Приложение Г15. Пример расчета диеты у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот

Приложение Г15

Пример расчета диеты у пациентов с нарушениями окисления жирных кислот

Пример N 1 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD)

Возраст 12 дней (период постановки диагноза)

Масса - 3,2 кг.

1.1 Специализированное питание "Моноген"

1. Отмена грудного вскармливания

2. Переход полностью на специализированную смесь, учитывая, что в данной смеси изначально правильное соотношение жиров, количество смеси рассчитывается только исходя из потребности в энергии.

Расчет диеты:

А) Потребность ребенка в энергии в возрасте в 12 дней составляет 113 ккал/кг/сут.

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 3,2 х 113 = 361,6 ккал

В 100 мл специализированного питания "Моноген" содержится 74,6 ккал,

74,6 ккал - 100 мл

361 ккал - х

Х = 361 х 100 / 74,6 = 484 мл специализированного питания "Моноген" в сутки

Б) Количество кормлений 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции: 484 мл / 8 = 60,5 мл

время	Смесь "Моноген" мл	Общ. жиры	МСТ	ПНЖК	ккал
6:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
9:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
12:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
15:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
18:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
21:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
24:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
03:00	60,0	1,32	1,08	0,13	44,76
Всего (г)		10,56	8,64	1,04	358
Всего %		26,5	21,7	2,61

Пример N 2 Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы (VLCAD) с ранней манифестацией

Возраст 12 мес.

Масса - 12 кг.

Расчет диеты исходя из потребности в энергии, а также соотношения жиров:

A) Рассчитываем потребность в энергии:

В возрасте в 12 мес. потребность в энергии составляет 80 ккал/кг/сут

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 12 х 80 = 960 ккал

Б) Рассчитываем жиры:

25%-30% энергии должны обеспечивать жиры, из них 20-25%% МСТ, рассчитываем необходимое количество в граммах.

Количество общего жира:

25% от 960 ккал - 240 ккал/сут

9 ккал - 1 г жира

240 - х

Х = 240 / 9 = 27 г общ. жира

Количество МСТ:

20% от 960 ккал - 192 ккал

8,3 ккал - 1 г МСТ

192 - х

Х = 192 / 8,3 = 23 г МСТ

B) Максимальные интервалы между кормлениями 4 часа днем, 6 часов ночью, что соответствует 6 приемам пищи.

Калорийность разового кормления примерно составляет 960 ккал / 6 = 160 ккал

Количество общего жира в разовом кормлении примерно составляет 27 г / 6 = 4,5 г

Количество МСТ в разовом кормлении примерно составляет 23 г / 6 = 3,8 г

Примерное меню для ребенка 12 мес.

Прием пищи	продукт	объем	белки	Общ. жиры	МСТ	ПНЖК	углеводы	ккал
5:30	Специализированная смесь "Моноген"	33,6 (г) 6	4,3	4,3	3,6	0,45	23,2	148
	Вода	180 мл	0	0	0	0	0	0
	Liquigen****	3 мл	0	1,5	1,5	0	0	12,5
9:30	Каша кукурузная (сухая)	25 г	1,8	0,3	0	0	21	93,2
	Молоко 0,5% 30 мл + 170 мл воды	200 мл	0,8	0,15	0	0	1,5	10,5
	Liquigen	8 мл	0	4	4	0	0	33,2
	Пюре из груши	50 г	0,2	0	0	0	5,5	22,8
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
13:30	Специализированная смесь "Моноген"	33,6 (г) 6	4,3	4,3	3,6	0,45	23,2	148
	Вода	180 мл	0	0	0	0	0	0
	Liquigen****	3 мл	0	1,5	1,5	0	0	12,5
16:30	картофель	100 г	2,0	0	0	0	16	72,9
	морковь	30 г	0,3	0	0	0	1,7	8
	кабачки	30 г	1	0	0	0	0,7	6,8
	Цветная капуста	30 г	0,4	0	0	0	1,3	7,7
	Филе индейки	30 г	5,8	0,5	0	0	0	27,7
	Liquigen	8 мл	0	4	4	0	0	33,2
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
20:00	Творог обезжиренный 0,2%	100 г	16	0,1	0	0	1,8	72,1
	Яблочное пюре	100 г	0,2	0			11,3	46
	Liquigen****	8 мл	0	4	4	0	0	33,2
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
24:00	Специализированная смесь "Моноген"	33,6 (г) 6	4,3	4,3	3,6	0,45	23,2	148
	Вода	180 мл	0	0	0	0	0	0
	Liquigen****	3 мл	0	1,5	1,5	0	0	12,5
итог		всего	41,4	33,45	27,3	3,45	130,5	975,8
		На кг веса	3,45	2,78	2,27	0,28	10,8	81,3
		%	16,9	30,8	25,1	3,2	53,4

Пример N 3 Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы (VLCAD), бессимптомная форма, ребенок находится на грудном вскармливании.

Возраст 2 мес.

Масса - 4,8 кг.

1. Ограничение грудного вскармливания до 50% от общего объема кормлений.

2. Прием специализированной смеси с низким содержанием жиров "Моноген"

Количество смеси рассчитывается исходя из потребности в энергии.

ГАРАНТ:

Нумерация разделов приводится в соответствии с источником

3.1 Специализированная смесь "Моноген"

Расчет диеты:

А) Потребность ребенка в энергии в возрасте в 2 мес. составляет 104 ккал/кг/сут.

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 4,8 х 104 = 500 ккал: 250 ккал за счет специализированного питания/ккал за счет грудного молока.

Количество кормлений 8 раз в сутки (интервал 3 часа)

Б) Рассчитываем специализированное питание - цель покрыть энергию 250 ккал:

74,6 ккал - в 100 мл специализированного питания "Моноген"

250 - х

Х = 250 х 100 / 74,6 = 335 мл в сутки

ГАРАНТ:

Нумерация пунктов приводится в соответствии с источником

Б) Рассчитываем грудное молоко:

70 ккал - в 100 мл грудного молока

250 - х

Х = 250 х 100 / 74,6 = 360 мл в сутки

ГАРАНТ:

Нумерация пунктов приводится в соответствии с источником

Б) Количество кормлений 8 раз в сутки (интервал 3 часа), рассчитываем объем разовой порции: 484 мл / 8 = 60,5 мл

время	Смесь "Моноген" мл	Грудное молоко	Общ. жиры	МСТ	ПНЖК	ккал
6:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
9:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
12:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
15:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
18:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
21:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
24:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
03:00	42	45	2,7	0,75	0,4	62,8
Всего (г)	336	360	21,6	6	3,2	502
Всего %			38	10	5,7

Пример N 4 Диагноз: недостаточность очень длинноцепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы (VLCAD), бессимптомная форма, ребенок находится на грудном вскармливании.

Возраст 6 мес.

Масса - 8 кг

Расчет диеты исходя из потребности в энергии, а также соотношения жиров:

А) Рассчитываем потребность в энергии:

В возрасте в 6 мес. потребность в энергии составляет 82 ккал/кг/сут

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 8 х 82 = 656 ккал

Б) Рассчитываем жиры:

35% энергии должны обеспечивать жиры, из них 12% МСТ, рассчитываем необходимое количество в граммах.

Количество общего жира: 35% от 656 ккал - 230 ккал/сут

9 ккал - 1 г жира 230 - х

Х = 230/9 = 25,5 г общ. жира

Количество МСТ:

12% от 656 ккал - 78,2 ккал

8,3 ккал - 1 г МСТ

78,2 - х

Х = 78,2 / 8,3 = 9,4 г МСТ

В) Максимальные интервалы между кормлениями 4 часа днем, что соответствует 6 приемам пищи.

Калорийность разового кормления примерно составляет 656 ккал / 6 = 109 ккал

Количество общего жира в разовом кормлении примерно составляет 25,5 г / 6 = 4,25 г

Количество МСТ в разовом кормлении примерно составляет 9,4 / 6 = 1,57 г

Примерное меню для ребенка 6 месяцев

Прием пищи	продукт	объем	белки	Общ. жиры	МСТ	ПНЖК	углеводы	ккал
6:00	Специализированная смесь "Моноген"	14 г (2,5 мл)	1,8	1,8	1,5	0,18	9,6	61,7
10:00	Вода	75 мл	0	0	0	0	0	0
	Грудное молоко	70 мл	0,7	2,8	0	0,7	4,9	49
	Каша кукурузная (сухая)	20 г	1,4	0,2	0	0	16,8	74,6
	Грудное молоко 30мл + 130 мл воды	160 мл	0,4	1,2	0	0,3	2,1	21
	Liquigen****	4 мл	0	2	2	0	0	16,6
14:00	Специализированная смесь "Моноген"	14 г (2,5 мл)	1,8	1,8	1,5	0,18	9,6	61,7
	Вода	75 мл	0	0	0	0	0	0
	Грудное молоко	70 мл	0,7	2,8	0	0,7	4,9	49
18:00	Каша рисовая (сухая)	20 г	1,6	0,3	0	0	15	69,1
	Вода 150 мл	30 г	0	0	0	0	0	0
	брокколи	50 г	0,5	0	0	0	2	10
	Liquigen	6 мл	0	3	3	0	0	24,9
22:00	Специализированная смесь "Моноген"	14 г (2,5 мл)	1,8	1,8	1,5	0,18	9,6	61,7
	Вода	75 мл	0	0	0	0	0	0
	Грудное молоко	70 мл	0,7	2,8	0	0,7	4,9	49
02:00	Специализированная смесь "Моноген"	14 г (2,5 мл)	1,8	1,8	1,5	0,18	9,6	61,7
	Вода	75 мл	0	0	0	0	0	0
	Грудное молоко	70 мл	0,7	2,8	0	0,7	4,9	49
итог		всего	13,9	25,1	11	3,8	93,9	659
		на кг веса	1,7	3,13	1,37	0,47	11,7
		%	8,4	34,2	13,8	5,2	57

Пример 5 Диагноз: недостаточность длинноцепочечной гидроксил-КоА-дегидрогеназы (LCHAD)

Возраст 4 года

Масса - 16 кг.

Расчет диеты исходя из потребности в энергии, а также соотношения жиров:

А) Рассчитываем потребность в энергии:

В возрасте 4 лет потребность в энергии составляет 79,7 ккал/кг/сут

Рекомендуемая калорийность питания в сутки - 16 х 79,7 = 1275 ккал

Б) Рассчитываем жиры:

25%-30% энергии должны обеспечивать жиры, из них 20%-25% МСТ, рассчитываем необходимое количество в граммах.

Количество общего жира: 30% от 1275 ккал - 382,5 ккал/сут

9 ккал - 1 г жира

382,5 - х

Х = 382,5 / 9 = 42,5 г общ. жира

Количество МСТ:

25% от 1275 ккал - 318,7 ккал

8,3 ккал - 1 г МСТ

318,7 - х

Х = 318,7 / 8,3 = 38 г МСТ

В) Максимальные интервалы между кормлениями 4 часа днем, до 10 часов ночью, что соответствует 5 приемам пищи.

Калорийность разового кормления примерно составляет 1275 ккал / 5 = 255 ккал

Количество общего жира в разовом кормлении примерно составляет 35 г / 5 = 7 г

Количество МСТ в разовом кормлении примерно составляет 30 г / 5 = 6 г

Прием пищи	продукт	объем	белки	Общ. жиры	МСТ	ПНЖК	углеводы	ккал
7:00	Каша кукурузная	35 г	2,5	0,3	0	0	29,4	130
	Молоко 0,5% 50 мл + 200 мл воды	250 мл	1,4	0,25	0	0	2,5	17,9
	Liquigen****	12 мл	0	6	6	0	0	50
	Фрукты (груша)	100 г	0,4	0	0	0	11	47,4
	мед	10 г	0	0	0	0	8,2	32,8
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
11:00	картофель	150 г	3	0	0	0	24	109
	брокколи	30 г	1	0	0	0	0,8	7,2
	Цветная капуста	30 г	0,8	0	0	0	0,7	6
	морковь	30 г	0,3	0	0	0	1,7	8
	Индейка (вареная) грудка	50 г	9,6	0,6	0	0	0,2	44,6
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
	Liquigen****	14 мл	0	8	8	0	0	66,4
15:00	Творог обезжиренный 0,2%	180 г	28	0,4	0	0	3,2	127,6
	банан	50 г	0,6	0	0	0	10	43,3
	груша	50 г	0,2	0	0	0	5,5	23,7
	Liquigen****	14 мл	0	8	8	0	0	66,4
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	1	0	0,7	0	9
19:00	картофель	200	4	0	0	0	32	145,8
	Томат	50	0,5	0	0	0	1,3	7,2
	огурец	50	0,3	0	0	0	0,9	4,8
	Филе индейки	30 г	5,8	0,4	0	0	0,1	27,2
	Liquigen****	14 мл	0	8	8	0	0	66,4
	Масло грецкого ореха	1 мл	0	0	0	0,7	0	9
22:30	Каша рисовая	35 г	2,8	0,4	0	0	28	126,8
	Молоко 0,5% 50 мл + 200 мл воды	250 мл	1,4	0,25	0	0	2,5	17,9
	тыква	50 г	0,5	0	0	0	2,3	12,1
	мед	10 г	0	0	0	0	8,2	32,8
	Liquigen****	14 мл	0	8	8	0	0	66,4
итог		всего	63,1	43,6	38	2,8	172,2	1324
		На кг веса	3,9	2,7	2,37	0,17	10,7	79,1
		%	19	29,6	24	1,9	52