Приказ Министерства здравоохранения Республики Мордовия от 19 марта 2024 г. N 477 "О совершенствовании оказания медицинской помощи детям с острым лимфобластным лейкозом на территории Республики Мордовия"

В целях дальнейшего совершенствования организации медицинской помощи детям с острым лимфобластным лейкозом в системе здравоохранения Республики Мордовия, приказываю:

1. Утвердить прилагаемые:

протокол объявления диагноза и алгоритм действий медицинских работников при подозрении на диагноз острый лейкоз;

протокол объявления диагноза и алгоритм действий медицинских работников при подтверждении диагноза острый лимфобластный лейкоз (далее - Протоколы объявления диагноза);

алгоритм установления диагноза острый лимфобластный лейкоз и дальнейшего ведения пациента с диагнозом острый лимфобластный лейкоз в зависимости от прогностических факторов;

критерии оценки качества специализированной медицинской помощи детям при остром лимфобластном лейкозе;

перечень лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с острым лимфобластным лейкозом;

памятку для родителей при подтверждении у ребенка диагноза острый лимфобластный лейкоз;

памятку "вопрос - ответ" для родителей ребенка с острым лимфобластным лейкозом.

2. Руководителям медицинских организаций, подведомственных Министерству здравоохранения Республики Мордовия:

1) обеспечить выполнение медицинскими работниками Протоколов объявления диагноза, утвержденных пунктом 1 настоящего приказа;

2) осуществлять контроль за исполнением медицинскими работниками подведомственных учреждений алгоритма установления диагноза острого лимфобластного лейкоза и дальнейшего ведения пациента с диагнозом острый лимфобластный лейкоз, перечня лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с острым лимфобластным лейкозом, утвержденных пунктом 1 настоящего приказа;

3) осуществлять контроль качества оказания медицинской помощи пациентам с острым лимфобластным лейкозом в соответствии с критериями оценки качества специализированной медицинской помощи детям с острым лимфобластным лейкозом, утвержденными пунктом 1 настоящего приказа;

4) обеспечить направление детей с подозрением на острый лейкоз:

4.1) на консультацию к врачу - детскому онкологу в ГБУЗ Республики Мордовия "Детская республиканская клиническая больница" (далее - ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ") в будние дни с 11.00 час. до 14.00 час.;

4.2.) на госпитализацию в приемное отделение ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ") в будние дни до 11.00 час. и после 14.00 час. (с 11.00 час. до 14.00 час. изначально проводится консультация врача - детского онколога для решения вопроса о госпитализации), в выходные и праздничные дни - круглосуточно;

5) обеспечить направление ребенка-инвалида с впервые диагностированным острым лимфобластным лейкозом, как относящегося к целевой группе получателей услуг ранней помощи в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Республики Мордовия от 07.08.2018 N 956 "О мерах по организации оказания ранней помощи детям, относящимся к целевой группе получателей услуг ранней помощи, и их семьям в медицинских организациях Республики Мордовия, подведомственных Министерству здравоохранения Республики Мордовия", в Службу ранней помощи Министерства социальной защиты, труда и занятости населения Республики Мордовия не позднее 5 дней после выписки ребенка из стационара (адрес: г. Саранск, ул. Титова, дом. 133, 1 этаж, тел. 39-31-35);

6) обеспечить обследование детей с острым лимфобластным лейкозом в соответствии с перечнем лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с острым лимфобластным лейкозом, утвержденным пунктом 1 настоящего приказа;

7) направлять детей с диагнозом острый лимфобластный лейкоз на проведение медико-социальной экспертизы в порядке, установленном Правительством Российской Федерации.

3. Главному врачу ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" О.М. Солдатову:

1) осуществлять контроль исполнения Протоколов объявления диагноза врачами-детскими онкологами, врачами-гематологами, врачами-педиатрами, врачами-анестезиологами-реаниматологами ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ";

2) обеспечить очное консультирование/госпитализацию детей с подозрением/подтверждением диагноза острый лимфобластный лейкоз;

3) обеспечить проведение врачами-гематологами, врачами детскими онкологами телемедицинских консультаций детям с подозрением/подтверждением диагноза острый лимфобластный лейкоз по запросу медицинских организаций Республики Мордовия и федеральными центрами;

4) оказывать методическую помощь медицинским работникам медицинских организаций, подведомственных Министерству здравоохранения Республики Мордовия, по внедрению Протоколов объявления диагноза и дальнейшему наблюдению детей с острым лимфобластным лейкозом.

4. Главному внештатному специалисту детскому онкологу-гематологу И.А. Ручиной обеспечить оказание медицинской помощи, в том числе при диспансерном наблюдении детям с острым лимфобластным лейкозом в соответствии с перечнем лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с острым лимфобластным лейкозом, утвержденным пунктом 1 настоящего приказа.

Министр

О.В. Маркин

Утвержден
приказом
Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 19.03.2024 г. N 477

Протокол
объявления диагноза и алгоритм действий медицинских работников при подозрении на диагноз острый лейкоз

Необходимо	Запрещается
1. При выявлении на амбулаторном приеме пациента, подозрительного по острому лейкозу, уточнить ФИО пациента, возраст пациента, уточнить ФИО законных представителей/родителей. Представиться: ФИО медицинского работника, занимаемая должность. 2. Озвучить цель информирования: при проведении осмотра пациента либо при получении результата общего анализа крови выявлены изменения, не соответствующие нормальным показателям. Озвучить предполагаемый диагноз острого лейкоза, методы исследования, которые будут использованы для его подтверждения. Использовать точную, понятную собеседнику лексику, пояснять специальные термины общедоступными словами. 3. Объяснить пациенту в возрасте старше 15 лет либо законным представителям/родителям пациента младше 15 лет, что диагноз заболевания острый лейкоз пока не установлен, успокоить пациента и законных представителей/родителей. 4. Выяснить статус ребенка: есть ли жалобы на слабость, быструю утомляемость, повышение температуры, повышенную кровоточивость, увеличение лимфатических узлов, боли в костях, бледность и др.	1. Сообщать информацию третьим лицам. 2. Излагать субъективное видение перспектив здоровья и жизни ребенка в случае установления диагноза. 3. Рекомендовать пациенту или законным представителям/родителям найти информацию в интернете
5. Выяснить общее состояние ребенка и статус его транспортабельности. 6. При удовлетворительном общем состоянии и транспортабельности пациента направить ребенка с законными представителями/родителями на консультацию врача детского онколога ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" в будние дни с 11.00 час. до 14.00 час., либо на госпитализацию в приемное отделение ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" в будние дни до 11.00 час. и после 14.00 час. (с 11.00 час. до 14.00 час. изначально проводится консультация врача - детского онколога для решения вопроса о госпитализации), в выходные и праздничные дни - круглосуточно; 7. Выяснить у законных представителей/ родителей ребенка наличие возможности приехать на своем транспорте. 8. При отсутствии возможности приехать на своем транспорте предложить организовать доставку ребенка с родителями (законными представителями) на транспорте медицинской организации, где наблюдается ребенок
9. При состоянии ребенка средней тяжести/тяжелом состоянии непосредственно с амбулаторного приема организовать доставку ребенка с родителями (законными представителями) на транспорте медицинской организации, где наблюдается ребенок либо бригадой скорой медицинской помощи в приемное отделение ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" по неотложным или экстренным показаниям
При явке ребенка на консультацию врача - детского онколога в консультативную поликлинику ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ": 10. Врач - детский онколог выясняет жалобы, собирает анамнез, выполняет осмотр ребенка с обязательной оценкой общего состояния, роста и массы тела, проводит детальную оценку состояния всех органов и систем, а также неврологического статуса, направляет ребенка на проведение развернутого анализа крови. После получения результатов анализа крови проводится беседа с пациентом и законными представителями/родителями. 11. Беседа проводится без участия посторонних лиц. По желанию ребенка либо родителей или иных законных представителей ребенка могут присутствовать иные лица. 12. Представиться: ФИО медицинского работника, занимаемая должность. 13. Озвучить цель информирования: по результат проведенного обследования получен результат, не соответствующий нормальным показателям. Вручить родителям (законным представителям) результат развернутого анализа крови. 14. Озвучить предполагаемый диагноз острый лейкоз. 15. Объяснить пациенту и законным представителям/родителям, что диагноз заболевания острый лейкоз пока предполагаемый, успокоить пациента, законных представителей/родителей. 16. Объяснить пациенту и законным представителям/родителям: для уточнения диагноза необходимо стационарное обследование в ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ", объяснить методы исследования, которые будут использованы для подтверждения диагноза. Использовать точную, понятную собеседнику лексику, пояснять специальные термины общедоступными словами. 17. Направить пациента непосредственно с приема на госпитализацию в детское онкологическое отделение ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" при условии удовлетворительного общего состояния, либо состояния средней тяжести; на госпитализацию в отделение АРИТ ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" - при условии тяжелого состояния пациента
17. При явке ребенка в приемное отделение ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ": Врач-педиатр приемного отделения в будние дни с 8.00 до 15.48 обеспечивает консультацию детского онколога/гематолога по (алгоритм консультации указан в п.п. 10 - 17). При явке пациента в будние дни до 8.00 или после 15.48, а также в выходные и праздничные дни врач-педиатр приемного отделения самостоятельно выясняет жалобы, собирает анамнез, выполняет осмотр ребенка с обязательной оценкой общего состояния, роста и массы тела, проводит детальную оценку состояния всех органов и систем, а также неврологического статуса, направляет ребенка на проведение развернутого анализа крови. После получения результатов анализа крови проводится беседа с пациентом и законными представителями/родителями. 11. Беседа проводится без участия посторонних лиц. По желанию ребенка либо родителей или иных законных представителей ребенка могут присутствовать иные лица. 12. Представиться: ФИО медицинского работника, занимаемая должность. 13. Озвучить цель информирования: по результат проведенного обследования получен результат, не соответствующий нормальным показателям. Вручить родителям (законным представителям) результат развернутого анализа крови. 14. Озвучить предполагаемый диагноз острый лейкоз. 14. Объяснить пациенту и законным представителям/родителям, что диагноз заболевания острый лейкоз пока предполагаемый, успокоить пациента, законных представителей/родителей. 15. Объяснить пациенту и законным представителям/родителям: для уточнения диагноза необходимо стационарное обследование в ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ", объяснить методы исследования, которые будут использованы для подтверждения диагноза. Использовать точную, понятную собеседнику лексику, пояснять специальные термины общедоступными словами. 16. Направить пациента на госпитализацию в детское онкологическое отделение ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" при условии удовлетворительного общего состояния либо состояния средней тяжести; на госпитализацию в отделение АРИТ ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" - при условии тяжелого состояния пациента

Утвержден
приказом
Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 19.03.2024 г. N 477

Протокол
объявления диагноза и алгоритм действий медицинских работников при подтверждении диагноза острого лимфобластного лейкоза

Необходимо

Запрещается

1. При подтверждении диагноза острого лимфобластного лейкоза у ребенка врач - детский онколог/гематолог, либо врач-педиатр, либо врач-анестезиолог-реаниматолог ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" сообщает пациенту в возрасте 15 лет, либо законным представителям/родителям пациента в возрасте до 15 лет о необходимости проведения беседы, согласовав с родителями или иными законными представителями ребенка дату, время и место проведения беседы. Уведомить о возможности участия в беседе иных лиц по их желанию. 2. Заведующий детским онкологическим отделением/отделением АРИТ ГБУЗ Республики Мордовия "ДРКБ" обеспечивает возможность присутствия психолога или психотерапевта, которые принимают участие в беседе с согласия родителей или иных законных представителей ребенка. 3. Диагноз сообщается врачом - детским онкологом/гематологом или консилиумом врачей, состоящим из нескольких специалистов. При объявлении диагноза необходимо: - выразить сочувствие в связи с выявлением тяжелого заболевания; - использовать точную, понятную собеседнику лексику, пояснять специальные термины общедоступными словами; - по ходу беседы уточнять у родителей наличие дополнительных вопросов, а также необходимость повторного разъяснения предоставленной информации; - предоставить время для выражения эмоций; - продолжить беседу, удостоверившись в готовности родителей воспринимать информацию дальше; - подробно отвечать на все вопросы родителей и сопровождающих их лиц. 4. Врач - детский онколог/гематолог (лечащий врач): - сообщает диагноз, возможные причины его возникновения, симптомы, влияние на жизнедеятельность ребенка, вероятный прогноз развития заболевания, возможность медицинской реабилитации, - предоставляет информацию о возможности и порядке получения медицинской, психологической помощи, мер социальной поддержки, в том числе предоставляемые социально-ориентированными некоммерческими организациями, включая родительские ассоциации и общественные организации. 5. В случае неготовности родителей ребенка (или законных представителей) воспринимать информацию, дать им время, необходимое для выражения своих эмоций и провести повторную беседу. 6. Вручить ребенку или родителям (законным представителям) памятки и специальную литературу

1. Препятствовать присутствию иных лиц на беседе по желанию родителей ребенка или его законных представителей. 2. Использовать в беседе термины и формулировки, непонятные для родителей. 3. Не отвечать на поставленные вопросы. 4. Излагать субъективное видение перспектив жизни и здоровья ребенка 5. Отказывать в проведении повторной беседы и ответе на неясные для родителей вопросы

Утвержден
приказом
Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 19.03.2024 г. N 477

Алгоритм
установления диагноза острого лимфобластного лейкоза и дальнейшего ведения пациента с диагнозом острый лимфобластный лейкоз

1. Осуществляется сбор жалоб и анамнеза заболевания и жизни пациента для оценки состояния пациента, а также для выявления факторов, которые могут оказать влияние на выбор лечебной тактики.

2. Проводится осмотр и физикальное обследование пациента, выполняется пальпация терапевтическая и аускультация терапевтическая для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем.

3. Обязательно назначаются следующие исследования:

3.1. Лабораторные исследования:

3.1.1. общий (клинический) анализ крови развернутый с обязательным дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарная формула);

3.1.2. исследование цитологического препарата костного мозга (КМ) путем пункции с последующим цитологическим и цитохимическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза;

3.1.3. проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в КМ для верификации диагноза, определения линейной принадлежности бластных клеток, группы прогностического риска и тактики терапии (исследование проводится на базе НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева в рамках совместного участия в протоколе МВ-2015);

3.1.4 проведение цитогенетического исследования (кариотип) и молекулярно-генетического исследования (FISH-метод) на одну пару хромосом аспирата КМ с целью верификации диагноза, определения группы прогностического риска и тактики терапии (исследование проводится на базе НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева в рамках совместного участия в протоколе МВ-2015);

3.1.5 проведение спинномозговой пункции с обязательным последующим исследование уровня белка в спинномозговой жидкости, исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости, микроскопическим исследованием спинномозговой жидкости, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза) и цитологическим исследованием клеток спинномозговой жидкости для подтверждения/исключения поражения ЦНС, определения группы прогностического риска и выбора тактики терапии;

3.1.6. исследование биохимического анализа крови общетерапевтического (мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, глюкоза, ЛДГ, амилаза, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), натрий, калий, кальций);

3.1.7. исследование коагулограммы;

3.1.8. определение основных групп крови по системе АВО, определение антигена D системы Резус (резус-фактор), определение фенотипа по антигенам C, с, Е, е, Cw, К, к и определение антиэритроцитарных антител с целью проведения заместительной терапии компонентами крови при необходимости;

3.2 Инструментальные исследования:

3.2.1. проведение рентгенографии органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекции;

3.2.2. в случае выявления опухолевой массы в средостении по данным рентгенограммы выполнить компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости для оценки точных размеров опухолевого поражения;

3.2.3. выполнить ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства и органов малого таза для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента;

3.2.4. выполнить КТ головного мозга или МРТ головного мозга для исключения/подтверждения инициального поражения ЦНС;

3.2.5. выполнить ЭКГ и ЭХО-КГ для выявления сопутствующей патологии.

3.3. Осмотр врачей специалистов: выполнить осмотр врача офтальмолога и врача-невролога для выявления степени распространенности процесса и выбора тактики терапии.

4. При ведении пациентов с острым лимфобластным лейкозом рекомендуется использовать мультидисциплинарный подход в виду того, что заболевание требует комплексной терапии, что диктует необходимость совместного ведения пациента специалистами разных профилей.

5. Критерии установления диагноза/состояния: диагноз острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) устанавливают при обнаружении 25% и более бластных клеток в костном мозге (КМ), по морфологическим и цитохимическим признакам соответствующих лимфобластам. На основании определения иммунофенотипа бластных клеток с помощью проточной цитометрии устанавливают линейную принадлежность лимфобластов (Т-ОЛЛ, ВП-ОЛЛ). Определение цитогенетических подгрупп проводят на основании результатов молекулярно-генетического исследования.

6. Назначение лечения.

Цели лечения:

1) эрадикация лейкемического клона;

2) восстановление нормального кроветворения;

3) достижение длительной бессобытийной выживаемости.

Лечение ОЛЛ осуществляется при помощи комбинаций цитостатических препаратов, вводимых через рот, внутривенно, внутримышечно и интратекально при строгом соблюдении дозы, длительности и времени введения согласно выбранному терапевтическому протоколу. Кроме того, для ряда пациентов в предусмотренных протоколом случаях проводится облучение центральной нервной системы. Терапия должна быть начата как можно раньше, однако для начала терапии необходимо быть полностью уверенным в диагнозе и установить объем поражения. Для проведения эффективного лечения необходима адекватная сопроводительная и заместительная терапия.

Лечение пациентов моложе 18 лет с ОЛЛ строго рекомендуется проводить с помощью комбинированной цитостатической терапии по одному из следующих терапевтических протоколов, имеющих сравнимую эффективность: Протокол группы Москва-Берлин (ALL-MB-2015), Протокол группы BFM (ALL IC-BFM-2002).

7. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение.

Пациентам с острым лимфобластным лейкозом рекомендуется проведение индивидуально подобранных реабилитационных мероприятий, нацеленных на восстановление функционального состояния систем пациентов, а также адаптация к условиям и нагрузкам амбулаторного режима, восстановление психологического статуса пациента, восстановление способности к обучению/трудоспособности.

8. Профилактика и диспансерное наблюдение.

8.1. Пациент передается врачу-педиатру (врачу-гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр (врач-гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение. Дальнейшее диспансерное наблюдение осуществляется участковыми врачами-педиатрами и гематологами в тесной взаимосвязи с другими специалистами (по показаниям).

Основным компонентом диспансерного наблюдения должно быть своевременное обнаружение прогрессирования заболевания, развития опухоли другой локализации.

Способов первичной профилактики острого лимфобластного лейкоза не существует.

8.2. Вакцинация детей.

В период лечения вакцинация не проводится (исключение составляет вакцинация против гепатита В, которую можно проводить на фоне терапии по специальной схеме для иммунокомпрометированных пациентов).

После окончания поддерживающей терапии при условии наличия полной ремиссии вакцинацию можно проводить в полном объеме, исключив живые вакцины.

8.3. Возможность пребывания в организованном коллективе:

не желательна на период проведения интенсивной терапии;

ограничена эпидемиологической ситуацией и клинико-лабораторным статусом пациента в период проведения поддерживающей терапии;

не ограничена после окончания поддерживающей терапии.

8.4. Возможность нагрузок и занятий спортом:

физические нагрузки не желательны в период проведения интенсивной терапии;

ограничены клинико-лабораторным статусом пациента в период проведения поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии ограничены только развившейся в период лечения патологией опорно-двигательного аппарата или тяжелыми сопутствующими заболеваниями. При их отсутствии не ограничены.

9. При оказании медицинской помощи пациентам с острым лимфобластным лейкозом необходимо использовать мультидисциплинарный подход, что обусловлено как тяжестью состояния, так и поражением различных органов и систем.

10. Показания к госпитализации (стационарному лечению) пациентов с острым лимфобластным лейкозом:

10.1 Показания для госпитализации в стационар (планово):

первично при подозрении на злокачественное заболевание крови для проведения диагностического этапа;

необходимость проведения очередного этапа терапии (кроме поддерживающей терапии).

10.2. Показания для госпитализации в стационар (экстренно):

любое ухудшение состояния пациента, развитие осложнений, требующих проведения экстренной терапии в условиях стационара;

подозрение на рецидив заболевания/развитие второй опухоли.

11. Показания к выписке пациента из медицинской организации:

окончание этапа терапии при условии отсутствия инфекционных и токсических осложнений, системных нарушений, требующих терапии в условиях стационара;

окончание интенсивной терапии при сохранении клинико-гематологической ремиссии;

в случае признания пациента инкурабельным, для дальнейшего оказания паллиативной медицинской помощи в медицинской организации по месту жительства.

Утверждены
приказом
Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 19.03.2024 г. N 477

Критерии
оценки качества специализированной медицинской помощи детям при остром лимфобластном лейкозе

N п/п	Критерии качества	Оценка выполнения
1.	Выполнена пункция костного мозга (при установлении диагноза)	Да/Нет
2.	Выполнено цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) и цитохимическое исследование препарата костного мозга (при установлении диагноза)	Да/Нет
3.	Выполнено иммунофенотипирование бластных клеток костного мозга с помощью проточной цитометрии (при установлении диагноза)	Да/Нет
4.	Выполнено цитогенетическое исследование и/или молекулярно-генетическое исследование бластных клеток костного мозга (при установлении диагноза)	Да/Нет
5.	Выполнена спинномозговая пункция (при установлении диагноза)	Да/Нет
6.	Выполнено исследование спинномозговой жидкости (определение цитоза, белка, глюкозы, цитологическое исследование) (при установлении диагноза)	Да/Нет
7.	Выполнена рентгенография органов грудной клетки (при установлении диагноза)	Да/Нет
8.	Выполнены ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и ультразвуковое исследование забрюшинного пространства (при установлении диагноза)	Да/Нет
9.	Выполнена компьютерная томография головы и/или магнитно-резонансная томография головного мозга (при установлении диагноза в случае наличия неврологической симптоматики)	Да/Нет
10.	Выполнена повторная пункция костного мозга на 15 день индукционной терапии и не позднее 40 дня от момента начала индукционной терапии	Да/Нет
11.	Выполнено цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга) на 15 день индукционной терапии и не позднее 40 дня от момента начала индукционной терапии	Да/Нет
12.	Выполнена повторная рентгенография органов грудной клетки не позднее 40 дня от момента начала индукционной терапии (при наличии инициального поражения средостения)	Да/Нет
13.	Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый с подсчетом лейкоцитарной формулы не реже 1 раза в 7 дней (при поддерживающей терапии)	Да/Нет
14.	Выполнена коррекция доз лекарственных препаратов из группы антиметаболитов, антагонистов пуринов и фолиевой кислоты в зависимости от количества лейкоцитов в общем (клиническом) анализе крови развернутом не реже 1 раза в 7 дней (при поддерживающей терапии)	Да/Нет
15.	Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, гамма-глутамилтранспептидаза, билирубин, общий белок, альбумин, глюкоза) не реже 1 раза в 3 месяца (при поддерживающей терапии)	Да/Нет
16.	Выполнена консультация врачом-гематологом в медицинской организации, оказывающей онкогематологическую помощь (при наличии медицинских показаний к трансплантации костного мозга)	Да/Нет

Утвержден
приказом
Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 19.03.2024 г. N 477

Перечень
лабораторных и инструментальных исследований и консультаций специалистов, осуществляемых в среднем при динамическом наблюдении пациентов с острым лимфобластным лейкозом

Вид обследования	При проведении поддерживающей химиотерапии	После окончания поддерживающей химиотерапии	Каждые 3 месяца	Каждые 6 месяцев	Каждый год	После пяти лет наблюдения
Жалобы, анамнез	+	+	+	+	+	+
Антропометрия с оценкой по процентильным рядам и динамикой	+	+	+	+	+	+
Клинический осмотр	+	+	+	+	+	+
Общий анализ крови с дифференцированным подсчетом лейкоцитов	+ 1 раз в неделю	+ 1 раз в месяц	+	+	+	+
Биохимический анализ	+ 1 раз в 3 месяца	+ 1 раз в 6 месяцев		+	+	По показаниям
УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства	+ 1 раз в 3 месяца	+ 1 раз в 6 месяцев			+	По показаниям
Осмотр врача-гематолога	+ 1 раз в 3 месяца	+ 1 раз в 6 месяцев		+	+	+ 1 раз в год

Утверждена
приказом
Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 19.03.2024 г. N 477

Памятка
для родителей ребенка с острым лимфобластным лейкозом

Лейкоз или лейкемия - заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое "раком крови". При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови - предшественников лейкоцитов. Эти бластные клетки, размножаясь и накапливаясь в костном мозге, мешают выработке и функционированию нормальных клеток крови, что и обусловливает основные симптомы заболевания. Кроме того, эти опухолевые клетки могут накапливаться в лимфоузлах, печени, селезенке, центральной нервной системе и других органах, также вызывая появление специфических симптомов.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) - самый распространенный вид лейкоза у детей и подростков, на его долю приходится 75 - 80% всех опухолевых заболеваний кроветворной системы у детей (3 - 4 случая на 100 тысяч детей в год). Чаще всего ОЛЛ возникает в возрасте до 14 лет, пик детской заболеваемости приходится на возраст 2 - 5 лет. У мальчиков эта болезнь встречается чаще, чем у девочек. Термин "острый" означает быстрое развитие болезни, в противоположность хроническому лейкозу. Термин "лимфобластный" означает, что незрелые клетки, составляющие основу болезни, являются лимфобластами, то есть предшественниками лимфоцитов.

ОЛЛ характеризуется множеством различных признаков и у разных пациентов может проявляться по-разному. Большинство наблюдаемых симптомов, однако, обусловлено тяжелыми нарушениями кроветворения. Обычно наблюдаются слабость, бледность, снижение аппетита, потеря веса, учащенное сердцебиение (тахикардия) - проявления анемии и опухолевой интоксикации. Недостаток тромбоцитов проявляется мелкими кровоизлияниями на коже и слизистых оболочках, кровотечениями из десен, носовыми и кишечными кровотечениями, кровоподтеками, синяками. Из-за накопления бластных клеток часто увеличиваются лимфоузлы - в частности, шейные, подмышечные, паховые. Нередко увеличиваются также печень и селезенка. Дефицит полноценных лейкоцитов приводит к ослаблению иммунитета, развиваются частые инфекции с высокой температурой.

Распространяясь по организму, лейкемические клетки приводят не только к изменениям в составе крови. Так как лейкозные клетки заполняют костные полости и костный мозг, то появляются боли в костях и суставах, иногда возникают патологические (то есть вызванные заболеванием) переломы костей. Опухолевые клетки могут скапливаться в печени, селезенке и лимфатических узлах; могут наблюдаться боли в животе. В некоторых случаях ОЛЛ вызывает изменения и в других органах: глазах, почках, яичках у мальчиков и яичниках у девочек, причем у мальчиков поражение половых органов наблюдается чаще. Нередко возникает поражение центральной нервной системы - нейролейкемия.

Так как все наблюдаемые симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями и не специфичны для ОЛЛ, перед началом лечения необходима лабораторная диагностика, которая в срочном порядке производится в условиях медицинской организации.

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: могут быть понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки, может быть увеличено количество лейкоцитов. Но для окончательной диагностики необходимо получить клетки костного мозга, для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз "острый лимфобластный лейкоз" ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге. Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток). Дело в том, что важно не только диагностировать ОЛЛ, но и определить конкретный вариант ОЛЛ. Это важное условие для планирования терапии.

Как только диагноз лейкоза поставлен, для планирования терапии необходимо выяснить, насколько в процесс вовлечены другие органы, кроме костного мозга. Более точную информацию дают такие методы диагностики как ультразвуковое и рентгеновское исследование, магнитно-резонансная и компьютерная томография и др.

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у пациента поражения центральной нервной системы - нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала (люмбальная пункция).

Перед лечением (и в процессе) у ребенка проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма - ЭКГ и эхокардиограмма - ЭхоКГ). Комплексные лабораторные исследования помогают объективно оценить состояние ребенка и обнаружить нарушения обмена веществ или функций каких-либо органов. Эти изменения обязательно учитываются во время лечения. Для возможно необходимых переливаний крови устанавливают группу крови пациента.

Центральное место в лечении ОЛЛ занимает химиотерапия. У некоторых пациентов дополнительно облучается центральная нервная система и/или проводится трансплантация стволовых клеток. Цель лечения - по возможности полностью уничтожить лейкемические клетки во всем организме. Интенсивность и продолжительность химиотерапии, необходимость лучевой терапии и трансплантации, а также прогноз зависят от типа лейкоза, различных факторов и ответа на терапию.

Химиотерапия - это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют деление клеток или убивают опухолевые клетки. Для наиболее эффективного лечения применяют различные комбинации препаратов.

Современное лечение ОЛЛ основано на разделении пациентов на группы риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Соответственно, пациенты, относящиеся к группам более высокого риска (то есть те, у кого изначальный прогноз хуже), получают более интенсивную терапию, а в группах более низкого риска можно использовать менее интенсивную терапию и тем самым избегать излишней токсичности и тяжелых осложнений.

Утверждена
приказом
Министерства здравоохранения
Республики Мордовия
от 19.03.2024 г. N 477

Памятка "вопрос - ответ"
для родителей ребенка с острым лимфобластным лейкозом

Что такое "острый лимфобластный лейкоз"?

Острый лимфобластный лейкоз - заболевание костного мозга, в обиходе иногда называемое "раком крови". При лейкозе нарушено нормальное кроветворение: производится избыточное количество аномальных незрелых клеток крови - предшественников лейкоцитов.

Как часто встречается это заболевание?

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) составляет около 25% от всех злокачественных опухолей у пациентов в возрасте до 18 лет и является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста. Заболеваемость составляет около 4 на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости ОЛЛ у детей приходится на дошкольный возраст. Несколько чаще болеют мальчики.

Что вызывает острый лимфобластный лейкоз?

Точные причины развития ОЛЛ неизвестны. Рассматривается возможная роль различных предрасполагающих факторов (генетических, вирусных, радиация, химическое и физическое воздействие и др.), однако их точное влияние на развитие ОЛЛ на сегодняшний день не установлено.

Можно ли заразиться острым лимфобластным лейкозом?

Нет, острым лимфобластным лейкозом нельзя заразиться.

Какие симптомы у острого лимфобластного лейкоза?

Пациенты с ОЛЛ могут предъявлять жалобы на слабость, лихорадку, недомогание, боли в костях и/или суставах, кровоточивость со слизистых оболочек (носовые, десневые, желудочно-кишечные и др. кровотечения), геморрагический синдром на коже, бледность. Распространение бластных клеток в лимфатические узлы и паренхиматозные органы приводит к лимфаденопатии, увеличению печени и селезенки, проявляющихся болями в животе, расширению средостения с возможным развитием синдрома сдавления, увеличению яичек у мальчиков. Проявлениями нейролейкемии могут быть симптомы поражения черепно-мозговых нервов, общемозговые, менингеальные симптомы.

На что имеют право пациенты с острым лимфобластным лейкозом?

Согласно ст. 37 Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ (ред. от 28.12.2022) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (с изм. и доп., вступ. в силу с 11.01.2023), медицинская помощь, за исключением медицинской помощи, оказываемой в рамках клинической апробации, организуется и оказывается:

в соответствии с порядками оказания медицинской помощи, утверждаемыми уполномоченным федеральным органом исполнительной власти и обязательными для исполнения на территории Российской Федерации всеми медицинскими организациями;

в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи;

на основе клинических рекомендаций;

с учетом стандартов медицинской помощи, утверждаемых уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

Пациенту с острым лимфобластным лейкозом устанавливается инвалидность?

Да, этот диагноз является безусловно инвалидизирующим, детям с впервые выявленным диагнозом острый лимфобластный лейкоз устанавливается категория ребенок-инвалид на срок не менее 5 лет. При дальнейшем наблюдении данную категорию могут снять, так как при лечении по современным протоколам в настоящее время возможно достижение длительной ремиссии, все зависит от степени тяжести побочных эффектов проводимой терапии.

На какие препараты имеют право пациенты с острым лимфобластным лейкозом?

Пациенты с острым лимфобластным лейкозом могут обеспечиваться следующими лекарственными средствами: меркаптопурин, метотрексат, ферменты поджелудочной железы (Креон), урсодезоксихоливая кислота, котримаксозол, антибиотики, медицинские изделия и специальное питание из Перечня, утвержденного распоряжением Правительства Российской Федерации.

Пациенты с острым лимфобластным лейкозом могут обеспечиваться лекарственными средствами из разных источников.