Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код

медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

А13.29.005

Нейропсихологическое обследование

0,2

1

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,4

1

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,5

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.008.001

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный

0,4

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога

1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный

0,4

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

B01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,4

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,6

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

0,8

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,8

1

А09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,2

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

1

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,5

1

А09.28.002

Исследование аминокислот и метаболитов в моче

1

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,5

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

0,5

1

А09.28.021

Определение объема мочи

1

1

А09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

А09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,2

1

А12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,2

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,2

1

А12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

А12.05.056.002

Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции

0,5

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

А04.10.002

Эхокардиография

0,5

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,8

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,8

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

0,8

1

А06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код

медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,3

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

В01.008.002

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный

0,1

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный

0,2

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,8

1

В01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,1

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,2

1

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

В01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

Лабораторные методы исследования

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,6

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

0,6

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

0,6

1

А09.05.016

Исследование уровня аммиака в крови

0,3

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,6

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,6

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

0,6

2

А09.05.046

Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови

0,6

1

А09.05.089

Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови

0,1

1

А09.05.099

Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови

0,8

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,6

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

0,2

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,6

1

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,5

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

0,4

1

А09.28.021

Определение объема мочи

0,4

1

А09.28.049

Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче

0,1

1

А12.05.015

Исследование времени кровотечения

0,1

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,6

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

А13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

А19.23.002

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

А19.23.002.016

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

0,6

10

А21.23.001

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

0,6

10

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

А04АА

Блокаторы серотониновых 5НТЗ -рецепторов

0,1

Ондансетрон

мг

16

80

А11СС

Витамин D и его аналоги

0,3

Колекальциферол

ME

5336

149408

A11DA

Витамин В1

0,1

Тиамин

мг

50

1400

А11НА

Другие витаминные препараты

0,2

Пиридоксин

мг

50

1400

Рибофлавин

мг

10

140

А12АА

Препараты кальция

0,6

Кальция глюконат

г

9

90

А16АА

Аминокислоты и их производные

0,5

Левокарнитин

мг

1000

28000

А16АХ

Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ

0,2

Нитизинон

мг

40

1120

В03АВ

Пероральные препараты трехвалентного железа

0,3

Железа [III] гидроксид полимальтозат

мл

30

840

В03ВА

Витамин В12 (цианокобаламин и его аналоги)

0,1

Цианокобаламин

мг

1

27

В03ВВ

Фолиевая кислота и ее производные

0,1

Фолиевая кислота

мг

5

140

D06BX

Другие противомикробные препараты

0,1

Метронидазол

мг

200

2000

J01CA

Пенициллины широкого спектра действия

0,1

Ампициллин

мг

500

3500

M03BX

Другие миорелаксанты центрального действия

0,1

Баклофен

мг

60

1680

N03AF

Производные карбоксамида

0,2

Карбамазепин

мг

600

16800

N03AG

Производные жирных кислот

0,1

Вальпроевая кислота

мг

1500

42000

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

0,8

Винпоцетин

мг

15

420

Глицин

мг

300

8400

Пирацетам

мг

2400

67200

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

28

Наименование специализированного продукта

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

Специализированный продукт лечебного питания лишенный фенилаланина и тирозина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный лейцина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный лейцина, изолейцина и валина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный метионина

0,15

г

50

1400

Специализированный продукт лечебного питания лишенный лизина и триптофана

0,15

г

50

1400