Стандарт
медицинской помощи больным врожденными адреногенитальными нарушениями,
связанными с дефицитом ферментов
(утв. приказом министерства здравоохранения Астраханской области от 22 июля 2008 г. N 322 Пр)
Постановлением Министерства здравоохранения Астраханской области от 3 октября 2013 г. N 97П приказ, утвердивший настоящий стандарт признан утратившим силу
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условия оказания: стационарная помощь
Диагностика
Код | Наименование |
I уровень оказания медицинской помощи |
II уровень оказания медицинской помощи |
||||||||||
Частота предоставления |
Кратность выполнения | Частота предоставления |
Кратность выполнения | ||||||||||
рекоменд. | min | max | рекоменд. | min | max | рекоменд. | min | max | рекоменд. | min | max | ||
A01.22.001 | Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A01.22.002 | Визуальное исследование в эндокринологии |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A01.22.003 | Пальпация в эндокринологии |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A02.01.001 | Измерение массы тела |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A01.31.016 | Перкуссия общетерапевтическая |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A04.21.002 | Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки) |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены |
1 | 1 | 1 | 5 | 1 | 9 | ||||||
A12.05.013 | Исследование хромосомного аппарата (кариотип) |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.031 | Исследование уровня калия в крови |
0.5 | 0.01 | 1 | 2 | 1 | 2 | ||||||
A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови |
0.5 | 0.01 | 1 | 2 | 1 | 2 | ||||||
A09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови |
0.3 | 0.1 | 1 | 2 | 1 | 2 | ||||||
A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови |
1 | 1 | 1 | 2 | 1 | 2 | ||||||
A11.02.002 | Внутримышечное введение лекарственных средств |
0,25 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств |
0,25 |
0.1 |
0.5 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A11.12.002 | Катетеризация кубитальных и других периферических вен |
0,25 |
0.1 |
0.5 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.079 | Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
0.1 |
1 |
2 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.140 | Исследование уровня общего кортизола в крови |
1 |
0.5 |
1 |
2 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.154 | Исследование уровня дегидроэпиандросте- рона сульфата в крови |
0.5 |
0.01 |
1 |
2 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.146 | Исследование уровня 11-дезоксикортикос- терона в крови |
0,5 |
0.01 |
0.1 |
2 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.163 | Исследование уровня эстрона в крови |
0,1 | 0.01 | 0.1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A09.05.137 | Исследование уровня фолликулостимулиру- ющего гормона в сыворотке крови |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.136 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.159 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови |
0,1 |
0.01 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A06.03.038 | Рентгенография кисти руки |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
B01.006.01 | Прием (осмотр консультация) врача-генетика первичный |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
B01.001.01 | Прием (осмотр консультация) врача-гинеколога первичный |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
B01.053.01 | Прием (осмотр консультация) врача-уролога первичный |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A12.05.059 | Идентификация генов | 1 | 0.1 | 1 | 1 | 1 | 1 |
2. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые
Нозологическая форма: врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условия оказания: стационарная помощь, терапевтическое отделение
Сроки медицинской помощи в днях
Минимальный | Средний | Максимальный |
10 | 14 | 18 |
Лечение из расчета 14 дней
Код | Наименование | I уровень оказания медицинской помощи |
II уровень оказания медицинской помощи |
||||||||||
Частота предоставления |
Кратность выполнения | Частота предоставления |
Кратность выполнения | ||||||||||
рекоменд. | min | max | рекоменд. | min | max | рекоменд. | min | max | рекоменд. | min | max | ||
A01.22.001 | Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии |
1 |
1 |
1 |
18 |
7 |
18 |
||||||
A01.22.002 | Визуальное исследование в эндокринологии |
1 |
1 |
1 |
18 |
7 |
18 |
||||||
A01.22.003 | Пальпация в эндокринологии |
1 | 1 | 1 | 18 | 7 | 18 | ||||||
A02.01.001 | Измерение массы тела |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 2 | ||||||
A02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
1 |
1 |
18 |
7 |
18 |
||||||
A02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения |
1 | 1 | 1 | 18 | 7 | 18 | ||||||
A02.12.001 | Исследование пульса |
1 | 1 | 1 | 18 | 7 | 18 | ||||||
A02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 1 | 1 | 28 | 28 | 28 | ||||||
A25.22.001 | Назначение лекарственной терапии при заболевании желез внутренней секреции |
1 |
1 |
1 |
14 |
1 |
14 |
||||||
A25.22.002 | Назначение диетической терапии при заболевании желез внутренней секреции |
1 |
1 |
1 |
14 |
1 |
14 |
||||||
A25.22.003 | Назначение лечебно-оздорови- тельного режима при заболевании желез внутренней секреции |
1 |
1 |
1 |
14 |
1 |
14 |
||||||
A11.05.001 | Взятие крови из пальца |
1 | 1 | 1 | 2 | 1 | 2 | ||||||
A11.12.002 | Катетеризация кубитальных и других периферических вен |
0,3 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A14.12.001 | Уход за сосудистым катетером |
0,3 |
0.1 |
0.5 |
4 |
1 |
60 |
||||||
A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови |
1 |
1 |
1 |
2 |
1 |
3 |
||||||
A08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.002 | Оценка гематокрита |
0.3 | 0.1 | 0.5 | 1 | 1 | 2 | ||||||
A09.28.001 | Исследование осадка мочи |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A09.28.003 | Определение белка в моче |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов мочи (pH мочи) |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.28.022 | Определение объема мочи |
0.5 | 0.3 | 0.5 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A09.28.023 | Определение удельного веса (относительной плотности) мочи |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A11.12.009 | Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
1 |
3 |
1 |
3 |
||||||
A09.05.079 | Исследование уровня общего тестостерона в крови |
1 |
0.1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови |
0.3 |
0.01 |
0.5 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови |
0.3 |
0.01 |
0.5 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.031 | Исследование уровня калия в крови |
0.3 |
0.01 |
0.5 |
1 |
1 |
2 |
||||||
A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.027 | Исследование уровня липопротеидов крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.020 | Исследование уровня креатинина в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.017 | Исследование уровня мочевины в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.041 | Исследование уровня аспартат-транса- миназы в крови |
1 |
0.3 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансами- назы в крови |
1 |
0.3 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.212 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови |
0.3 |
0.1 |
0.5 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови |
0.3 |
0.1 |
0.5 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A12.10.001 | Электрокардиогра- фия |
1 | 1 | 1 | 1 | 1 | 1 | ||||||
A05.10.001 | Регистрация электрокардиогра- ммы |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиогра- фических данных |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
1 |
||||||
A11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств |
0,3 |
0.1 |
1 |
12 |
5 |
12 |
||||||
A11.02.002 | Внутримышечное введение лекарственных средств |
0,5 |
0.3 |
1 |
12 |
5 |
12 |
Лекарственные средства
АТХ группа <*> |
Международное непатентованное наименование |
Частота назначения |
ОДД <**> | ЭКД <***> |
Неполовые гормоны, синтетичес- кие субстанции и антигормоны |
Гидрокортизон | 0,8 | 40 мг | 560 мг |
Преднизолон | 0,3 | 10 мг | 140 мг | |
Дексаметазон | 0,1 | 0,5 мг | 7 мг | |
Соматропин | 0,01 | 0,825 мг | 11,55 мг |
|
Андрогены | Тестостерон (смесь эфиров) |
1 | 250 мг | 250 мг |
Эстрогены | Эстрадиол | 1 | 2 мг | 28 мг |
Гестагены | Дидрогестерон | 1 | 10 мг | 140 мг |
Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия |
Натрия хлорид | 1 | 400 мл | 1200 мл |
Препараты плазмы |
Декстроза | 1 | 250 мл | 750 мл |
--------------------------------
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Исходы заболевания
Наименование исхода заболевания |
Общая характеристика исхода | Критерии исхода заболевания |
Восстановление здоровья |
||
Выздоровление с полным восстановлением физиологического процесса или функции |
При остром заболевании полное исчезновение всех симптомов, могут иметь место остаточные явления, астения и т.д. |
|
Выздоровление с частичным нарушением физиологического процесса, функции или потери части органа |
При остром заболевании практически полное исчезновение всех симптомов, но имеют место остаточные явления в виде частичных нарушений отдельных функций или потеря части органа |
|
Выздоровление с полным нарушением физиологического процесса, функции или потери части органа |
При остром заболевании практически полное исчезновение всех симптомов, но имеют место полная потеря отдельных функций или утрата органа |
|
Ремиссия | Полное исчезновение клинических, лабораторных и инструментальных признаков хронического заболевания |
|
Улучшение состояния | Уменьшение выраженности симптоматики без излечения |
95% |
Стабилизация | Отсутствие как положительной, так и отрицательной динамики в течении хронического заболевания |
|
Компенсация функции | Частичное или полное замещение утраченной в результате болезни функции органа или ткани после трансплантации (протезирования органа или ткани, бужирования, имплантации) |
|
Хронизация | Переход острого процесса в хронический |
|
Прогрессирование | Нарастание симптоматики, появление новых осложнений, ухудшение течения процесса при остром или хроническом заболевании |
|
Отсутствие эффекта | Отсутствие видимого положительного ответа проведении терапии |
3% |
Развитие ятрогенных осложнений |
Появление новых заболеваний или осложнений, обусловленных проводимой терапией: отторжение органа или трансплантата, аллергическая реакция и т.д. |
|
Развитие нового заболевания, связанного с основным |
Присоединение нового заболевания, появление которого этиологически или патогенетически связано с исходным заболеванием |
1% |
Летальный исход | Наступление смерти в результате заболевания |
0.1% |
Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.
Стандарт медицинской помощи больным врожденными адреногенитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов
Текст стандарта опубликован в "Сборнике Законов и нормативных правовых актов Астраханской области" от 30 августа 2008 г. N 46/1
Документ приводится с сохранением орфографии и пунктуации источника
Постановлением Министерства здравоохранения Астраханской области от 3 октября 2013 г. N 97П приказ, утвердивший настоящий стандарт признан утратившим силу