомендации по длительному ведению детей с СК

Приложение Г1. Оценка рисков и рекомендации по длительному ведению детей с СК

Тяжесть	Патофизиология	Диагностические мероприятия в зависимости от клинического течения болезни	Лечение	Физическая активность, образ жизни
I (нет изменений в коронарных артериях на любых этапах болезни)	В настоящее время не доказано, является или нет СК без изменений со стороны коронарных артерий фактором риска развития атеросклероза	Оценка риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, консультация на протяжении 5 лет. Обследование на 30 день, 60 день, на 6-й мес., через 1 год и через 5 лет после появления болезни (ЭКГ, Эхо-КГ, по необходимости - рентгенография органов грудной клетки. Рекомендуется проведение ЭКГ с физической нагрузкой при последнем обследовании)	Не назначается после разрешения острой фазы (через 6-8 недель)	Физическая активность - без ограничений. Возможность занятий в спортивных секциях рассматривается индивидуально. Рекомендации по ведению здорового образа жизни (см. п.5.2)
II (транзиторная эктазия коронарных артерий- до 6-8 недели от начала заболевания)	В течение острой фазы развивается гистопатологический васкулит в наружном слое срединной оболочки и распространяется затем на интиму в коронарных артериях. Эхо-КГ выявляет диффузную дилатацию коронарных артерий, но эти изменения исчезают в течение 30 дней после их появления
III (Регрессия)	Чаще всего регрессия может наступить в течение 1-2 лет после появления, особенно при наличии аневризм малого и среднего диаметра. В сегментах с регрессией обнаруживаются: снижение коронарной диастолической функции, аномальное функционирование сосудистого эндотелия и значительная гиперплазия интимы. Имеются сообщения о возможности развития острого коронарного синдрома у взрослых с СК в анамнезе с регрессировавшими после острой фазы болезни поражениями артерий.	Наблюдение и контроль каждые 3 месяца до исчезновения аневризм, далее - ежегодное наблюдение кардиолога с проведением Эхо-КГ и ЭКГ, и, по потребности, рентгенографии органов грудной клетки до 6 лет, далее - те же методы + ЭКГ с физической нагрузкой (как только позволяет возраст ребенка). Пациентам с аневризмами коронарных артерий с большим внутренним диаметром в острой фазе болезни, следует проводить соответствующие визуализационные методы обследования (КТ- или МРТ-ангиография, МРТ - более предпочтительно в связи с отсутствием лучевой нагрузки)** При выявлении ишемии при стресс-тесте - показана коронароангиография	Низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (3-5 мг/кг/сут.) по мере необходимости (как минимум до документально подтвержденного исчезновения аневризмы)	Нет ограничений через 8 недель. Не рекомендуется занятия травматичными видами спорта на фоне антиагрегантной терапии. Освобождение от участия в спортивных соревнованиях. Запрещаются занятия в спортивных секциях. Следует проводить ЭКГ с физической нагрузкой как только позволит возраст ребенка (старше 5 лет).
Уровень IV (сохраняющиеся аневризмы коронарных артерий)	Аневризмы, сохраняющиеся в периоде реконвалесценции или позднее, рассматриваемые как осложнения СК. Гистопатологически прогрессирование воспаления ведет к повреждению внутренней эластической мембраны, вызывая панангиит. Наружная и внутренняя мембраны фрагментированы и разрушены артериальным давлением с формированием аневризм. Пациент с гигантскими аневризмами должен быть тщательно обследован на предмет ишемии миокарда, так как у таких больных ишемия миокарда может развиваться даже при отсутствии значимых стенотических изменений в артериях.	Осмотр кардиолога 2 раза в год с проведением Эхо-КГ и ЭКГ; Ежегодно - стресс-тест; для визуализации аневризм коронарных артерий - КТ- или МРТ-ангиография Оценка перфузии миокарда. Пациентам, имевшим в острой фазе аневризмы коронарных артерий с большим внутренним диаметром - сцинтиграфия миокарда с нагрузкой каждые 2-5 лет с момента появления ишемии миокарда. Первая ангиография на 6-12 месяце от начала заболевания или позднее по показаниям Повторная ангиография- если неинвазивные тесты, клинические или лабораторные данные предполагают ишемию; дополнительно повторить ангиографию если есть показания	Длительная терапия ацетилсалициловой кислотой, у пациентов с гигантскими аневризмами или при наличии тромба в коронарной артерии - в комбинации с антикоагулянтами: варфарин (целевое значение МНО 2.0-2.5) или низкомолекулярный гепарин (целевое значение уровня анти-Ха фактора: 0.5-1.0 Ед/мл). Аорто-коронарное шунтирование может быть показано пациентам с гигантскими аневризмами, не сопровождающимися значимыми стенозами при наличии ишемии миокарда.	Исключить контактные и травматичные активные игры. Освобождение от участия в спортивных соревнованиях. Занятия в спортивных секциях запрещены. Пациентам с гигантскими аневризмами повседневная физическая нагрузка должна быть лимитирована.
Уровень Vа (стеноз коронарной артерии без признаков ишемии миокарда)	Окклюзия тромбом аневризм коронарных артерий среднего или гигантского размера могут развиваться на относительно ранних стадиях болезни. Может проявиться внезапной смертью пациента, однако у 2/3 пациентов окклюзии асимптоматичны. У пациентов уменьшается ишемия миокарда вследствие реканализации сосуда или коллатерального кровотока после окклюзии. Развитие/прогрессирование регионального стеноза в отдаленном периоде чаще происходит в левой коронарной артерии, чем в правой. Наиболее часто: в проксимальных сегментах в главном стволе левой передней нисходящей артерии. Чем больше аневризма, тем выше риск прогрессирования до стеноза/окклюзии. Стенозы могут развиваться в отдаленном периоде.	Пожизненное наблюдение кардиолога по индивидуальной схеме (1 раз в 3-6 месяцев). Проводятся: Эхо-КГ и ЭКГ, в том числе, ЭКГ с физической нагрузкой; Соответствующие методы визуализации (Проведение коронароангиографии рекомендуется для выработки тактики терапии; рассмотреть возможность периодической визуализации аневризм коронарных артерий с помощью КТ- или МРТ-ангиографии с целью мониторирования)	Продолжительная терапия ацетилсалициловой кислотой в низких дозах. Применение нитратов* для предотвращения приступов ишемии. Лечение сердечной недостаточности: блокаторы кальциевых каналов*, -блокаторы*, ингибиторы ангиотензин- конвертирующего фермента*, блокаторы рецептора ангиотензина II* (см. КР по диагностике и лечению детей с хронической сердечной недостаточностью)	Исключить контактные и травматичные виды спорта. Освобождение от участия в спортивных соревнованиях. Занятия в спортивных секциях запрещены. Объяснить пациенту важность и необходимость соблюдения режима назначенной терапии, оценить приверженность к лечению, рассказать о симптомах, которые могут у него возникнуть, а также о действиях, которые он должен предпринять в случае развития ишемии.
Уровень V (обструкция коронарной артерии)			См. рекомендации для уровня Vа. Рассмотреть возможность проведения аорто-коронарного шунтирования или баллонной ангиопластики коронарной артерии (перкутанная транслюминальная коронарная ангиопластика (ПТКА)) если по данным ЭКГ с физической нагрузкой или стресс-миокардиосцинтиграфии выявляется ишемия миокарда.	Повседневная физическая нагрузка должна быть лимитирована. Запрещаются занятия в спортивных секциях. Уровень физической нагрузки выбирается на основании данных тестов с физической нагрузкой и оценки тяжести ишемии миокарда. Разъяснить пациенту важность лекарственной терапии.

------------------------------

* Применение препарата у детей off label - вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии подписанного информированного согласия законного представителя и ребенка в возрасте старше 14 лет.

** Эхо-КГ, в том числе, стресс-Эхо-КГ, стресс-миокардиосцинтиграфия, селективная коронароангиография, внутрисосудистое ультразвуковое исследование, МРТ, МРТ - ангиография, мультиспиральная компьютерная томография.