Приложение 1. Порядок оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в медицинских организациях города Севастополя

Приложение 1
Утверждено приказом
Департамента
здравоохранения города
Севастополя
от 06.02.2017 г. N 106

Порядок
оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в медицинских организациях города Севастополя

1. Настоящий Порядок устанавливает правила оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями в медицинских организациях города Севастополя Севастополе.

2. Медицинская помощь больным оказывается в виде:

первичной медико-санитарной помощи;

скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи;

специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи;

3. Медицинская помощь больным может оказываться в следующих условиях:

амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение);

в дневном стационаре (в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, не требующих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения);

стационарно (в условиях, предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение).

4. Первичная медико-санитарная помощь предусматривает:

первичную доврачебную медико-санитарную помощь;

первичную врачебную медико-санитарную помощь;

первичную специализированную медико-санитарную помощь.

Первичная медико-санитарная помощь больным оказывается в амбулаторных условиях и условиях дневного стационара.

Первичная доврачебная медико-санитарная помощь больным в амбулаторных условиях осуществляется медицинскими работниками со средним медицинским образованием.

Первичная врачебная медико-санитарная помощь больным осуществляется врачом-терапевтом участковым, врачом-педиатром участковым, врачом общей практики (семейным врачом).

5. При подозрении или выявлении у больного врожденного и (или) наследственного заболевания, не требующего стационарного лечения, врач терапевт участковый, врач-педиатр участковый, врач общей практики (семейный врач), врач акушер-гинеколог, медицинские работники со средним медицинским образованием медицинских организаций направляют больного (при наличии медицинских показаний - членов его семьи) на консультацию к врачу-генетику в МГК КДЦ, Порядок деятельности которой определены в приложении 2 к настоящему приказу.

6. Врач-генетик МГК проводит больному и при необходимости членам его семьи генетическое обследование.

7. При выявлении наследственного и (или) врожденного заболевания у больного врач-генетик осуществляет лечение больного в амбулаторных условиях.

8. При наличии медицинских показаний лечение больных проводится с привлечением других врачей-специалистов.

9. Скорая, в том числе скорая специализированная, медицинская помощь больным, требующим срочного медицинского вмешательства, оказывается фельдшерскими выездными бригадами скорой медицинской помощи, врачебными выездными бригадами скорой медицинской помощи в соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20.06.2013 N 388н "Об утверждении Порядка оказания скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи".

10. При оказании скорой медицинской помощи в случае необходимости осуществляется медицинская эвакуация, которая включает в себя санитарно-авиационную и санитарную эвакуацию.

11. Скорая, в том числе скорая специализированная, медицинская помощь оказывается в экстренной и неотложной форме вне медицинской организации, а также в амбулаторных и стационарных условиях.

12. Бригада скорой медицинской помощи доставляет больных с угрожающими жизни состояниями в медицинские организации, имеющие в своей структуре отделение анестезиологии-реанимации или блок (палату) реанимации и интенсивной терапии и обеспечивающие круглосуточное медицинское наблюдение и лечение больных.

13. При наличии медицинских показаний после устранения угрожающих жизни состояний больные по симптомокомплексу основного заболевания переводятся в соматическое отделение медицинской организации для оказания им специализированной медицинской помощи другими врачами-специалистами.

14. Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь больным в стационарных условиях и условиях дневного стационара оказывается врачами-специалистами, и включает в себя профилактику, диагностику, лечение заболеваний и состояний, требующих использования специальных методов и сложных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

15. Плановая медицинская помощь больным оказывается при проведении профилактических мероприятий, при заболеваниях и состояниях, не сопровождающихся угрозой жизни больных, не требующих экстренной и неотложной помощи, отсрочка оказания которой на определенное время не повлечет за собой ухудшение состояния больных, угрозу их жизни и здоровью.

16. Оказание специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи осуществляется в федеральных государственных медицинских организациях, находящихся в ведении Министерства здравоохранения Российской Федерации, при необходимости установления окончательного диагноза в связи с нетипичностью течения заболевания, отсутствии эффекта от проводимой терапии и (или) повторных курсов лечения при вероятной эффективности других методов лечения, высоком риске хирургического лечения в связи с осложненным течением основного заболевания или наличием сопутствующих заболеваний, необходимости дообследования в диагностически сложных случаях и (или) комплексной предоперационной подготовке у больных с осложненными формами заболевания, сопутствующими заболеваниями.

17. При наличии у больного медицинских показаний к оказанию высокотехнологичной медицинской помощи направление в медицинскую организацию, оказывающую высокотехнологичную медицинскую помощь, осуществляется в соответствии Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29.12.2014 N 930н "Об утверждении Порядка организации оказания высокотехнологичной медицинской помощи с применением специализированной информационной системы".

18. В случае, если проведение медицинских манипуляций, связанных с оказанием медицинской помощи, может повлечь возникновение болевых ощущений у больных, такие манипуляции проводятся с обезболиванием.

19. Порядок пренатального обследования беременных женщин на врожденные пороки развития и хромосомную патологию у плода, положение об экспертном кабинете пренатальной диагностики, штатные нормативы экспертного кабинета пренатальной диагностики, стандарт оснащения лаборатории массового пренатального скрининга, стандарт оснащения манипуляционной представлены в приказе Департамента здравоохранения города Севастополя от 19.08.2016 N 1085 "О Порядке проведения пренатального обследования беременных женщин на врожденные пороки развития и хромосомную патологию у плода".

20. В МГК осуществляется ведение территориального регистра семей и больных с наследственной и врожденной патологией и их диспансерное наблюдение.

21. Пороки развития обязательные для регистрации:

1 Анэнцефалия

2 Спинномозговая грыжа

3 Энцефалоцеле

4 Гидроцефалия

5 Микротия, анотия

6 Расщелина нёба

7 Расщелина губы и/или нёба

8 ВПС (назологическая форма)

9 Атрезия ануса

10 Атрезия пищевода

11 Диафрагмальные грыжи

12 Агенезия и дисгенезия почек

13 Редукционные пороки конечностей

14 Полидактилия

15 Гипоспадия

16 Гастрошизис

17 Омфалоцеле

18 Синдром Дауна и др. синдромы

19 МВПР