Купить систему ГАРАНТ Получить демо-доступ Узнать стоимость Информационный банк Подобрать комплект Семинары
  • ДОКУМЕНТ

Приложение. Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозах III, IV и VII типов

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 790н

 

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозах III, IV и VII типов

 

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: без осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 28

 

Код по МКБ X*(1)

Нозологические единицы

 

Е76.2

Другие мукополисахаридозы

 

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

 

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления*(2)

Усредненный показатель кратности применения

А13.29.001

Психопатологическое обследование

1

1

В01.004.001

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный

1

1

В01.006.001

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный

1

1

В01.015.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный

1

1

В01.023.001

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

1

1

В01.029.001

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

0,5

1

В01.031.001

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

1

1

В01.035.003

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный

0,5

1

В01.046.001

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный

0,4

1

B01.050.001

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

1

1

В01.058.003

Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный

0,5

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

1

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

1

1

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

1

1

A09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

1

1

A09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

1

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

1

1

А0905.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

1

1

А09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

1

1

А09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

А09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

1

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

1

1

ГАРАНТ:

Текст приложения приводится в соответствии с источником

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

1

1

А09.28.026

Исследование уровня фосфора в моче

1

1

А12.05.056

Идентификация генов

0,5

1

А12.28.002

Исследование функции нефронов (клиренс)

1

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

1

В03 .016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

1

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А03.26.001

Биомикроскопия глаза

1

1

A04.10.002

Эхокардиография

1

1

А05.02.001

Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)

0,1

1

A05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,5

1

A05.10.006

Регистрация электрокардиограммы

1

1

А05.10.008

Холтеровское мониторирование артериального давления

0,5

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,5

1

A05.23.001.001

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

0,5

1

А05.23.001.002

Электроэнцефалография с видеомониторингом

0,1

1

А05.23.009

Магнитно-резонансная томография головного мозга

0,4

1

А05.26.002

Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга

0,5

1

A06.03.002

Компьютерная томография головы

0,1

1

А06.03.032

Рентгенография кисти руки

1

1

A06.03.046

Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей

0,1

1

А06.30.002.001

Описание и интерпретация компьютерных томограмм

0,05

1

А06.30.002.002

Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм

0,05

1

A12.22.005

Проведение глюкозотолерантного теста

0,1

1

A12.25.001

Тональная аудиометрия

0,3

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

 

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

 

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

В01.004.002

Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный

0,2

1

В01.006.002

Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный

1

1

В01.015.004

Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный

0,5

1

В01.023.002

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

0,4

1

В01.031.005

Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара

1

27

В01.035.004

Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный

0,2

1

В01.046.002

Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный

0,4

1

В01.054.001

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

1

1

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

A09.05.007

Исследование уровня железа сыворотки крови

0,5

1

А09.05.012

Исследование уровня общего глобулина в крови

1

1

А09.05.013

Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови

1

1

А09.05.018

Исследование уровня мочевой кислоты в крови

0,5

1

А09.05.024

Исследование уровня общих липидов в крови

0,5

1

А09.05.025

Исследование уровня триглицеридов в крови

0,5

1

А09.05.032

Исследование уровня общего кальция в крови

0,5

1

А09.05.033

Исследование уровня неорганического фосфора в крови

0,5

1

А09.05.037

Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови

0,1

1

А09.05.039

Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови

1

1

A09.05.043

Исследование уровня креатинкиназы в крови

0,5

1

A09.05.044.001

Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови

1

1

A09.05.206

Исследование уровня ионизированного кальция в крови

0,5

1

A09.28.006

Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)

1

1

A09.28.012

Исследование уровня кальция в моче

0,5

1

А09.28.017

Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи

0,5

1

В03.016.003

Общий (клинический) анализ крови развернутый

1

2

B03.016.004

Анализ крови биохимический общетерапевтический

1

1

В03.016.006

Анализ мочи общий

1

2

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А04.10.002

Эхокардиография

0,2

1

А05.10.003

Проведение холтеровского исследования

0,3

1

А05.23.001

Электроэнцефалография

0,3

1

В03.052.001

Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов

1

1

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

А13.29.003

Психологическая адаптация

1

1

А17.01.002.03

Лазеропунктура

0,6

7

A17.03.001

Электрофорез лекарственных препаратов при костной патологии

0,5

10

А20.03.002

Воздействие парафином при заболеваниях костной системы

0,8

10

 

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

 

Код

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация

Наименование лекарственного препарата*(3)

Усредненный показатель частоты предоставления

Единицы измерения

ССД*(4)

СКД*(5)

А16АА

Аминокислоты и их производные

 

0,7

 

 

 

 

 

Левокарнитин

 

мг

900

25200

В06АВ

Прочие гематологические средства

 

0,2

 

 

 

 

 

Актовегин

 

мг

400

11200

С01СХ

Другие кардиотонические средства

 

0,1

 

 

 

 

 

Цитохром С

 

мг

40

400

N03AF

Производные карбоксамида

 

0,15

 

 

 

 

 

Карбамазепин

 

мг

600

16800

 

 

Окскарбазепин

 

мг

800

22400

N03AG

Производные жирных кислот

 

0,05

 

 

 

 

 

Вальпроевая кислота

 

мг

1200

33600

N06BX

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

 

0,7

 

 

 

 

 

Винпоцетин

 

мг

10

280

 

 

Никотиноил гамма-аминомасляная кислота

 

мг

50

1400

 

 

Пирацетам

 

мг

800

22400

N07CA

Препараты для устранения головокружения

 

0,2

 

 

 

 

 

Циннаризин

 

мг

150

4200

S01EC

Ингибиторы карбоангидразы

 

0,1

 

 

 

 

 

Ацетазоламид

 

мг

250

7000

 

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

 

Наименование вида лечебного питания

Усредненный показатель частоты предоставления

Количество

Основной вариант стандартной диеты

1

28

 

_____________________________

*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра

*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата

*(4) - средняя суточная доза

*(5) - средняя курсовая доза

 

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).