Приложение N 5. Мероприятия по организации оказания медицинской помощи беременным женщинам с врожденными пороками внутренних органов у плода

Приложение N 5
к приказу Министерства здравоохранения
Калининградской области
от "02" августа 2019 г. N 502

Мероприятия
по организации оказания медицинской помощи беременным женщинам с врожденными пороками внутренних органов у плода

1. Диагноз врожденного порока развития у плода ставится до 20-22 недель беременности.

2. В случае подтверждения диагноза врожденного порока развития (далее - ВПР) у плода, требующего хирургической помощи, выдается заключение областной контрольно-экспертной комиссией по прерыванию беременности со стороны плода (далее - областная контрольно-экспертная комиссия) ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Калининградской области от 11.02.2010 N 37 "О направлении беременных женщин на искусственное прерывание беременности по медицинским показаниям со стороны плода".

3. Областная контрольно-экспертная комиссия в составе врача акушера-гинеколога, врача ультразвуковой диагностики, детского хирурга (по профилю выявленной патологии), врача генетика, педиатра (неонатолога), врача кардиолога, врача сердечно-сосудистого хирурга определяет прогноз для развития плода, жизни новорожденного, здоровья и качества жизни ребенка в будущем, сроки и место родоразрешения.

4. Заключение областной контрольно-экспертной комиссии выдается на руки для предъявления по месту наблюдения по беременности.

5. Областная контрольно-экспертная комиссия представляет беременной женщине (семье с согласия женщины) в доступной форме полную информацию о результатах обследования, наличии ВПР у плода и прогнозе для здоровья и жизни новорожденного, методах лечения, связанном с ними риске, возможных вариантах медицинского вмешательства, их последствиях и результатах проведенного лечения, на основании чего женщина (семья) принимает решение о вынашивании или прерывании беременности.

6. При наличии у плода ВПР несовместимого с жизнью, или наличии сочетанных пороков с неблагоприятным прогнозом для жизни и здоровья, при ВПР, приводящих к стойкой потере функции организма вследствие тяжести и объема поражения при отсутствии методов эффективного лечения, предоставляется информация о возможности искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям.

7. Оформляется информированное добровольное согласие на прерывание беременности в соответствии со статьей 20 "Информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство и на отказ от медицинского вмешательства" Федерального Закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации".

8. При отказе женщины (семьи) от прерывания беременности из-за наличия ВПР у плода или иных сочетанных пороков, несовместимых с жизнью, беременность ведется в соответствии с приложениями 1-4 настоящего приказа.

Оформляют информированный добровольный отказ от медицинского вмешательства в соответствии со статьей 20 "Информированное добровольное согласие на медицинское вмешательство и на отказ от медицинского вмешательства" Федерального Закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации".

9. В сроке свыше 22 недель при ухудшении состояния плода, а также развитии плацентарной недостаточности беременная женщина госпитализируется в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр".

10. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, областная контрольно-экспертная комиссия руководствуется следующими положениями:

10.1. При наличии у плода врожденного порока сердца (далее - ВПС), требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр".

10.2. Беременной женщине в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" проводится очный консилиум врачей в составе врача ультразвуковой диагностики, врача-генетика, врача-неонатолога, врача-детского кардиолога и врача сердечно-сосудистого хирурга, составляется план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении.

При рождении ребенка с врожденными аномалиями (пороками развития), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, новорожденному проводится очный консилиум врачей в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр", в состав которого входят врач-неонатолог, врач-детский кардиолог и врач сердечно-сосудистый хирург. Консилиум врачей составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении.

10.3. К ВПС, требующим экстренного хирургического вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:

1) простая транспозиция магистральных артерий;

2) синдром гипоплазии правых отделов сердца;

3) синдром гипоплазии левых отделов сердца;

4) предуктальная коарктация аорты;

5) перерыв дуги аорты;

6) критический стеноз легочной артерии;

7) критический стеноз клапана аорты;

8) сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

9) атрезия легочной артерии;

10) тотальный аномальный дренаж легочных вен.

10.4. При наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней - трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр".

10.5. В ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" для подтверждения диагноза и наличия показаний к хирургическому вмешательству проводится очный консилиум в составе детского врача сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача неонатолога, составляется план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении.

10.6. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

10.7. К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

1) общий артериальный ствол;

2) коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

3) умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

4) гемодинамически значимый открытый артериальный проток;

5) большой дефект аортолегочной перегородки;

6) аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;

7) гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

10.8. К ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:

1) единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии; атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;

2) атрезия трикуспидального клапана;

3) большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

4) тетрада Фалло;

5) двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.

11. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с ВПР (за исключением ВПС), требующим хирургической помощи, областная контрольно-экспертная комиссия руководствуется следующими положениями:

11.1 При наличии у плода изолированного ВПР (поражение одного органа или системы) и отсутствии пренатальных данных за возможное сочетание порока с генетическими синдромами или хромосомными аномалиями, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр".

11.2 Беременной женщине в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" проводится очный консилиум врачей в составе врача ультразвуковой диагностики, врача-генетика, врача-неонатолога, врача детского хирурга (по профилю выявленной патологии), составляется план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в хирургическом отделении.

11.3 При рождении ребенка с врожденными аномалиями (пороками развития), требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, новорожденному проводится очный консилиум врачей в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр", в состав которого входят врач-неонатолог, врач детский хирург (по профилю выявленной патологии). Консилиум врачей составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в хирургическом отделении.

11.4 Беременные женщины с ВПР данного типа также могут консультироваться врачами специалистами пренатального консилиума федеральных медицинских организаций. По результатам консультирования они могут быть направлены на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

11.5 К изолированным ВПР относятся:

1) гастрошизис;

2) атрезия кишечника (кроме дуоденальной атрезии);

3) объемные образования различной локализации;

4) пороки развития легких;

5) пороки развития мочевой системы с нормальным количеством околоплодных вод.

12. При наличии у плода ВПР, часто сочетающегося с хромосомными аномалиями или наличии множественных ВПР, в ГАУ Калининградской области "Региональный перинатальный центр" в максимально ранние сроки беременности проводится дополнительное обследование с целью определения прогноза для жизни и здоровья плода (консультирование врача-генетика, и проведения кариотипирования в декретированные сроки, ЭХО-кардиография у плода, магнитно-резонансная томография плода).

По результатам проведенного дообследования специалистами областной контрольно-экспертной комиссии проводится консилиум с врачами федеральных медицинских организаций для решения вопроса о месте родоразрешения беременной женщины.

13. К ВПР плода, часто сочетающимся с хромосомными аномалиями, или наличием множественных ВПР, относятся:

1) омфалоцеле; дуоденальная атрезия;

2) атрезия пищевода; врожденная диафрагмальная грыжа;

3) пороки мочевыделительной системы, сопровождающиеся маловодием.