Приложение. Стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (метилмалоновой ацидемии / ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 539н

Стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (метилмалоновой ацидемии / ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

Е71.1

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,7	1
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,1	1
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,1	1
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,1	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
В01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,25	7
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,43	1
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,3	1
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	1	2
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,9	1
B01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	0,45	1
B01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,2	1
B01.015.002	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный	0,075	1
B01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,3	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,9	1
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,33	1
B01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,13	14
B01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	1	1
B01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	0,2	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1
B01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,13	1
В01.035.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный	0,5	1
B01.035.002	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный	0,13	1
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,3	1
B01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")	0,33	1
В01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,13	14
B01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,3	1
B01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,3	1
B01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,13	1
B01.065.007	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный	0,2	1
В01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,8	1
В01.070.010	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,13	1
B04.047.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")	1	1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	1	3
А09.28.003.001	Определение альбумина в моче	1	1
А09.28.003.002	Определение количества белка в суточной моче	1	1
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,8	1
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,23	1
А09.28.015.001	Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом	0,025	1
А09.28.026	Исследование уровня фосфора в моче	0,8	1
А12.28.002	Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)	1	1
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2
В03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	2
В03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	1	6
В03.016.018	Комплексное определение содержания органических кислот в моче	1	1
В03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	1	1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
А02.26.003	Офтальмоскопия	0,13	1
А04.10.002	Эхокардиография	1	1
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1
А04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	1	1
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,2	1
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,025	1
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	2
А06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,075	1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А16.16.034

Гастростомия

0,05

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности

применения

А11.16.010

Установка назогастрального зонда

0,075

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
А10АВ	Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
		Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]	0,23	ME	35	210
А16АА	Аминокислоты и их производные
		Левокарнитин	0,9	г	7	2 555
В05ВА	Растворы для парентерального питания
		Декстроза	0,23	г	100	600
		Жировые эмульсии для парентерального питания	0,1	мл	350	1 750
В05ХА	Растворы электролитов
		Натрия гидрокарбонат	0,13	мг	420	2 520

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)	0,24	21
Основной вариант стандартной диеты	0,013	21

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина	0,7	доза	4	1 460

------------------------------

¹Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.

Открыть документ в системе ГАРАНТ

Открыть в бесплатной Интернет-версии Открыть в Интернет-версии (только для пользователей системы ГАРАНТ)

<< Назад
	Содержание Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 августа 2022 г. N 539н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым...