Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 14 июня 2022 г. N 410н

 

Стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

 

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X 1):

Е71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

 

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

 

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления 2

Усредненный показатель кратности применения

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,52

1

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,04

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,018

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,026

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,02

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,5

1

В01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,0064

1

 

1.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

0,04

1

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,02

1

В03.005.013

Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии

0,02

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

0,04

1

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

0,04

1

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

0,04

1

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

0,04

1

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

0,04

1

В03.019.019

Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий

0,04

1

 

1.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,02

1

А04.10.002

Эхокардиография

0,032

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

0,04

1

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

0,04

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,026

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,0048

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,008

1

А05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,002

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,004

1

А06.23.004.006

Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием

0,002

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.003.003

Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом

0,1

8

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

0,48

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

3

В01.013.001

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный

0,96

1

В01.013.002

Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный

1

2

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

0,25

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,26

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

0,97

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

1

1

В01.023.003

Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделений стационара

0,55

15

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,69

1

В01.029.002

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

0,02

2

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")

0,5

1

В01.031.002

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")

1

2

B01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,55

15

B01.032.003

Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

0,0032

21

B01.070.009

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

0,99

1

B01.070.010

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

1

1

B04.031.001

Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")

0,96

1

 

2.2. Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А09.05.207

Исследование уровня молочной кислоты в крови

1

3

А09.28.015

Обнаружение кетоновых тел в моче

0,36

1

В03.005.013

Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии

1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

В03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

2

В03.016.011

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови

1

4

В03.016.018

Комплексное определение содержания органических кислот в моче

1

2

В03.016.019.001

Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии

1

2

В03.019.019

Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий

0,11

1

 

2.3. Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А02.26.003

Офтальмоскопия

0,71

1

А04.10.002

Эхокардиография

1

1

А04.16.001

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)

1

2

А05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

2

А05.23.001

Электроэнцефалография

1

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,3

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,13

1

А05.23.009.001

Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием

0,0057

1

А06.23.004

Компьютерная томография головного мозга

0,063

1

А06.23.004.006

Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием

0,0057

1

 

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А16.16.034

Гастростомия

0,026

1

 

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А11.16.010

Установка назогастрального зонда

0,039

1

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата 3

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

А10АВ

Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения

 

 

 

 

 

 

 

Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]

0,12

ME

10

70

А16АА

Аминокислоты и их производные

 

 

 

 

 

 

 

Левокарнитин

1

мг

1 500

547 500

 

 

Левокарнитин

0,14

г

2

32

В05ВА

Растворы для

парентерального

питания

 

 

 

 

 

 

 

Декстроза

0,12

г

75

525

 

 

Жировые эмульсии для

парентерального

питания

0,052

мл

150

900

В05ВВ

Растворы, влияющие на

водно-электролитный

баланс

 

 

 

 

 

 

 

Калия хлорид+Натрия

гидрокарбонат+Натрия

хлорид

0,065

мл

70

490

В05ХА

Растворы электролитов

 

 

 

 

 

 

 

Натрия гидрокарбонат

0,065

мг

120

840

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

 

4.1. Лечебное питание

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)

1

17

 

4.2. Специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД 4

СКД 5

Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина

1

доза

3

1095

 

------------------------------

1Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.