Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при острых миелоидных лейкозах" (подготовлен Минздравом России 24.11.2020)

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при острых миелоидных лейкозах"
(подготовлен Минздравом России 24.11.2020 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:

Утвердить:

стандарт медицинской помощи детям при острых миелоидных лейкозах (диагностика и лечение) согласно приложению N 1;

стандарт медицинской помощи детям при острых миелоидных лейкозах (динамическое наблюдение) согласно приложению N 2.

Министр

М.А. Мурашко

Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____"_______20___ г. N______

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ОСТРЫХ МИЕЛОИДНЫХ ЛЕЙКОЗАХ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X¹):

C92.0 Острый миелоидный лейкоз

C92.3 Миелоидная саркома

C92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз

C92.6 Острая миелоидная лейкемия с аномалиями 11q23

C92.7 Другой миелоидный лейкоз

C92.8 Острая миелоидная лейкемия с мультилинеарной дисплазией

C92.9 Миелоидный лейкоз неуточненный

C93.0 Острый моноцитарный лейкоз

C94.0 Острая эритремия и эритролейкоз

C94.2 Острый мегакариобластный лейкоз

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
B01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,0081	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,81	1
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,24	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,81	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A08.05.001	Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)	0,81	1
A08.05.012	Цитохимическое исследование микропрепарата костного мозга	0,81	1
A08.05.018	Иммунофенотипирование гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге	0,81	1
A12.05.005	Определение основных групп по системе AB0	0,81	1
A12.05.006	Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)	0,81	1
A12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,81	1
A12.30.012.002	Иммунофенотипирование биологического материала для выявления маркеров минимальной остаточной болезни при гемобластозах	0,81	1
A26.05.001	Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность	0,24	1
A26.05.011	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus)	0,24	1
A26.05.016.001	Исследование микробиоценоза кишечника (дисбактериоз) культуральными методами	0,57	1
A26.05.017	Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)	0,24	1
A26.05.019	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)	0,24	1
A26.05.020	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита B (Hepatitis B virus)	0,24	1
A26.05.021	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1)	0,24	1
A26.05.035	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus)	0,24	1
A26.06.036	Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови	0,81	1
A26.06.041	Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови	0,81	1
A26.06.048	Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	0,81	1
A26.07.012	Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта	0,4	1
A27.05.016	Молекулярно-генетическое исследование мутации гена NPM1 (нуклеофосмин 1) в костном мозге	0,81	1
A27.05.048	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене TP53 в крови	0,81	1
A27.05.060	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CEBPA в крови	0,81	1
A27.30.006	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене KRAS в биопсийном (операционном) материале	0,81	1
A27.30.007	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене NRAS в биопсийном (операционном) материале	0,81	1
A27.30.012	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене c-KIT в биопсийном (операционном) материале	0,81	1
A27.30.051	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене IDH1 в биопсийном (операционном) материале	0,81	1
A27.30.088	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене RUNX1-RUNX1T1 методом ПЦР	0,81	1
A27.30.089	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CBFB-MYH11 методом ПЦР	0,81	1
A27.30.091	Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене FLT3-TKI методом секвенирования	0,81	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,81	1
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,81	1
B03.016.013	Общий (клинический) анализ спинномозговой жидкости	0,81	1
B03.016.016	Микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева	0,081	1
B03.019.001	Молекулярно-цитогенетическое исследование (FISH-метод) на одну пару хромосом	0,81	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.06.002	Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)	0,16	1
A04.10.002	Эхокардиография	0,81	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,81	1
A04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,16	1
A04.30.010	Ультразвуковое исследование органов малого таза (комплексное)	0,81	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,81	1
A05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,24	1
A05.23.009.011	Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастированием (один отдел)	0,081	3
A06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,65	1
A06.09.007	Рентгенография легких	0,81	1
A06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,4	1
A11.05.002	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	0,81	1
A11.23.001	Спинномозговая пункция	0,81	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,042	2
B01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,2	1
B01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	113
B01.009.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского онколога первичный	0,085	1
B01.009.003	Ежедневный осмотр врачом - детским онкологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	48
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	1	8
B01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	1	5
B01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	1	8
B01.038.005	Ежедневный осмотр врачом-радиотерапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,14	11

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A08.05.001	Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)	1	3
A12.05.005	Определение основных групп по системе AB0	1	4
A12.05.006	Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)	1	4
A12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	1	3
A26.05.001	Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность	1	17
A26.05.011	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus)	0,63	1
A26.05.016.001	Исследование микробиоценоза кишечника (дисбактериоз) культуральными методами	1	7
A26.05.017	Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)	0,63	1
A26.05.035	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus)	0,63	1
A26.07.012	Микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого из полости рта	1	6
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	9
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	29
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	23
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	8
B03.016.013	Общий (клинический) анализ спинномозговой жидкости	1	6
B03.016.016	Микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева	1	4

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.06.002	Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)	1	2
A04.10.002	Эхокардиография	1	5
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	5
A04.30.010	Ультразвуковое исследование органов малого таза (комплексное)	1	2
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	8
A05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,98	1
A05.23.009.011	Магнитно-резонансная томография спинного мозга с контрастированием (один отдел)	0,038	3
A06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	1	7
A06.09.007	Рентгенография легких	0,99	1
A06.23.004	Компьютерная томография головного мозга	0,95	1
A11.05.002	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	1	3
A11.23.001	Спинномозговая пункция	1	6

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A07.23.001.001	Дистанционная прецизионная лучевая терапия со стереотаксическим наведением на линейном ускорителе с фокусировкой при поражении центральной нервной системы и головного мозга	0,14	9
A18.05.012	Гемотрансфузия	1	79

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
C03CA	Сульфонамиды
		Фуросемид	0,67	мг	60	5 400
		Фуросемид	0,85	мг	14	210
		Фуросемид	0,73	мг	22	330
		Фуросемид	0,41	мг	28	448
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами беталактамаз
		Пиперациллин+[Тазобактам]	0,67	г	9	117
		Пиперациллин+[Тазобактам]	0,12	мг	4 200	33 600
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения
		Цефоперазон+[Сульбактам]	0,24	мг	560	4 480
		Цефоперазон+[Сульбактам]	0,21	мг	880	7 040
		Цефоперазон+[Сульбактам]	0,12	мг	1 120	8 960
		Цефоперазон+[Сульбактам]	0,67	мг	2 400	31 200
J01DE	Цефалоспорины 4-го поколения
		Цефепим	0,32	мг	1 050	8 400
		Цефепим	0,28	мг	1 650	13 200
		Цефепим	0,16	мг	2 100	16 800
		Цефепим	0,67	мг	4 500	76 500
J01DH	Карбапенемы
		Меропенем	0,29	мг	420	7 980
		Меропенем	0,15	мг	840	15 960
		Меропенем	0,25	мг	660	12 540
		Меропенем	0,67	мг	1 800	70 200
J01GB	Другие аминогликозиды
		Амикацин	0,046	мг	300	300
		Амикацин	0,49	мг	70	70
		Амикацин	0,25	мг	210	2 730
		Амикацин	0,67	мг	450	20 700
		Амикацин	0,019	мг	140	140
		Амикацин	0,49	мг	105	1 365
		Амикацин	0,39	мг	110	110
		Амикацин	0,42	мг	165	2 145
J01XA	Антибиотики гликопептидной структуры
		Ванкомицин	0,18	мг	560	7 840
		Ванкомицин	0,67	мг	1 200	42 000
		Ванкомицин	0,36	мг	280	3 920
		Ванкомицин	0,31	мг	440	6 160
J01XD	Производные имидазола
		Метронидазол	0,23	мг	675	8 775
		Метронидазол	0,024	мг	315	4 095
		Метронидазол	0,049	мкг	157 500	2 047 500
		Метронидазол	0,042	мкг	247 500	3 217 500
J01XX	Прочие антибактериальные препараты
		Линезолид	0,09	мг	210	2 940
		Линезолид	0,42	мг	900	12 600
		Линезолид	0,045	мг	420	5 880
		Линезолид	0,077	мг	330	4 620
J02AA	Антибиотики
		Амфотерицин B [липидный комплекс]	0,042	мг	70	1 050
		Амфотерицин B [липидный комплекс]	0,4	мг	150	2 250
		Амфотерицин B [липидный комплекс]	0,084	мг	35	525
		Амфотерицин B [липидный комплекс]	0,072	мг	55	825
J02AC	Производные триазола
		Флуконазол	0,011	мг	300	4 500
		Флуконазол	0,08	мг	70	1 120
		Флуконазол	0,73	мг	150	2 400
		Флуконазол	0,0011	мг	140	2 100
		Флуконазол	0,0019	мг	110	1 650
		Флуконазол	0,074	мг	35	385
		Флуконазол	0,13	мг	55	880
J02AX	Другие противогрибковые препараты системного действия
		Анидулафунгин	0,012	мг	21	105
		Анидулафунгин	0,04	мг	90	90
		Анидулафунгин	0,0066	мкг	10 500	157 500
		Анидулафунгин	0,0072	мг	33	33
		Анидулафунгин	0,0057	мкг	16 500	247 500
		Анидулафунгин	0,0042	мг	42	42
		Анидулафунгин	0,031	мг	45	675
		Каспофунгин	0,82	мг	50	750
		Каспофунгин	0,65	мг	70	70
		Каспофунгин	0,15	мг	25	375
		Каспофунгин	0,21	мг	35	245
		Каспофунгин	0,14	мкг	17 500	245 000
		Каспофунгин	0,13	мкг	24 500	24 500
		Каспофунгин	0,24	мг	49	49
		Микафунгин	0,094	мг	60	900
		Микафунгин	0,0083	мг	7	77
		Микафунгин	0,081	мг	30	480
		Микафунгин	0,028	мг	14	210
		Микафунгин	0,017	мг	22	330
		Микафунгин	0,0099	мг	28	420
		Микафунгин	0,015	мг	11	176
J06BA	Иммуноглобулины, нормальные человеческие
		Иммуноглобулин человека нормальный	0,4	г	15	15
		Иммуноглобулин человека нормальный	0,043	г	7	7
		Иммуноглобулин человека нормальный	0,085	мг	3 500	3 500
		Иммуноглобулин человека нормальный	0,073	мг	5 500	5 500
L01BB	Аналоги пурина
		Меркаптопурин	0,081	мг	40	120
		Меркаптопурин	0,015	мг	20	60
		Меркаптопурин	0,017	мг	14	42
		Меркаптопурин	0,0085	мг	28	84
L01BC	Аналоги пиримидина
		Цитарабин	0,11	г	3	9
		Цитарабин	0,6	г	6	18
		Цитарабин	0,67	мг	40	640
		Цитарабин	0,52	мг	20	60
		Цитарабин	0,061	мг	14	224
		Цитарабин	0,038	мг	28	448
		Цитарабин	0,13	мг	2 100	6 300
		Цитарабин	0,4	мг	26	52
		Цитарабин	0,24	мг	34	68
		Цитарабин	0,064	мг	4 200	12 600
L03AA	Колониестимулирующие факторы
		Филграстим	0,024	мкг	70	490
		Филграстим	0,22	мкг	150	1 050
		Филграстим	0,048	мкг	35	245
		Филграстим	0,041	мкг	55	385

4. Компоненты крови

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза	0,28	доза	2	8
Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза	0,58	доза	4	16
Тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза	1	доза	2	36
Тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза	1	доза	5	180
Эритроцитарная масса	1	доза	1	8
Эритроцитарная масса	1	доза	2	30

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,86	152

5.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения	0,14	доза	7	1071

¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 15 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415).

Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____"_______20___ г. N______

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ОСТРЫХ МИЕЛОИДНЫХ ЛЕЙКОЗАХ (ДИНАМИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)