Приложение N 6. Алгоритм помощи беременным женщинам при пренатально-диагностированных врожденных пороках развития ребенка, при которых может потребоваться экстренная и отсроченная хирургическая помощь в неонатальном периоде

Приложение N 6
к приказу Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 31 мая 2013 г. N 533

Алгоритм
помощи беременным женщинам при пренатально-диагностированных врожденных пороках развития ребенка, при которых может потребоваться экстренная и отсроченная хирургическая помощь в неонатальном периоде

1. При установленном пренатально-врожденном пороке развития у ребенка, при котором может потребоваться хирургическое лечение в раннем неонатальном периоде (дефекты нервной трубки, дефекты передней брюшной стенки, диафрагмальные грыжи, обструкция органов мочевыделительной системы, пороки желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы, эмбриональные опухоли) беременные женщины направляются для планового родоразрешения в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".

Направление на плановую госпитализацию в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр" выдает женская консультация по месту наблюдения беременной женщины с приложением протоколов пренатального экспертного ультразвукового обследования плода и заключения врача-генетика медико-генетического отделения ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр".

После рождения ребенка и уточнения формы и тяжести врожденного порока развития проводится консилиум, по результатам которого новорожденный ребенок переводится в одно из профильных отделений ГБУЗ РМ "Детская республиканская клиническая больница".

При рождении в родовспомогательных учреждениях Республики Мордовия ребенка с пренатально недиагностированным пороком развития, при котором требуется хирургическая помощь, новорожденный переводится в профильное отделение ГБУЗ РМ "Детская республиканская клиническая больница".

2. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача-сердечно-сосудистого хирурга (врача-кардиолога), врача-детского кардиолога (врача-педиатра), врача-педиатра (врача-неонатолога) руководствуется следующими положениями:

2.1. При наличии у плода врожденного порока сердца (далее - ВПС), требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в федеральные центры, имеющие возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей-сердечно-сосудистых хирургов из профильных медицинских организаций. При отказе беременной или возникновения экстренных ситуаций со стороны матери или плода беременная госпитализируется в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр", имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь по профилю "сердечно-сосудистая хирургия", для проведения медицинского вмешательства.

К ВПС, требующим экстренного медицинского вмешательства в первые семь дней жизни, относятся:

простая транспозиция магистральных артерий;

синдром гипоплазии левых отделов сердца;

синдром гипоплазии правых отделов сердца;

предуктальная коарктация аорты;

перерыв дуги аорты;

критический стеноз легочной артерии;

критический стеноз клапана аорты;

сложные ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

тотальный аномальный дренаж легочных вен.

2.2. При наличии у плода ВПС, требующего планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней - трех месяцев жизни ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в ГБУЗ РМ "Мордовский республиканский клинический перинатальный центр", имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.

При подтверждении диагноза и наличии показаний к хирургическому вмешательству консилиум врачей в составе врача-акушера-гинеколога, врача-сердечно-сосудистого хирурга (врача-детского кардиолога), врача-неонатолога (врача-педиатра) составляет план лечения с указанием сроков оказания медицинского вмешательства новорожденному в кардиохирургическом отделении. Транспортировка новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется выездной анестезиолого-реанимационной неонатальной бригадой.

К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

общий артериальный ствол;

коарктация аорты (внутриутробно) с признаками нарастания градиента на перешейке после рождения (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

умеренный стеноз клапана аорты, легочной артерии с признаками нарастания градиента давления (оценка посредством динамического пренатального эхокардиографического контроля);

гемодинамически значимый открытый артериальный проток;

большой дефект аорто-легочной перегородки;

аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;

гемодинамически значимый открытый артериальный проток у недоношенных.

2.3. К ВПС, требующим оперативного вмешательства до трех месяцев жизни, относятся:

единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии;

атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стеноза легочной артерии;

атрезия трикуспидального клапана;

большие дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок;

тетрада Фалло;

двойное отхождение сосудов от правого (левого) желудочка.