Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы" (подготовлен Минздравом России 30.01.2024) (документ принят)

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы"
(подготовлен Минздравом России 30.01.2024 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить:

стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 1;

стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 2.

Министр

М.А. Мурашко

Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____" ______________ 2023 г. N ______

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X1):

E75.5 Другие нарушения накопления липидов

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,1	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,1	1
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,07	1
B01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,088	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,021	1
B01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,03	1
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,035	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
A08.14.001	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени	0,0007	1
A09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	0,1	1
A09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	0,1	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,1	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,1	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
A03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,1	1
A04.10.002	Эхокардиография	0,079	1
A04.12.005.003	Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока	0,05	1
A04.12.005.005	Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий	0,05	1
A04.12.005.007	Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб	0,05	1
A04.12.014	Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны	0,1	1
A04.12.021	Дуплексное сканирование сосудов селезенки	0,1	1
A04.14.001.005	Эластометрия печени	0,1	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,1	1
A04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	0,1	1
A04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,1	1
A05.30.005	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,014	1
A06.12.056	Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга	0,05	1
A06.12.058	Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий	0,05	1
A11.14.001	Чрескожная биопсия печени	0,0007	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,9	1
B01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,03	1
B01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,009	1
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,45	1
B01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	0,03	1
B01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,009	1
B01.015.002	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный	0,001	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,009	1
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,001	1
B01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")	0,03	1
B01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	27
B01.070.009	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,27	1
B01.070.010	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,03	1
B04.047.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")	1	2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,9	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
A03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,27	1
A04.10.002	Эхокардиография	0,9	1
A04.12.005.003	Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока	0,9	1
A04.12.005.005	Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий	0,9	1
A04.12.005.007	Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб	0,09	1
A04.12.014	Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны	0,9	1
A04.12.021	Дуплексное сканирование сосудов селезенки	0,9	1
A04.14.001.005	Эластометрия печени	0,9	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,9	1
A04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,27	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,9	1
A05.30.005	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,27	1
A06.12.056	Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга	0,18	1
A06.12.058	Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий	0,18	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
A16AB	Ферментные препараты
		Себелипаза альфа	1	мг	70	1 820

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления²	Количество
Основной вариант стандартной диеты	1	24

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____" ______________ 2023 г. N ______

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X1):

E75.5 Другие нарушения накопления липидов

1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	1	1
B01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	1	1
B01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	1	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1
B01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	52
B04.004.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога	1	12

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	2
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	4

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления²	Усредненный показатель кратности применения
A04.12.014	Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны	1	1
A04.12.021	Дуплексное сканирование сосудов селезенки	1	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	12
A04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	1	12
A04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	12

2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата³	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД⁴	СКД⁵
A16AB	Ферментные препараты
		Себелипаза альфа	1	мг	210	10 920

1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

4 Средняя суточная доза.

5 Средняя курсовая доза.

Откройте актуальную версию документа прямо сейчас

Получить бесплатный доступ

Если вы являетесь пользователем интернет-версии системы ГАРАНТ, вы можете открыть этот документ прямо сейчас или запросить по Горячей линии в системе.