Приложение 1. Положение об организации оказания медицинской помощи больным со СМА старше 18 лет в Краснодарском крае

Приложение 1

УТВЕРЖДЕНО
приказом министерством
здравоохранения
Краснодарского края
от 11.05.2022 г. N 2692

Положение
об организации оказания медицинской помощи больным со СМА старше 18 лет в Краснодарском крае

1. Настоящее Положение устанавливает правила оказания медицинской помощи больным в возрасте старше 18 лет со СМА в Краснодарском крае.

2. Медицинская помощь больным со СМА старше 18 лет в Краснодарском крае оказывается в виде: первичная медико-санитарная медицинская помощь; скорая, в том числе специализированная медицинская помощь; специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь.

3. Медицинская помощь больным со СМА старше 18 лет в Краснодарском крае оказывается в следующих условиях: амбулаторных (в условиях, не предусматривающих ежедневное медицинское наблюдение); в дневном стационаре (в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, не требующих круглосуточного медицинского наблюдения); стационарных (в условиях, предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение).

4. При подозрении на наличие СМА у пациента старше 18 лет врач-терапевт участковый, врач общей практики (семейный врач), невролог, иной врач-специалист при наличии медицинских показаний направляет пациента на консультацию к врачу-генетику Кубанской межрегиональной медико-генетической консультацией (далее - КММГК) на базе ГБУЗ "НИИ-ККБ N 1" или к врачу-неврологу кабинета нервно-мышечных заболеваний на базе краевой консультативно-диагностической поликлинике (далее - ККДП) в срок не позднее 10 рабочих дней со дня выставления предварительного диагноза СМА.

5. Медицинский работник, направляющий пациента на консультацию к указанным в пункте 4 специалистам, готовит следующий пакет документов: выписку из медицинской карты амбулаторного больного по месту жительства; выписку из медицинской карты стационарного больного (при наличии), направление на консультацию к врачу-специалисту в краевую медицинскую организацию.

6. Медицинскими показаниями для направления пациента на консультацию к врачу-неврологу кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП или врачу-генетику КММГК является наличие следующих клинических симптомов (синдромов):

мышечная гипотония, более выраженная в проксимальных отделах нижних конечностей и тазовом поясе;

ночная гиповентиляция/ апноэ сна;

тремор пальцев вытянутых рук;

приемы Говерса;

фасцикуляции языка и/или других групп мышц;

отсутствие или снижение сухожильных рефлексов;

ретракция ахилловых сухожилий;

псевдогипертрофии икроножных мышц; сколиоз;

повышение уровня КФК до 2000 Ед/л.

7. Врач-невролог кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП обеспечивает взаимодействие с врачом-генетиком КММГК по вопросам диагностики СМА.

8. Врач-генетик КММГК при наличии медицинских показаний назначает генетическое обследование пациенту в день проведения консультации. При выявлении у больного СМА врач-генетик КММГК направляет больного на консультацию к специалисту неврологу кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП.

9. Врач-генетик КММГК о каждом вновь выявленном случае СМА подает информацию на бумажном носителе в министерство здравоохранения Краснодарского края в срок не позднее 5 рабочих дней со дня выявления больного.

10. Врач-невролог кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП на основании заключения врача-генетика выставляет больному диагноз СМА и направляет сведения в ГБУЗ "МИАЦ" о вновь выявленном больном со СМА.

11. Главный внештатный специалист детский невролог министерства здравоохранения Краснодарского края обеспечивает передачу данных главному внештатному специалисту неврологу министерства здравоохранения Краснодарского края по больному со СМА, достигающему возраста 18 лет и находящемуся на лекарственном обеспечении за счет средств Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями, "Круг добра" и организует направление больного на консультацию к специалисту неврологу кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП.

12. Медицинское заключение врача-невролога кабинета (центра) нервно-мышечных заболеваний должно содержать рекомендации о назначении лекарственных препаратов с указанием плана лечения и графика интратекального введения, в том числе для перорального применения.

13. Решение вопросов тактики дальнейшего обследования, лечения и назначения лекарственных препаратов принимается врачебной комиссией кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП (далее - Комиссия) в соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 5 мая 2012 г. N 502н.

14. Основанием для проведения Комиссии является направление врачом-неврологом кабинета нервно-мышечных заболеваний пациента на Комиссию с приложением пакета документов:

выписку из амбулаторной карты по месту жительства;

заключение специалиста невролога кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП;

выписку из стационара (при наличии);

рекомендация федеральной медицинской организации (при наличии);

решение Экспертного совета Фонда "Круг добра" для (при наличии).

15. При принятии решений Комиссией учитываются указанные в пункте 12 документы и оценка общего состояния больного.

16. В дальнейшем Комиссия оценивает больного по индивидуальному плану, но не реже 1 раза в 4 месяца по направлению специалистом неврологом кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП.

17. Специалист невролог кабинета нервно-мышечных заболеваний ККДП на основании решения Комиссии о назначении лекарственного препарата для патогенетической терапии СМА направляет сведения главному внештатному специалисту неврологу министерства здравоохранения Краснодарского края и вносит данные в регистр больных со СМА (далее - регистр).

18. Специалист невролог кабинета нервно-мышечных заболеваний отвечает за ведение регистра с целью учета и мониторинга движения больных со СМА старше 18 лет, обеспечения преемственности оказания медицинской помощи больным со СМА различных возрастных групп, планирования потребности и обеспечения патогенетической терапией.

19. Специалист невролог кабинета нервно-мышечных заболеваний обеспечивает поэтапную реабилитацию и социальную адаптацию больных со СМА старше 18 лет совместно с профильными специалистами государственных бюджетных учреждений здравоохранения, подведомственных министерству здравоохранения Краснодарского края.

20. Главный внештатный специалист невролог министерства здравоохранения Краснодарского края совместно со специалистом неврологом кабинета нервно-мышечных заболеваний формирует и направляет заявку на лекарственное обеспечение больных со СМА в уполномоченный отдел министерства здравоохранения Краснодарского края.

21. Специализированная медицинская помощь больным со СМА старше 18 лет в стационарных условиях и условиях дневного стационара оказывается врачами-специалистами в соответствии с маршрутизацией (приложение 3).

22. Плановая госпитализация в круглосуточный стационар медицинских организаций Краснодарского края осуществляется по направлению, выданному специалистом неврологом кабинета (центра) нервно-мышечных заболеваний.

23. Оказание специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется в том числе в федеральных государственных медицинских организациях, находящихся в ведении Министерства здравоохранения Российской Федерации, при наличии медицинских показаний в соответствии с Положением об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, утвержденным приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 2 декабря 2014 г. N 796н.

24. При наличии у больного СМА старше 18 лет медицинских показаний к оказанию высокотехнологичной медицинской помощи направление в медицинскую организацию, оказывающую высокотехнологичную медицинскую помощь, осуществляется в соответствии с Порядком организации оказания высокотехнологичной медицинской помощи с применением единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения, утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 2 октября 2019 г. N 824н.