Приложение 1. Алгоритм этапной организации медицинского обеспечения детей с врожденными пороками сердца (ВПС)

Приложение 1

Алгоритм
этапной организации медицинского обеспечения детей
с врожденными пороками сердца (ВПС)

Данный алгоритм предназначен для участковых педиатров, неонатологов родильных домов и отделений патологии новорожденных, педиатров соматических отделений, акушеров-гинекологов, врачей УЗ-диагностики.

I этап - пренатальная диагностика

Цели: предотвращение рождения детей с пороками сердца, несовместимыми с жизнью, планирование раннего оперативного вмешательства при наличии у плода критического ВПС.

Задачи:

1. Проведение УЗ-скрининга беременным в декретированные сроки согласно стандартного протокола (с четырехкамерным срезом и срезом через 3 сосуда) на наличие возможного ВПС у плода.

2. При подозрении на ВПС - медико-генетическая консультация с проведением кариотипирования, верификацией диагноза.

З. При подтверждении диагноза критического ВПС и отсутствии сопутствующей генетической патологии - проведение перинатального консилиума (с обязательным участием детского кардиохирурга) с целью решения вопроса о возможности оперативного вмешательства.

4. При диагностике ВПС, требующих экстренного родоразрешения порока, обязательное родоразрешение в Перинатальном центре РКБ МЗ РТ с последующим переводом ребенка в отделение кардиореанимации ДРКБ МЗ РТ и оперативном лечении.

5. При диагностике ВПС, не требующего экстренного оперативного вмешательства сразу после рождения, возможно родоразрешение в акушерских стационарах 1 и 2 уровня, с последующим переводом ребенка в отделение патологии новорожденных ДРКБ МЗ РТ с целью дообследования и определения сроков оперативной коррекции порока.

ВПС, требующие экстренного оперативного вмешательства
в первые часы или дни жизни (фетально-зависимые пороки):

1. Синдром гипоплазии левых отделов сердца

2. Критический аортальный стеноз

3. Перерыв дуги аорты или критическая форма коарктации аорты

4. Атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз

5. Атрезия трикуспидального клапана

6. Простая транспозиция магистральных сосудов

7. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, обструктивный тип

8. Сочетание пороков, перечисленных выше

ВПС, требующие обследования в отделении патологии новорожденных
ДРКБ МЗ РТ и оперативного лечения до 3-6 месяцев жизни
(пороки, независящие от фетальных коммуникаций)

1. ДМЖП больших размеров

2. ОАП больших размеров

3. Тетрада Фалло

4. АВ-коммуникации

5. Общий артериальный ствол

6. Синдром единственного желудочка сердца

7. Опухоли сердца

8. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

II этап - диагностика врожденного порока сердца в родильном доме

Цели: своевременное выявление критических (фетально-зависимых пороков), адекватная терапия, препятствующая развитию критических состояний, соблюдение адекватных условий транспортировки, определение оптимальных сроков оперативного лечения.

Диагностика ВПС должна основываться на данных клинического и инструментального обследования, которое включает: общий осмотр, аускультацию, пальпацию, перкуссию, стандартный перечень общеклинических анализов, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, измерение насыщения крови кислородом (сатурация) и артериального давления на 4 конечностях. При достаточной технической оснащенности выполнить УЗИ сердца.

Для постановки предварительного диагноза ВПС неонатологу и педиатру следует ориентироваться на следующие признаки и симптомы:

- Цвет кожных покровов

- Одышка

- Тахикардия

- Увеличение печени

- Диурез (нормо-, олиго-, анурия)

- Периферические отеки

- Артериальное давление

- Сатурация крови

- По ЭКГ нарушения ритма сердца и отклонение электрической оси

- По рентгеновскому снимку грудной клетки оценивают сосудистый рисунок легких, тень сердца и крупных сосудов

В периоде новорожденности нарушения гемодинамики, вызванные ВПС, реализуются через следующие синдромы:

1. Синдром нарастающей гипоксемии

2. Синдром сердечной недостаточности

3. Синдром легочной гипертензии

При подозрении на ВПС синего типа следует провести пробу с кислородом. Кислород подают 10-15 минут интенсивно через катетер или маску. Значительное повышение сатурации (на 15-20% и более) расценивается как положительная проба. Она характерна для цианоза, вызванного травмой ЦНС, болезнями легких, аспирационным синдромом. Отсутствие реакции на кислород или ухудшение состояния подтверждает диагноз ВПС. При получении отрицательной пробы на кислород необходимо:

1. Срочно отключить кислород;

2. Начать внутривенное титрование "простина ВР" (простагландин Е1) с дозы 0,05 мкг\кг\мин;

3. Сообщить о рождении такого ребенка в кардиохирургическое отделение ДРКБ МЗ РТ;

4. Организовать перевод ребенка в перинатальный или неонатальный центр (Нижнекамск, Н.Челны, Казань) согласно зонам обслуживания территорий.

При проведении кислородной пробы у больных с ВПС бледного типа на фоне признаков сердечной недостаточности, под которыми может маскироваться криз легочной гипертензии:

- При получении отрицательного эффекта, скорее всего, имеется один из диагнозов - коарктация аорты, перерыв дуги аорты, стеноз аорты критический, синдром гипоплазии левого сердца. Лечебные мероприятия - отключить подачу кислорода; приступить к титрованию "простина ВР" в дозе 0,05 мкг\кг\мин. Сообщить о больном в ДРКБ МЗ РТ. Организовать перевод ребенка в региональный перинатальный или неонатальный центр.

- При получении положительного эффекта высока вероятность одного из пороков с лево-правыми шунтами: ДМЖП, двойное отхождение вен от правого желудочка, единый желудочек, полный атрио-вентрикулярный канал, аорто- легочное окно и др. Лечебные мероприятия: продолжить подачу кислорода; ввести с седативной целью реланиум, или дроперидол, или фентанил. В подавляющем большинстве случаев этого хватает для снятия криза легочной гипертензии. Сообщить о появлении такого больного в ДРКБ МЗ РТ. Организовать перевод ребенка в региональный перинатальный или неонатальный центр.

III этап - выявление ВПС участковым педиатром
в амбулаторных условиях

Цели: обеспечить своевременное оперативное лечение больных, подлежащих операции, адекватная терапия в до- и послеоперационном периоде, адекватная реабилитация.

Выявление ВПС в роддоме может не состояться по следующим причинам: отсутствие шумовой картины в силу физиологических особенностей новорожденного; анемии, которая маскирует цианоз. При хорошем самочувствии ребенка детальное обследование, как правило, не проводится.

Выявление ВПС на участке предусматривает следующие действия:

1. Обследование в пределах своего участка (ЭКГ, рентгеновский снимок грудной клетки, анализы крови и мочи);

2. Проведение ЭХО-КС по месту жительства с консультацией кардиолога;

3. Консультация кардиолога и кардиохирурга в поликлинике ДРКБ МЗ РТ со всеми имеющимися данными для решения вопроса о необходимости и сроках проведения операции.

План-наблюдение за ребенком 1 года жизни с верифицированным ВПС на педиатрическом участке:

1. Осмотр ежемесячно

2. Взвешивание 2 раза в месяц.

3. Контроль за уровнем гемоглобина ежеквартально.

4. Контроль за проведением терапии, назначенной кардиологом. По возможности обеспечить препаратами, назначенными кардиологом, в порошковой форме.

5. При пороках "синего" типа - следить за жидкостным режимом, особенно при интеркуррентных заболеваниях, так как имеющаяся полицитемия значительно усугубляется эксикозом и может привести к тромботическим осложнениям.

6. Проводить профилактику бактериального эндокардита (все хирургические вмешательства проводить под прикрытием антибиотиков, при подъемах температуры выше 38 градусов в течение 3 дней этапа - назначать антибактериальные препараты).

IV этап - выявление ВПС в стационаре

Чаще всего выявление ВПС в стационаре происходит "случайно", когда дети госпитализируются в больницу по другим причинам - пневмония, травма, инфекция и др. Хирургическое лечение ВПС на фоне острой сопутствующей патологии или же в терминальной стадии сердечной недостаточности не проводится. Используется следующая тактика:

1. Полное излечение сопутствующей патологии;

2. Обследование по схеме (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, анализы крови и мочи, по возможности проведение ЭХО-КС, консультация кардиолога);

3. Направление на консультацию к кардиохирургу ДРКБ МЗ РТ.

Внимание!

Следует учитывать, что транспортировка детей с ВПС авиацией может значительно ухудшить состояние больного!

Все дети с ВПС, подлежащие госпитализации в кардиохирургическое отделение ДРКБ, должны быть в обязательном порядке проконсультированы кардиологом или кардиохирургом ДРКБ (консультации выездные, телефонные или в консультативной поликлинике ДРКБ) по телефону 35-53-52.