Приложение N 1. Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

Приложение N 1
к приказу Министерства
здравоохранения Свердловской области
от 20 июля 2020 г. N 1285-п

Перечень
лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями

С изменениями и дополнениями от:

25 августа, 1 октября 2021 г.

1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

код заболевания - D59.5

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
L04AA	селективные иммунодепрессанты	Экулизумаб	концентрат для приготовления раствора для инфузий

2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)

код заболевания - D69.3

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
B02BX	стимулятор гемопоэза	Ромиплостим	порошок для приготовления раствора для подкожного введения
В02ВХ	стимулятор гемопоэза	Элтромбопаг	таблетки, покрытые пленочной оболочкой

Информация об изменениях:

Пункт 3 изменен. - Приказ Министерства здравоохранения Свердловской области от 1 октября 2021 г. N 2235-п

См. предыдущую редакцию

3. Дефект в системе комплемента / код заболевания - D 84.1

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
G03ХА01	селективный ингибитор гонадотропных гормонов	Даназол	капсулы
С01ЕВ19	селективный антагонист брадикининовых В2 - рецепторов	Икатибант	раствор для подкожного введения
B02AA02	гемостатическое средство	Транексамовая кислота	таблетки покрытые плёночной оболочкой
B06AC01	C1-ингибитор (выделенный из плазмы)	С-1 эстеразы человека ингибитор	лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения
В06АС05	наследственного ангионевротического отека (НАО) средство лечения	Ланаделумаб	раствор для подкожного введения
G03AC09	Гестаген	Дезогестрел	таблетки 75 мкг N 28

4. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения

код заболевания - Е22.8

5. Болезнь "кленового сиропа"/ код заболевания - Е71.0

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированный продукт лечебного питания без лейцина, изолейцина и валина	сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без лейцина, изолейцина и валина
A16AA01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь

6. Гомоцистинурия / код заболевания Е72.1

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированный продукт лечебного питания без метионина	сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без метионина

7. Галактоземия / код заболевания - Е74.2

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированный продукт лечебного питания без лактозы	сухая смесь без лактозы

8. Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика/ код заболевания - Е75.2

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
A16AB05	ферментное средство	Агалсидаза альфа	концентрат для приготовления раствора для инфузий
A16AB04	ферментное средство	Агалсидаза бета	лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

9. Острая перемежающая (печёночная) порфирия / код заболевания Е80.2

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
B06AB	порфирии острой средство лечения	Гемин	концентрат для приготовления раствора для инфузий

10. Нарушение обмена меди / код заболевания - Е83.0

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
M01CC01	противовоспалительное средство	Пеницилламин *	таблетки, покрытые пленочной оболочкой

* - для пациентов, не имеющих инвалидности

11. Незавершенный остеогенез / код заболевания - Q78.0

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
М05ВХ	кальциево-фосфорного обмена регулятор	Остеогенон	таблетки, покрытые оболочкой
М05ВХ	кальциево-фосфорного обмена регулятор	Остеокеа	таблетки
M05BA04	костной резорбции ингибитор - бисфосфонат	Алендроновая кислота	таблетки

12. Лёгочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная) / код заболевания I27.0

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
C02KX02	эндотелиновых А рецепторов антагонист селективный	Амбризентан *	таблетки, покрытые пленочной оболочкой
С02КХ01	препараты для лечения легочной гипертензией	Бозентан	таблетки, покрытые оболочкой, таблетки диспергируемые
B01AC	антитромботические средства	Илопрост	раствор для ингаляций
С02КХ01	вазодилатирующее средство	Силденафил	таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX	Гипотензивные препараты	Риоцигуат *	таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX04	гипотензивное средство - эндотелиновых рецепторов антагонист	Мацитентан *	таблетки, покрытые пленочной оболочкой

* - для пациентов, не имеющих инвалидности

13. Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)/ код заболевания Е70.0

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/ МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированные продукты лечебного питания без фенилаланина	сухие смеси, содержащие незаменимые и заменимые аминокислоты, без фенилаланина

14. Тирозинемия/код заболевания Е70.2

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированные продукты лечебного питания без фенилаланина и тирозина	сухие смеси незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина
А16АХ04	другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушение обмена веществ	Нитизинон	капсулы

15. Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвлённой цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)/ код заболевания Е71.1

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированные продукты лечебного питания без метионина, треонина, валина, изолейцина	сухие смеси, содержащие незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина)
A16AA01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь

16. Нарушение обмена жирных кислот / код заболевания Е71.3

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды для детей старше 1 года и взрослых с нарушениями всасывания жиров	Высококалорийная эмульсия среднецепочечных триглицеридов
A16AA01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированный продукт лечебного питания для детей с адренолейкодистрофией старше 1 года и взрослых	Смесь из четырёх частей масла глицеролтриолеата и одной части масла глицеролтриэруката

17. Глютарикацидурия/код заболевания Е72.3

Номер группы по классификатору ОК/ Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93	Группа по Классификатору ОК 004-93/ Фармако-терапевтическая группа по АТХ	Наименование товара/МНН	Форма выпуска
V06D	другие продукты лечебного питания	Специализированные продукты лечебного питания без лизина и триптофана	сухие смеси незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана
A16АA01	метаболическое средство	Левокарнитин	раствор для приема внутрь