Агаммаглобулинемия лимфопеническая

(agammaglobulinaemia lymphopenica; син.: агаммаглобулинемия алимфоцитарная, атимолимфоплазия, Гланцманна - Риникера синдром, швейцарский тип иммунопареза) - наследственная болезнь, характеризующаяся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов; проявляется в первые месяцы жизни септическим процессом с поражением легких, кожи, мочевыводящих путей; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.