Приложение А3.1. Дифференциальная диагностика и лечение вариантов ТМА

Приложение А3.1

Дифференциальная диагностика и лечение вариантов ТМА

	S.pneumoniae-ГУС	ттп	STEC-ГУС	ГУС при дефектах реметилирования, связанных с кобаламином	аГУС
Возраст	<2	<2-15% 2-9 - 20% 9-16 - 60%	<0,5 - 5% 0,5-3 - 65% >3 - 30%	<0,1 - 50% 1,5-14 - 40% >20 - 10%	0-0,5 - 28% 0,5-2 - 28% 2-15 - 44%
Диарея, %	нет	возможна	95%, у >60% кровь в стуле	часто	39%
Гематологические характеристики, %	Положит. Прямая р. Кумбса - 90%, Лейкоцитоз	Тромбоциты	Тромбоциты чаще Лейкоцитоз	Мегалобласты Лейкопения Панцитопения	Тромбоциты , у 15% > Гемоглобин >100 г\л у 6%
ОПН, %	100% Диализ у 40-80%	Нечасто, Диализ не требуется	95% Диализ у 50%	Протеинурия, гематурия, медленное развитие ХБП у 50%	85% Диализ у 60%
Неврологические симптомы, %	Менингит у 30%	До 70%	До 20%	100% при неонатальных формах	16%
Поражение сердца, %	возможно	возможно	2-5%	55%	2%
Семейный анамнез	нет	Возможно аутосомно-рецессивное наследование	Одновременное развитие в семьях при инфекции	Аутосомно-рецессивное наследование	27%. Аутосомно-доминантное с различной пенетрантностью или рецессивное