Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 ноября 2020 г. N 1209н

 

Стандарт
медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа

 

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

Е76.1 Мукополисахаридоз, тип II

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления 2

Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,3

1

В01.015.001

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный

0,89

1

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,6

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.024.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный

0,35

1

В01.026.001

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный

0,11

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,88

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

1

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

0,46

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

1

1

В01.047.001

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный

0,99

1

В01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

0,89

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,5

1

В01.057.001

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный

0,21

1

B01.065.007

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный

0,21

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,5

1

 

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

А12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

1

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

В03.019.005

Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II

0,1

1

 

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.12.002.001

Суточное мониторирование артериального давления

1

1

А02.26.001

Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения

1

1

А02.26.003

Офтальмоскопия

1

1

А02.26.015

Офтальмотонометрия

1

1

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,22

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

1

4

А05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,55

4

А05.03.002

Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)

1

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование сердечного ритма

1

1

A05.23.001

Электроэнцефалография

0,92

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,78

1

А06.03.010

Рентгенография шейного отдела позвоночника

1

1

А06.03.014

Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника

1

1

А06.03.021

Рентгенография верхней конечности

1

1

А06.03.036

Рентгенография нижней конечности

1

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

1

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,32

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

1

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

1

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,0045

1

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,0058

8

B01.015.002

Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный

1

13

B01.015.006

Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,39

44

B01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,02

1

B01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,6

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

15

B01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,39

44

B01.026.002

Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный

0,1

3

B01.028.002

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный

0,8

3

B01.037.002

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный

0,4

3

B01.047.002

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный

1

35

B01.047.009

Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

51

B01.050.002

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

0,8

1

B01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

0,52

3

В01.065.008

Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный

0,2

1

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А12.28.010

Определение уровня гликозаминогликанов мочи

1

1

А12.28.010.001

Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи

1

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

6

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

3

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А03.08.004.001

Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки

0,2

3

А06.03.021

Рентгенография верхней конечности

1

1

А06.03.036

Рентгенография нижней конечности

1

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

1

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

A03FA

Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта

 

 

 

 

 

 

 

Метоклопрамид

0,0008

мг

30

1 560

 

 

Метоклопрамид

0,0012

мг

20

1 040

A06AD

Осмотические слабительные средства

 

 

 

 

 

 

 

Лактулоза

0,05

мг

20 010

1 040 520

А16АВ

Ферментные препараты

 

 

 

 

 

 

 

Идурсульфаза

0,8

мг

35

1 820

 

 

Идурсульфаза бета

0,2

мг

35

1 820

Н02АВ

Глюкокортикоиды

 

 

 

 

 

 

 

Дексаметазон

0,0012

мг

12

624

 

 

Преднизолон

0,0008

мг

90

4 680

N02BE

Анилиды

 

 

 

 

 

 

 

Парацетамол

0,002

мг

1 500

78 000

N03AF

Производные карбоксамида

 

 

 

 

 

 

 

Карбамазепин

0,15

мг

600

31 200

 

 

Карбамазепин

0,038

мг

400

20 800

N03AX

Другие противоэпилептические препараты

 

 

 

 

 

 

 

Габапентин

0,064

мг

900

46 800

 

 

Прегабалин

0,064

мг

450

23 400

N06AA

Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов

 

 

 

 

 

 

 

Амитриптилин

0,16

мг

25

1300

R06AC

Замещенные этилендиамины

 

 

 

 

 

 

 

Хлоропирамин

0,018

мг

40

2 080

 

 

Хлоропирамин

0,0075

мг

75

3 900

R06AE

Производные пиперазина

 

 

 

 

 

 

 

Цетиризин

0,025

мг

10

520

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

0,7

41

 

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.