Приложение N 2. Алгоритм этапной организации медицинского обеспечения детей с сердечно-сосудистой патологией

Приложение N 2
к приказу Минздрава РТ
от 31 декабря 2005 г. N 1163

Алгоритм
этапной организации медицинского обеспечения детей
с сердечно-сосудистой патологией

I этап - пренатальная диагностика

Задачи:

- предотвращение рождения детей с пороками сердца, несовместимыми с жизнью;

- планирование раннего оперативного вмешательства при наличии у плода критического врожденного порока сердца (ВПС).

Мероприятия:

1. Скрининг на наличие ВПС у плода всех беременных женщин в декретированные сроки с заполнением стандартного протокола в женских консультациях.

2. При подозрении на ВПС у плода - медико-генетическая консультация с проведением кариотипирования, верификацией диагноза (Республиканская клиническая больница).

3. При подтверждении диагноза критического ВПС у плода и отсутствии сопутствующей генетической патологии - проведение перинатального консилиума (с участием специалистов Клинико-диагностического кардиологического центра ДРКБ) с целью решения вопроса о возможности оперативного вмешательства.

4. При диагностике ВПС у плода, требующего экстренного родоразрешения - обязательное родоразрешение в Перинатальном центре РКБ МЗ РТ с последующим переводом ребенка в отделение кардиореанимации ДРКБ МЗ РТ и оперативное лечение.

5. При диагностике ВПС у плода, не требующего экстренного оперативного вмешательства сразу после рождения, родоразрешение в РКБ или перинатальных центрах РТ, с последующим обследованием ребенка в отделении патологии новорожденных ДРКБ МЗ РТ и определением сроков оперативной коррекции порока.

II этап - диагностика сердечно-сосудистой патологии
в родильном доме

Задачи:

- своевременное выявление критических (фетально-зависимых) врожденных пороков сердца, дальнейшая адекватная терапия, препятствующая развитию критических состояний; соблюдение необходимых условий транспортировки и определение оптимальных сроков оперативного лечения;

- выявление врожденных нарушений ритма, лечение и профилактика жизнеугрожающих состояний.

Мероприятия:

I. При подозрении на ВПС:

1. Клиническое и инструментальное обследование (подсчет пульса, частоты дыхания, локализация и динамика шума, определение качества пульса на периферических артериях, определение характера цианоза и диуреза; ЭКГ, при возможности ЭХО-КГ, измерение А/Д на руках и ногах, Sat О2, при необходимости рентгенография грудной клетки и определение газового состава крови.

2. Заполнение теста-опросника и подсчет общего количества баллов.

3. При выявлении у ребенка фетально-зависимых ВПС или ВПС сопровождающихся нарушениями гемодинамики, срочное представление информации в кардиохирургическое отделение ДРКБ. Организация перевода в перинатальный или неонатальный центр (Нижнекамск, Н.Челны, Казань) согласно зонам обслуживания территорий.

4. При выявлении ВПС в стадии компенсации, подлежащего плановому оперативному лечению, при выписке передача информации о ребенке на педиатрический участок, с последующей консультацией кардиолога и кардиохирурга.

II. Проведение сплошного электрокардиографического скрининга новорожденным на 4-5 день жизни

1. При выявлении жизнеугрожающих нарушений ритма, требующих медикаментозной коррекции или электрокардиостимуляции, организация перевода в перинатальный или неонатальный центр согласно зонам обслуживания территорий, срочно сообщить в Клинико-диагностический кардиологический центр ДРКБ

2. При выявлении детей из группы риска по жизнеугрожающим аритмиям, подлежащим обследованию у кардиолога в плановом порядке - передача информации о ребенке на педиатрический участок, с последующей консультацией кардиолога после выписки из стационара.

ВПС, требующие экстренного оперативного вмешательства в первые
часы и дни жизни (фетально-зависимые пороки)

1. Синдром гипоплазии левых отделов сердца.

2. Критический аортальный стеноз

3. Перерыв дуги аорты или критическая форма коарктации аорты.

4. Атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз

5. Атрезия трикуспидального клапана

6. Простая транспозиция магистральных сосудов

7. Тотальный аномальный дренаж легочных вен, обструктивный тип.

8. Сочетание пороков перечисленных выше.

ВПС, требующие обследования в отделении патологии новорожденных
ДРКБ МЗ РТ и оперативного лечения до 3-6 месяцев жизни
(пороки, независящие# от фетальных коммуникаций)

1. ДМЖП больших размеров.

2. ОАП больших размеров

3. Тетрада Фалло

4. АВ-коммуникация

5. Общий артериальный ствол

6. Синдром единственного желудочка сердца

7. Опухоли сердца

8. Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

III этап - диагностика сердечно-сосудистой патологии,
на амбулаторно-поликлиническом этапе

Задачи:

- своевременное выявление кардиологической патологии, обеспечение лечения, по показаниям оперативное вмешательство, реабилитация и диспансерное наблюдение

- профилактика сердечно-сосудистых заболеваний

Мероприятия:

I. При подозрении на кардиологическую патологию:

1. На педиатрическом участке проведение клинического и инструментального обследования (лабораторные данные, измерение артериального давления, ЭКГ, Ro-графия грудной клетке).

2. Консультация кардиолога по месту жительства с проведением ЭХО-КГ (при отсутствии переход к пункту 3).

3. Все дети с ВПС, жизнеугрожающими нарушениями ритма, и другой тяжелой кардиологической патологией, а также при отсутствии заключительного диагноза после мероприятий, указанных в предыдущих пунктах, подлежат консультации и обследованию в Клинико-диагностическом кардиологическом центре ДРКБ.

4. Дети с ВПС вне зависимости от показаний к оперативному лечению подлежат консультации кардиохирурга.

II. Активное выявления кардиологической патологии среди контингента "практически здоровых" детей.

1. Проведение профилактических скринингов в организованных детских коллективах (дошкольные учреждения, школы, школы-интернаты).

2. Диспансеризация детей из группы риска по кардиологической патологии, сформированных при проведении скринингов, в том числе после электрокардиографического неонатального.

3. Если ребенок не прошел неонатальный электрокардиографический скрининг в родильном доме - снятие ЭКГ в течение первого месяца жизни.

4. Снятие ЭКГ каждому ребенку при отсутствии клинической симптоматики кардиологического заболевания независимо от возраста не менее 1 раза в жизни.

III. Диспансеризация больных с кардиологической патологией, проведение мероприятий по первичной и вторичной профилактике.

IV этап - выявление кардиологической патологии в стационарных
отделениях не специализированного# профиля

Задачи: выявление и адекватное лечение кардиологической патологии.

Мероприятия:

1. При подозрении на кардиологическую патологию

- клиническое и инструментальное обследования (лабораторные данные, ЭКГ, измерение артериального давления, ЭХО-КГ, по возможности другие функциональные исследования и лекарственные пробы);

- консультация детского кардиолога и выработка тактики дальнейшего ведения больного, при необходимости перевод в отделения РКДКЦ (ДРКБ);

- лечение сопутствующей патологии.

2. Активное выявление детей с кардиологической патологией

- При отсутствии у ребенка ЭКГ в течение жизни - снятие ЭКГ.

Тест-опросник для выявления ВПС у новорожденных
(К приложению N 2)

Анамнез
Недоношенность	-2
Аспирация околоплодных вод (особенно мекониальная)	-2
Апгар
3-5	-2
5-7	0
7-9	1
Динамика состояния
положительная без медицинской поддержки	2
тяжелое состояние с момента рождения	-2
ухудшение к 3-4 неделе жизни	4
Резкое ухудшение через несколько часов после рождения	5
Частота дыхания в покое
40 и менее в мин. (брадипноэ с элементами апноэ)	3
40-60 в мин.	0
60-80 в мин.	2
80-100 в мин.	4
Частота сердечных сокращений в покое
Менее 110	0
110-140	-3
140-150 в мин.	0
160-180 в мин.	1
Более 180 в мин.	5
Окраска кожи
Физиологическая	2
Акроцианоз	0
Мраморность	4
тотальный цианоз	5
дифференцированный цианоз	5
Периферический пульс
удовлетворительного наполнения на всех конечностях	0
не определяется на бедренной артерии	5
симметрично снижен	5
Аускультативная картина
систолический 1/6 шум на основании	0
систолический 2-3/6 вдоль левого края грудины	2
систолический 2/6 с максимумом на спине	4
отсутствие шума в сердце	-1
Динамика шума
появляется через несколько часов или дней после рождения	0
выслушивается в родильном зале	4
нарастает с ухудшением состояния	3
исчезает с ухудшением состояния	6
Динамика веса в первые дни жизни
нормальная потеря	0
нет динамики	1
патологическая прибавка	2
Диурез
Нормальный	0
стимулируется мочегонными	2
олигурия, переходящая в анурию	3
Аускультативная картина со стороны легких
дыхание проводится по всем полям, хрипов нет	0
очаговые нарушения	-2
постоянная крепитация по всем полям	1
Динамика на кардиотониках
не применялись	0
Положительная	2
нет динамики	3
Проба с дыханием 100% кислородом
Положительная	-2
Отрицательная	6
Артериальное давление руки/ноги
Равное	0
постоянный градиент более 30 мм рт.ст.	5
системная гипотония	5
ЭКГ
без особенностей	0
гипертрофия правых отделов	4
комбинированная гипертрофия или левого желудочка	2
патологическое отклонение ЭОС влево	5
Рентгенография органов гр.Клетки
нормальные размеры сердца	-1
умеренное увеличение	3
Кардиомегалия	4
Легочные поля
без патологии	3
очаговая инфильтрация	-2
усиление легочного рисунка	2
диффузное снижение пневматизации	5
обеднение легочного рисунка	4
другие изменения	-5
Сатурация О2
95-100%	0
90-95%	2
80-90%	1
Менее 80%	4
КЩС (рО2)
Норма	-2
Умеренно снижено	0
Менее 30 мм рт.ст.	3
КЩС
рН норма, рСО2 норма	1
рН снижено, рСО2 повышено	-2
рН снижено, рСО2 норма	2
рН снижено, рСО2 снижено	3

Ключ к тесту-опроснику:

Количество баллов более 35 - наиболее вероятная диагностическая группа - дуктус-зависимая циркуляция

Кислородотерапия не показана! при необходимости ИВЛ ее проведение воздухом

в/в титрование простагландина E1 в начальной дозе 0,05 мкг/кг/мин, при достижении эффекта дозу можно снизить до 0,01-0,025 мкг/кг/мин.

Коррекция кислотно-щелочного состояния

Если ведущий синдром - сердечная недостаточность (ДЗСЦ) или ее сочетание с артериальной гипоксемией (ФЗЦ) то необходимо добавить к вышеизложенному:

дофамин, мочегонные

перевод в отделение кардиохирургии только после консультации врачей отделения (оценка транспортабельности)

транспортировка в отделение кардиохирургии при стабилизации состояния на фоне терапии; терапия продолжается во время транспортировки

Количество баллов 20-35 - вероятные диагностические группы - дуктус-зависимая легочная циркуляция или форамен-зависимая циркуляция

кислородотерапия назначается в зависимости от результатов пробы с кислородом: при положительной пробе (форамен-зависимая циркуляция) - показана; при отрицательной (дуктус-зависимая легочная циркуляция) - не показана.

титрование простина не показано

Если есть клиника сердечной недостаточности (ФЗЦ) -

Лазикс, инфузионная терапия в объеме 2/3 от физиологической потребности;

Количество баллов 10-20 - любая диагностическая группа - состояние компенсации

терапия не показана

обследование с целью верификации порока в отделении кардиохирургии в периоде новорожденности

Количество баллов 0-10

диагноз ВПС сомнителен

показано обследование в отделении патологии новорожденных

Количество баллов менее 0

нет данных за ВПС