Приложение N 3. Алгоритм оказания медицинской помощи беременным женщинам с пороками развития у плода

Утвержден
приказом Министерства
здравоохранения
Чувашской Республики
от 16.04.2021 N 599
(приложение N 3)

Алгоритм
оказания медицинской помощи беременным женщинам с пороками развития у плода

1. Алгоритм оказания медицинской помощи беременным женщинам с выявленной патологией развития плода в Чувашской Республике определяет принципы организации медицинской помощи женщинам с выявленной патологией развития плода на территории Чувашской Республики для решения вопроса о возможности вынашивания беременности, прерывания беременности родоразрешения.

2. На территории Чувашской Республики пренатальный скрининг проводится в соответствии с приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 октября 2020 г. N 1130н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология" и Министерства здравоохранения Чувашской Республики от 12.04.2021 г. N 568 "О совершенствовании пренатальной (дородовой) диагностики нарушений развития ребенка на территории Чувашской Республики", а также клинических рекомендаций (протокола лечения) "Искусственное прерывание беременности на поздних сроках по медицинским показаниям при наличии аномалий развития плода" от 2018 года.

3. Пренатальный скрининг первого этапа (срок гестации 11-14 недель) состоит из следующих разделов:

- ультразвуковое исследование плода;

- определение материнских сывороточных маркеров (ассоциированного с беременностью протеина А и свободной бета-единицы хорионического гонадотропина человека);

- комплексный расчет индивидуального риска рождения ребенка с хромосомной патологией, задержкой роста плода, а также риска преждевременных родов и преэклампсии;

- консультация беременных группы высокого риска у врача-генетика, повторное выполнение УЗИ на аппарате экспертного класса и проведение инвазивных методов обследования для исключения хромосомной патологии плода.

4. Пренатальный скрининг второго этапа состоит из ультразвукового исследования плода 19-21 недель гестации для детальной оценки его анатомии с целью обнаружения пороков развития, маркеров хромосомных болезней, ранних форм задержки развития плода, аномального количества околоплодных вод.

5. После получения результатов скрининга, в течение 7 рабочих дней, врач акушер-гинеколог направляет беременных женщин высокой группы риска на консультацию к врачу-генетику БУ "Президентский перинатальный центр" Минздрава Чувашии.

6. При направлении беременной женщины на консультацию в БУ "Президентский перинатальный центр" Минздрава Чувашии пациентке на руки выдается направление (форма 057/у-04), заверенное лечащим врачом и заведующим женской консультацией (районным акушером-гинекологом, заместителем главного врача), обменная карта беременной женщины с результатами проведенных обследований.

7. В случае отказа беременной от медико-генетического консультирования (в том числе и инвазивных методов диагностики), оформляется информированное согласие на отказ от исследования.

8. При выявлении у беременной женщины врожденного порока развития плода она направляется на консультацию в БУ "Президентский перинатальный центр" Минздрав Чувашии для уточнения диагноза (повторное выполнение УЗИ на аппарате экспертного класса) и в последующем для решения вопроса о возможности пролонгирования беременности на перинатальном консилиуме в составе врача акушера-гинеколога, врача-неонатолога, врача-генетика, с привлечением ведущих детских специалистов в зависимости от порока развития плода.

9. При выявлении у беременной женщины врожденного порока развития плода, не совместимого с жизнью, или наличии сочетанных пороков с неблагоприятным прогнозом для жизни и здоровья, при врожденном пороке развития приводящих к стойкой потере функций организма вследствие тяжести и объема поражения при отсутствии методов эффективного лечения, беременной женщине предоставляется информация о возможности искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям. Вопрос выбора медицинской организации для прерывания беременности определяется сроком беременности, наличием акушерской и экстрагенитальной патологии у беременной и/или особенностями течения беременности.

10. Медицинская организация для родоразрешения определяется сроком беременности, наличием экстрагенитальной патологии у беременной и/или особенностями течения беременности согласно Порядку маршрутизации, определенному настоящим приказом.

11. При наличии у плода порока развития, при котором по заключению консилиума врачей возможна внутриутробная хирургическая коррекция, женщине предлагается госпитализация в медицинскую организацию, оказывающую данный вид высокотехнологичной медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология".

12. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей руководствуется следующими положениями:

- при наличии у плода врожденного порока сердца, требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в федеральное учреждение здравоохранения, имеющее лицензию на осуществление медицинской деятельности, включая работы и услуги по специальностям "сердечно-сосудистая хирургия" и "акушерство и гинекология" или в акушерский стационар третьего уровня в Чувашской Республике БУ "Президентский перинатальный центр" Минздрава Чувашии, имеющий в своем составе отделение реанимации новорожденных и реанимобиль для экстренной транспортировки новорожденного в федеральное учреждение здравоохранения, оказывающее медицинскую помощь по профилю "сердечно-сосудистая хирургия".

13. Вопрос о направлении на родоразрешение в федеральные учреждения здравоохранения решается комиссией Министерства здравоохранения Чувашской Республики по отбору пациентов для оказания высокотехнологичной медицинской помощи, не включенной в базовую программу обязательного медицинского страхования на основании заключений главных специалистов (акушера-гинеколога, неонатолога, анестезиолога-реаниматолога).

14. К врожденным порокам сердца (далее - ВПС) у новорожденных, требующим экстренного медицинского вмешательства в первых 7 дней жизни, относятся:

ВПС с обструкцией системного кровотока (коарктация аорты/перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз клапана аорты);

ВПС с обструкцией лёгочного кровотока (атрезия/стеноз лёгочной артерии с протокзависимой гемодинамикой, критическая форма аномалии Эбштейна, тотальный аномальный дренаж лёгочных с рестрикцией на коллекторе);

простая транспозиция магистральных артерий;

открытый артериальный проток у недоношенных (в случае отсутствия эффекта от консервативного лечения).

15. К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребёнка, относятся:

простая транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки более 6 мм;

тотальный аномальный дренаж лёгочных вен;

общий артериальный ствол;

аортолегочное окно;

гемитрункус;

аномалия Тауссиг-Бинга без выраженной обструкции системного и легочного кровотока;

ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, требующей суживания лёгочной артерии, или другого паллиативного кардиохирургического вмешательства до 28 дней жизни;

тетрада Фалло с агенезией клапана лёгочной артерии.

16. В остальных случаях родоразрешение беременной женщины с выявленными врожденными пороками развития плода, требующими хирургического лечения в неонатальный период, проводится в БУ "Президентский перинатальный центр" Минздрава Чувашии (III уровень), с последующим переводом новорожденных в профильные отделения БУ "Республиканская детская клиническая больница" Минздрава Чувашии.

При невозможности оказания новорожденному с врожденными пороками развития, включая ВПС, необходимой медицинской помощи в Чувашской Республике, беременные женщины направляются на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.