Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 19 мая 2022 г. N 338н

 

Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

 

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

Е74.2 Нарушения обмена галактозы

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления 2

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,008

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,08

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,08

1

В01.014.001

Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный

0,0016

1

В01.017.001

Прием (консультация) врача - клинического фармаколога

0,0008

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,08

1

В01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,008

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,08

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,98

1

 

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А09.05.073

Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови

0,008

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,04

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,08

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,08

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,08

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

0,08

1

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,008

1

В03.016.017

Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови

0,008

1

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

0,08

1

В03.032.003

Комплекс исследований для диагностики галактоземии

0,08

1

 

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,08

1

А04.12.001.002

Дуплексное сканирование артерий почек

0,004

1

А04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,008

1

А04.12.021

Дуплексное сканирование сосудов селезенки

0,04

1

А04.12.023

Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен

0,0008

1

А04.14.002

Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков

0,024

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,08

1

А04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,04

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.001.001

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный

0,18

1

В01.001.002

Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный

0,00092

1

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,0016

7

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

0,99

1

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,008

1

В01.004.003

Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,005

10

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,01

2

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

0,024

1

B01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,2

1

B01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

0,073

1

B01.017.001

Прием (консультация) врача - клинического фармаколога

0,0005

1

B01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,92

1

B01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,08

3

B01.025.001

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный

0,01

1

B01.025.002

Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный

0,001

1

B01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,92

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,08

3

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,016

1

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

1

3

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,013

12

В01.032.003

Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,008

13

В01.053.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный

0,0093

1

В01.053.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный

0,00092

1

В01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,5

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,46

1

В04.031.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

1

2

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.128

Исследование уровня галактозы в крови

1

1

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,005

1

В03.005.006

Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)

0,01

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Общий (клинический) анализ мочи

1

1

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,003

1

В03.016.015

Исследование мочи методом Зимницкого

0,001

1

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,01

1

А04.12.001.002

Дуплексное сканирование артерий почек

0,0005

1

А04.12.012

Дуплексное сканирование сосудов печени

0,001

1

А04.12.021

Дуплексное сканирование сосудов селезенки

0,005

1

А04.12.023

Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен

0,0001

1

А04.14.002

Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков

0,003

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

1

А04.28.001

Ультразвуковое исследование почек и надпочечников

0,1

1

А04.30.010

Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)

0,18

1

А06.03.061

Рентгеноденситометрия

0,28

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

сед 4

СКД 5

А11СС

Витамин D и его аналоги

 

 

 

 

 

 

 

Колекальциферол

1

тыс.МЕ

1

365

А12АХ

Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами

 

 

 

 

 

 

 

Кальция карбонат+ Колекальциферол

0,04

мг

200

73 000

 

 

Кальция карбонат+ Колекальциферол

0,032

мкг + ME

166 700 + 66,7

60 845 500 +
24 345,5

 

 

Кальция карбонат+ Колекальциферол

0,032

мг + МЕ

500 + 200

182 500 + 73 000

 

 

Кальция карбонат+ Колекальциферол

0,032

мг + МЕ

500 + 400

182 500 + 146 000

 

 

Кальция карбонат+ Колекальциферол

0,032

мг + тыс.МЕ

600+1

219 000 + 365

 

 

Кальция карбонат+ Колекальциферол

0,032

мг + МЕ

600 + 400

219 000 + 146 000

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Элиминационные диеты (ЭД)

0,011

11

 

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

СЕД 4

СКД 5

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)

0,06

доза

5

1 825

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)

0,0064

доза

7

98

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)

0,06

доза

5

1 825

Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)

0,0064

доза

7

98

Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения

0,04

доза

5

1 825

Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения

0,0032

доза

7

98

 

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.