Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 июня 2021 г. N 686н

 

Стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе

 

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

Е74.0 Болезни накопления гликогена

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления 2

Усредненный

показатель

кратности

применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,033

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,58

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,4

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.028.001

Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный

0,4

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

0,68

1

В01.037.001

Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный

1

1

 

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный

показатель

кратности

применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,73

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,12

1

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,66

1

А12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,66

1

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,12

1

В03.016.002

Общий (клинический) анализ крови

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

 

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А02.26.004

Визометрия

0,05

1

А04.03.003

Ультразвуковая денситометрия

0,25

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А05.02.001.003

Электронейромиография стимуляционная одного нерва

0,15

3

А05.02.001.011

Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)

0,15

3

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.25.003

Исследование коротколатентных вызванных потенциалов

0,042

1

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

1

1

А12.05.113

Капнография

0,017

1

А12.09.001

Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков

0,75

1

А12.09.005

Пульсоксиметрия

1

1

А12.25.001

Тональная аудиометрия

0,6

1

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,2

1

В03.020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,95

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный

показатель

кратности

применения

В01.003.001

Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный

0,058

2

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,17

2

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

1

11

В01.015.005

Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,91

18

В01.020.001

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

0,19

1

В01.020.005

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный

0,48

2

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

6

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,38

19

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

1

16

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

28

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А09.05.256

Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови

0,17

2

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче

0,075

2

А12.05.027

Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме

0,15

2

А12.05.039

Активированное частичное тромбопластиновое время

0,15

2

А12.28.002

Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)

0,075

2

ВОЗ.016.002

Общий (клинический) анализ крови

0,43

7

ВОЗ.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,2

2

ВОЗ.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А02.26.004

Визометрия

0,05

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,17

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

6

А06.09.007.001

Прицельная рентгенография органов грудной клетки

0,17

1

А12.09.005

Пульсоксиметрия

0,17

2

В03.015.008

Кардиореспираторный мониторинг

0,017

2

ВОЗ .020.005

Определение уровня общей физической подготовленности

0,83

1

 

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный

показатель

кратности

применения

А16.12.063

Установка порта в центральную вену

0,25

1

 

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А19.09.001

Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы

0,3

9

А21.01.004

Массаж верхней конечности медицинский

0,17

7

А21.01.009

Массаж нижней конечности медицинский

0,17

7

А21.09.002

Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких

0,14

5

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный

показатель

частоты

предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

А11СС

Витамин D и его аналоги

 

 

 

 

 

 

 

Колекальциферол

0,19

тыс.МЕ

2

52

А12АА

Препараты кальция

 

 

 

 

 

 

 

Кальция глицерофосфат

0,017

мг

500

13 000

 

 

Кальция глицерофосфат

0,033

мг

250

6 500

А16АВ

Ферментные препараты

 

 

 

 

 

 

 

Алглюкозидаза альфа

0,17

мг

200

5 200

 

 

Алглюкозидаза альфа

0,83

мг

800

20 800

 

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

 

Код

Наименование вида медицинского изделия

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Среднее количество

273580

Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый

0,25

1

 

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

5.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный

показатель частоты

предоставления

Количество

Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)

0,16

16

Основной вариант стандартной диеты

0,88

14

Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей

0,16

16

Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока

0,11

16

Энтеральное питание (ЭП)

0,11

16

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.