Приложение N 2. Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека)

1

Некоторые инфекционные и паразитарные болезни (класс I)

А00-В99

Примечание к пункту 1.

Количественная оценка степени нарушений функции организма ребенка в возрасте до 18 лет (дыхательной, сердечно-сосудистой, других систем организма) при туберкулезе различной локализации зависит от клинической формы заболевания, рентгенологической стадии, периода и фазы процесса, наличия (отсутствия) выделения микобактерии туберкулеза (МБТ+ или МБТ- соответственно), течения заболевания (осложненного и неосложненного), характера и вида осложнений (в том числе от проводимой химиотерапии), а также от эффективности проводимого лечения и формирования резистентности к нему.

1.1

Туберкулез органов дыхания, подтвержденный бактериологически и гистологически

А15

Туберкулез органов дыхания, не подтвержденный бактериологически или гистологически

А16

1.1.1

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 440-449, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функции дыхательной системы при эффективном окончании основного курса лечения, в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление) без признаков бактериовыделения (МБТ-), без остаточных изменений и осложнений.

Отсутствие дыхательной недостаточности или ДН I степени

10-30

1.1.2

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 440-449, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функции дыхательной системы при отсутствии положительной клинико-рентгенологической динамики на фоне химиотерапии; при сохранении бактериовыделения (МБТ+) в периоде потери активности; и/или при наличии остаточных изменений после излеченного туберкулеза органов дыхания (локальный пневмофиброз, фиброзно-очаговые изменения). СДН II степени, преходящей или постоянной легочной гипертензией (ХСН 0 или ХСН 1 стадии).

Наличие МБТ+ 6 и более месяцев

40-60

1.1.3

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 440-449, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функции дыхательной системы при неэффективности химиотерапии; при сохранении бактериовыделения (МБТ+) в периоде потери активности; и/или при наличии остаточных изменений после излеченного туберкулеза (пневмосклероз, цирроз, бронхоэктазы) и осложнений.

Наличие ДН II, III степени и ХСН IIА стадии

70-80

1.1.4

Нарушения функций дыхательной системы, сердечно-сосудистой системы, пищеварительной системы;

МКФ: В 440-449, В 410-429, В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие наличия полиорганных осложнений (амилоидоз, полисерозиты, кахексия и так далее).

Наличие ДН III степени и ХСН IIБ или III стадии

90-100

1.2

Туберкулез нервной системы

А17

Туберкулез других органов

А18

Милиарный (диссеминированный, генерализованный) туберкулез легких

А19

1.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации в периоде потери активности (рубцевание, обызвествление; МБТ-); при эффективном окончании основного курса лечения. Отсутствие дыхательной недостаточности или наличие ДН I степени

10-30

1.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации (МБТ+ или МБТ-) и /или осложнений. Наличие ДН II степени, преходящая или постоянная легочная гипертензия (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40-60

1.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации (МБТ+ или МБТ-) и/или осложнений. Проявления множественной или широкой лекарственной устойчивости к микобактериям туберкулеза.

Наличие ДН II, III степени, ХСН IIА стадии

70-80

1.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно- сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие проявлений туберкулеза различной локализации с полиорганными осложнениями (амилоидоз, полисерозиты, кахексия и прочее); Неэффективность или резистентность к терапии. Наличие ДН III степени и ХСН II Б или III стадии

90-100

1.3

Последствия туберкулеза

В90

1.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-) при отсутствии дыхательной недостаточности либо наличии ДН I стадии

10-30

1.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств, и прочее, МБТ-).

Наличие ДН II степени, преходящая или постоянная легочная гипертензия (ХСН 0 или ХСН 1 стадии)

40-60

1.3.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (фиброзные, фиброзно-очаговые, распространенные буллезно-дистрофические изменения, плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-).

Наличие ДН II III степени, ХСН IIА стадии

70-80

1.3.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма вследствие отдаленных проявлений последствий излеченного туберкулеза различной локализации и неуточненного туберкулеза (распространенные фиброзные, фиброзно-очаговые, буллезно-дистрофические изменения, значительной протяженности плевропневмосклероз, пневмоцирроз, последствия хирургических вмешательств и прочее, МБТ-).

Наличие ДН III степени, ХСН IIБ или III стадии

90-100

1.4

Осложнения после введения вакцины БЦЖ

Y58

1.4.1

Ятрогенный туберкулезный остит (БЦЖ-остит)

Y58.0

1.4.1.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 710-799, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: после завершения лечения при наличии незначительных нарушений функций организма

10-30

1.4.1.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 710-799, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: после завершения лечения при наличии умеренных нарушений функций организма; 0-7 лет: на период длительного (более 6 месяцев) лечения, включающего специфическую противотуберкулезную терапию двумя и более препаратами

40-60

1.4.1.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 710-799, В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: после завершения лечения при наличии выраженных нарушений функций организма

70-80

1.5

Болезнь, вызванная вирусом

иммунодефицита человека (ВИЧ)

В20-В24

Бессимптомный инфекционный статус

Z21

1.5.1

Нарушения функции системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: бессимптомный инфекционный статус, вызванный вирусом иммунодефицита человека. ВИЧ - инфекция: стадия 3 (субклиническая); стадия 4А (вторичных заболеваний), фаза ремиссии (спонтанная, после APT, на фоне APT).

Отсутствие или незначительные нарушения функций организма

10-30

1.5. 2

Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет:

ВИЧ - инфекция: стадия 4А (вторичных заболеваний), фаза прогрессирования.

Умеренные нарушения функций организма

40-60

1.5.3

Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: ВИЧ - инфекция:

стадия 4Б (вторичных заболеваний) независимо от фазы заболевания.

Выраженные нарушения функций организма

70-80

1.5.4

Нарушение функции системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: ВИЧ - инфекция:

стадия 4В (вторичных заболеваний) независимо от фазы заболевания; терминальная стадия. Значительно выраженные нарушения функций организма

90-100

2

Новообразования (класс II)

C00-D48

Примечание к пункту 2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при злокачественных новообразованиях зависит от клинико-морфологических факторов прогноза; локализации и размера опухоли (до 2 см, от 2 до 5 см, 5 см и более); анатомической формы роста (эндофитная, экзофитная, смешанная); темпа роста опухоли, степени прорастания стенки органа (степень инвазии); гистологического варианта и степени дифференцировки опухоли (высокодифференцированная, средней степени дифференцировки, низкодифференцированная, недифференцированная); наличия и распространенности поражения лимфатических узлов; наличия или отсутствия отдаленных метастазов (в лимфатические узлы или другие органы); стадии опухолевого процесса (клиническая классификация по системе TNMG до лечения, классификация pTNM - по результатам хирургического вмешательства и/или гистологического исследования). Количественная оценка нарушенных функций организма при опухолях эмбриональной и герминогенной природы, лимфогрануломатозе и других основывается как на классификации TNMG, так и на Международной системе стадирования, одобренной Международным обществом детских онкологов (SIOP - International Society of Pediatric Oncology): INSS (1993) при нейробластоме; PRETEXT и POSTTEXT (2017) при гепатобластоме; ABC (2001) при ретинобластоме; SIOP (1992) при нефробластоме; FIGO (1988) при герминогенной опухоли яичников; Lugano-для герминогенных опухолей яичек; Ann-Arbor (1971) при лимфогрануломатозе; PNHLSS(2015)-для неходжинских лимфом. Также необходимо учитывать стадию заболевания до и после оперативного вмешательства, до и после проведения неоадъювантной химиотерапии; оценку гистологического типа опухоли. При количественной оценке степени выраженности нарушенных функций большое значение имеет наличие генетических маркеров, определяющих неблагоприятный онкопрогноз: амплификация гена N-MYC и делеция короткого плеча первой хромосомы (нейробластома); мутация гена RB1 (ретинобластома); мутация генов WT1, WT2 и WT3 (нефробластома); наличие изохромосомы i в 12р (герминогенная опухоль) и прочее - по результатам молекулярно-генетического исследования. Учитываются также общебиологические факторы (пол, возраст, соматический фон), вид и объем лечения (химиотерапия, гормонотерапия, хирургическое лечение, лучевая терапия, перфузия противоопухолевыми препаратами, различные комбинации видов лечения), наличие осложнений как самого заболевания, так и проводимого лечения.

2.1

Злокачественные новообразования

С 00-С 97

2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при отсутствии осложнений и наличии положительного результата от проводимого лечения

70-80

1 2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования с учетом классификации по системе TNMG (и/или по международной системе стадирования) на весь период лечения при наличии осложнений; при резистентности опухоли к комбинированному лечению или его неэффективности

90-100

2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: после завершения лечения и достижения стойкой ремиссии (5 лет и более) с благоприятным онкопрогнозом

10-30

2.1.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: после завершения лечения при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40-60

2.1.5

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: в период проведения лечения и после завершения его при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70-80

2.1.6

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: в период проведения лечения и после завершения его при наличии рецидива, метастазов, продолженного роста опухоли после радикального лечения и других осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90-100

2.1.7

Злокачественные новообразования глаза и его придаточного аппарата

Ретинобластома

С69,

С69.2

Нарушения психических функций, функций системы крови и иммунной системы, сенсорных функций (зрения), кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110 - 199, В 430 - 439, В 210 - 229, В 810 - 849

Для детей в возрасте 0 - 17 лет:

после проведения операции по удалению глазного яблока в зависимости от имеющихся нарушений функций организма. Двухсторонняя ретинобластома после комплексного лечения в зависимости от имеющихся нарушений функций организма.

40 - 100

Примечание к подпунктам 2.1.3 - 2.1.6.

При повторном освидетельствовании количественная оценка нарушенных функций организма ребенка в возрасте до 18 лет проводится с учетом эффективности проведенного лечения, наличия ремиссии или возникновения рецидивов, метастазов, осложнений, продолженного роста опухоли после радикального лечения, наличия противопоказаний к оперативному лечению и возможности проведения только паллиативного вмешательства, а также с учетом неэффективности проводимой терапии (химиотерапия, лучевая терапия и их комбинации).

2.2

Доброкачественные новообразования

D00-D48

Примечание к подпункту 2.2.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при доброкачественных новообразованиях зависит от локализации и размера опухоли, темпа роста опухоли, гормональной активности, наличия рецидива или продолженного роста после удаления, степени влияния на близлежащие органы (сдавление, смещение); возможности радикального удаления, результатов проведенной операции (осложнение, дефицит структур, нарушение функции органа), гистологической структуры опухоли. Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза являются опухоли внутричерепной локализации с быстрым ростом, вызывающие сдавление и дислокацию ствола мозга; неэффективность лечения (продолженный рост опухоли), невозможность хирургического лечения.

2.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации при: небольших размерах или отсутствии роста (медленном росте), опухоли без влияния на функцию смежных структур и/или органов; гормонально неактивные опухоли; опухоли после проведенного радикального оперативного лечения при отсутствии признаков рецидива или продолженного роста опухоли

10-30

2.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации при: больших размерах опухоли с влиянием на положение и функцию смежных органов, требующих оперативного лечения; при быстром росте опухоли с появлением влияния на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее устранения (возможность лишь частичного удаления); гормонально активные опухоли, приводящие к умеренным нарушениям функций организма; после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии умеренных нарушений функций организма

40-60

2.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: доброкачественные опухоли различной локализации (преимущественно головного и спинного мозга) при: быстром росте опухоли с выраженным влиянием на положение и функцию смежных органов и невозможности радикального ее удаления;

гормонально активные опухоли, приводящие к выраженным нарушениям функций организма; после проведенного оперативного лечения (радикального или нерадикального) при наличии продолженного роста опухоли; при наличии выраженных нарушений функций организма

70-80

2.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной системы, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции; функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 540-559, В 430-439, В 610-639, В 810-849, В 898-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения функций организма, невозможность радикального оперативного лечения или после проведенного оперативного лечения

90-100

3

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (класс III), и патология других органов и систем организма, вовлекающая иммунный механизм, и представленна я в других классах болезней

D50 - D89

Примечание к пункту 3.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях крови, кроветворных органов и отдельных нарушениях, вовлекающих иммунный механизм, зависит от вида и тяжести течения заболевания (по данным клинико-лабораторного обследования), частоты и тяжести кризов, наличия и вида кровоизлияний во внутренние органы, а также в полости крупных суставов (некритические или жизнеугрожающие), от поражения органов-мишеней, вида, объема и эффективности проводимого лечения (в том числе от регулярного применения стимуляторов гемопоэза, переливания компонентов крови или трансплантации костного мозга), резистентности к проводимой терапии; наличия осложнений (в том числе от проводимой терапии), от степени нарушения функции других органов и систем организма, прогноза заболевания.

3.1

Другие болезни крови и кроветворных органов

D70-D77

3.1.1

Гипоспленизм (аспления

послеоперационная, атрофия селезенки)

D73.0

Врожденные аномалии селезенки (аспления)

Q89.0

3.1.1.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма при отсутствии селезенки

10-30

3.1.1.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: наличие рецидивирующих инфекционных заболеваний, приводящих к осложнениям с умеренными нарушениями функций организма

40-60

3.1.2

Агранулоцитоз

D70

3.1.2.1

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: при отсутствии осложнений после проведенного эффективного лечения и достижения стойкой длительной ремиссии

10-30

3.1.2.2

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40-60

3.1.2.3

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: рецидивирующее течение заболевания, наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70-80

3.1.2.4

Нарушение функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: рецидивирующее тяжелое течение заболевания, наличие инфекционных осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии.

Необходимость трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

90-100

3.2

Гемолитические анемии

D55-D59

Серповидно-клеточные нарушения

D57

Другие

апластические анемии

D61

Другие анемии

D64

3.2.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: нетяжелая степень апластической анемии (отсутствие необходимости в регулярных трансфузиях эритроцитарной массы и/или тромбоконцентрата); легкая форма гемолитической анемии (гемолитических кризов нет или они редкие, с интервалом в несколько лет);

длительная ремиссия после спленэктомии по поводу гемолитической анемии; при серповидно-клеточных нарушениях - редкие (не чаще 2 раз в месяц) болевые кризы, купируемые НПВП (общий режим)

10-30

3.2.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелая степень апластической анемии, гемолитическая анемия средней тяжести (наличие гемолитических кризов средней частоты - 1-2 раза в год) на фоне постоянной базисной терапии с развитием анемии, требующей заместительной терапии, направленной на стабилизацию гемоглобина;

при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые ненаркотическими анальгетиками, требующие соблюдения домашнего режима или обращений за неотложной помощью

40-60

3.2.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушение психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: сверхтяжелая степень апластической анемии; тяжелая форма гемолитической анемии (частые гемолитические кризы - более 2 раз в год); наличие осложнений заболевания и проводимого постоянного базисного лечения; при серповидно-клеточных нарушениях - частые (еженедельные) болевые кризы, купируемые анальгетиками (включая наркотические) и/или требующие госпитализации

70-80

3.3

Наличие другого трансплантированного органа или ткани (костного мозга)

Z94.8

Первичное освидетельствование

3.3.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: после трансплантации костного мозга на срок 5 лет (период лечения)

90-100

Повторное освидетельствование (через 5 лет после трансплантации костного мозга)

3.3.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: при наличии осложнений с умеренными нарушениями функций организма

40-60

3.3.3

Нарушения функции системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: при наличии осложнений с выраженными нарушениями функций организма

70-80

3.3.4

Нарушения функции системы крови и иммунной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма

90-100

3.4

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические

состояния

D65 - D69

Примечание к подпункту 3.4.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных геморрагической коагулопатией, тромбоцитопатией и пурпурой, основывается на оценке тяжести заболевания, которая коррелирует с частотой и объемом заместительной терапии, частотой и разновидностью кровотечений, а также с эффективностью проводимой терапии.

3.4.1

Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия А)

D66

Наследственный дефицит фактора IX (гемофилия В)

D67

Болезнь Виллебранда

D68.0

Наследственный дефицит фактора XI (гемофилия С)

D68.1

Наследственный

дефицит фактора I

(фибриногена);

наследственный

дефицит фактора II

(гипопротромби-

немия);

наследственный дефицит фактора V (лабильного); наследственный дефицит фактора VII (стабильного); наследственный дефицит фактора X

D68.2

(Стюарта-Прауэра); наследственный дефицит фактора XII (Хагемана); наследственный дефицит фактора XIII (фибринстабилизирующего);

дисфибриногенемия (врожденная), гипопроконвертинемия; Болезнь Оврена

D68.3

Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови

антикоагулянтами Ингибиторы к факторам

свертывания крови

D68.3

Приобретенный дефицит фактора свертывания

Различные комбинации врожденного дефицита II, VII, IX и X факторов свертывания

D68.4

3.4.1.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию, не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии; отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;

нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах).

Для гемофилии А и В - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX 5% и более

10-30

3.4.1.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год. Для гемофилии А и В - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5%

40-60

3.4.1.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с частыми повторными (от 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и госпитализации; кровоизлияния в суставы и/или

мышцы/внутренние органы не

более 2- 3 раз в год.

Наличие гемофилической

артропатии 1 и более крупных

суставов;

наличие умеренной/выраженной контрактуры одного крупного сустава.

Для гемофилии А и В - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1- 2%.

Регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью

70-80

3.4.1.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным) на фоне постоянной терапии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений. Для гемофилии А и В - минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX менее 1%.

Наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора> 0,6 БЕ

90-100

3.4.2

Качественные дефекты тромбоцитов: тромбастения, болезнь Гланцманна, болезнь Бернара-Сулье,

синдром Скотта, дефицит/дефект мобилизации пулов хранения тромбоцитов, дефект сигнальных путей тромбоцитов, другие формы.

D69.1

Другие первичные

тромбоцитопении

MYH9-

ассоциированная

тромбоцитопения,

семейная

тромбоцитопения с предрасположенностью к миелодисплазии, синдром "серых" тромбоцитов, средиземноморская макротромбоцитопения и другие

D69.4

3.4.2.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии кровотечений либо с редкими (не более 1 раза в год) кровотечениями, требующими обращения в медицинскую организацию; не требующих заместительной терапии и/или не приводящими к развитию анемии; отсутствие кровоизлияний в суставы и/или мышцы/внутренние органы;

нерегулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической целью (при оперативных вмешательствах или травмах);

для гемофилии А и В - активность факторов свертывания VIII/IX более 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

10-30

3.4.2.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкая и среднетяжелая форма заболевания с редкими (не более 3 раз в год) кровотечениями, требующих заместительной терапии и/или с развитием анемии; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 1 раза в год;

для гемофилии А и В - активность факторов свертывания VIII/IX от 2 до 5% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX)

40-60

3.4.2.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: среднетяжелая и тяжелая форма заболеваний с повторными (более 1 до 6 раз в год) кровотечениями, требующими заместительной терапии и/или госпитализации; кровоизлияния в суставы и/или мышцы/внутренние органы не более 2-3 раз в год; наличие хронического синовиита и/или артропатии одного крупного сустава;

для гемофилии А и В - активность факторов свертывания VIII/IX 1 - 2% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX); регулярное использование концентратов факторов свертывания крови и/или препаратов крови с профилактической и гемостатической целью

70-80

3.4.2.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелые формы заболеваний с частыми повторными (6 и более раз в год) кровотечениями, со склонностью к частым (более 3 раз в год) тяжелым кровотечениям (в том числе спонтанным);

кровоизлияния в суставы и/или мышцы более 3 раз в год и/или кровоизлияния во внутренние органы более 2 раз в год, и/или любой эпизод внутричерепного кровоизлияния и/или повторные эпизоды почечных кровотечений: признаки хронического синовиита и/или артропатии более чем одного крупного сустава;

для гемофилии А и В - активность факторов свертывания VIII/IX менее 1% (учитывается минимальная степень активности факторов свертывания VIII/IX);

наличие ингибиторной гемофилии с титром ингибитора> 0,6 БЕ

90-100

3.4.3

Первичная

тромбофилия дефицит Антитромбина носительство FV Leiden (аномалия фактора V-мутация Лейдена);

мутация гена протромбина FII G20210A;

недостаточность антитромбина, протеинов С и S

D68.5

Другая тромбофилия; синдром антикардиолипина,

антифосфолипидный синдром, наличие волчаночного антикоагулянта

D68.6

3.4.3.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкая форма заболевания при отсутствии тромбоза в анамнезе, требующая первичной фармакологической антитромботической профилактики только в ситуациях присоединившегося высокого тромботического риска (тяжелый инфекционный процесс, крупные хирургические вмешательства и прочее)

10-30

3.4.3.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: среднетяжелая форма заболевания с однократным случаем спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз), не приводящая к развитию ПТФБ, требующая курса вторичной фармакологической профилактики

40-60

3.4.3.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелая форма заболевания с повторными спровоцированными тромбозами (не более 2-х случаев) или с 1 случаем не спровоцированного тромбоза (идиопатический вариант); требующая курса вторичной профилактики.

Дефицит протеина C/S/антитромбина от 12 до 50% у детей в возрасте старше 1 года

70-80

3.4.3.4

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439; В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелая и крайне тяжелая форма заболевания с более чем 2 случаями спровоцированного тромбоза (не идиопатический тромбоз) и/или более чем с 1 случаем идиопатического тромбоза, и/или с 2 и более случаями тромбоза сосудов ЦНС, внутренних органов, тромбоэмболии легочной артерии вне зависимости от наличия/отсутствия видимой причины для тромбоза; значительно выраженные нарушения функций организма. Дефицит протеина C/S антитромбина менее 12% у детей в возрасте старше 1 года

90-100

3.4.4

Пурпура и другие геморрагические состояния

D69

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

D69.3

3.4.4.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкая форма заболевания (снижение тромбоцитов от 30 000 до 50 000/мкл), лечение преимущественно в амбулаторных условиях

10-30

3.4.4.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы; МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: среднетяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 20 000 до 30 000/мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (далее - ТПО) и/или необходимостью переливания компонентов крови реже 1 раза в месяц

40-60

3.4.4.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелая форма заболевания (стойкое снижение тромбоцитов от 10 000 до 20 000 /мкл) с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии, терапии агонистами ТПО и/или необходимостью переливания компонентов крови не реже 1 раза месяц; наличие кровоизлияний во внутренние органы

70-80

3.4.4.4

Нарушение функции системы крови и иммунной системы; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма, пищеварительной системы, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 710-789, В 410-429, В 440-449, В 540-559, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелая форма заболевания, стойкое снижение тромбоцитов менее 10 000/мкл с необходимостью стационарного лечения, применения гормональной, цитостатической терапии или терапии агонистами ТПО длительно (до 6 месяцев и более) и/или необходимостью переливания компонентов крови чаще 1 раза в 1 месяц; кровоизлияния во внутренние органы, спонтанные кровотечения, опасные для жизни

90-100

3.5

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

D80-D89

3.5.1

Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80

Комбинированные иммунодефициты

D81

Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

D82

Обычный

вариабельный

иммунодефицит

D83

Другие

иммунодефициты

D84

Дефект в системе комплемента

D84.1

3.5.1.1

Нарушения функций системы крови и иммунной системы;

МКФ: В 430-439

Для детей в возрасте 0-17 лет: без клинической симптоматики или с редкими (до 3-4 раз в год), недлительными (10-14 дней) инфекционными заболеваниями различной этиологии, поддающимися базисной терапии; минимальные изменения данных лабораторно-иммунологического обследования (согласно заключению иммунолога). Отсутствие осложнений или осложнения с незначительными нарушениями функций организма

10-30

3.5.1.2

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет: наличие инфекционных осложнений с умеренными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

40-60

3.5.1.3

Нарушения функций системы крови и иммунной системы, нарушения функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, нарушения психических функций;

МКФ: В 430-439, В 410-429, В 440-449, В 510-539, В 610-639, В 110-139, В 140-189, В 198, В 199

Для детей в возрасте 0-17 лет: наличие инфекционных осложнений с выраженными нарушениями функций организма на фоне постоянной базисной терапии

70-80

4

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ (класс IV) и патология органов эндокринной системы, представленная в других классах

Е00- Е90

Примечание к пункту 4.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при болезнях эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ зависит от характера и степени выраженности клинической симптоматики заболевания, результатов клинических и инструментальных методов исследования, а также возможности компенсации нарушенных функций с применением современных методов лечения и реабилитации. Особенностью эндокринной патологии детского возраста является компенсация на фоне своевременно начатой заместительной терапии, но в то же время, склонность к хроническому прогредиентному течению эндокринопатий при отсутствии компенсации на фоне заместительной терапии, что вызывает стойкое нарушение функций организма, нарушение физического, полового и психомоторного развития ребенка уже на ранних сроках развития (до 3 лет).

4.1

Болезни

щитовидной

железы

Е00-Е07

4.1.1

Врожденный гипотиреоз с диффузным зобом

Е03.0

Врожденный гипотиреоз без зоба

Е03.1

4.1.1.1

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398,399; В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0-3 года: незначительное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

4.1.1.2

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398,399; В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0-3 года: умеренное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития;

4-15 лет: IQ = 55-69 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 55-64 баллов (взрослый WAIS)

40-60

4.1.1.3

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398,399; В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии: 0-3 года: выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития 4-17 лет: IQ = 35-55 баллов)

70-80

4.1.1.4

Нарушения психических, речевых и языковых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, 399; В 710-789, В 798, В 799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения психических и других функций организма на фоне адекватной заместительной терапии:

0-3 года: значительно выраженное отставание физического, психомоторного и раннего речевого развития, 4-17 лет: IQ <35 баллов

90-100

4.2

Сахарный диабет

Е10-Е14

Примечание к подпункту 4.2.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных сахарным диабетом 1 типа (далее - СД) в детском возрасте, учитывает длительность и характер течения заболевания в различные возрастные периоды, лабильность течения, наличие осложнений, а также способность самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания, то есть подсчет хлебных единиц (ХЕ), оценку адекватности количества вводимого инсулина, технику введения инсулина, оценку потребности в инсулине короткого действия на 1 ХЕ в различное время суток с возможностью коррекции его дозы в зависимости от исходного уровня гликемии; обученность ребенка производить измерения уровня глюкозы при помощи глюкометра с последующим анализом зарегистрированных показателей (ведение дневника самоконтроля).

Данные навыки оцениваются, исходя из уровня эмоционально-волевой зрелости, состояния когнитивных процессов и уровня интеллектуального развития ребенка (на основании заключения ВК медицинской организации с привлечением психолога, по показаниям - психиатра) и в среднем формируются при длительности заболевания не менее 3 лет.

4.2.1

Инсулинзависимый сахарный диабет

Е10

4.2.1.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма; МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: при наличии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при компенсации сахарного диабета и/или при незначительном нарушении функции со стороны органов-мишеней и отсутствии осложнений

10-30

4.2.1.2

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: В 110-199, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 540-559, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-14 лет: при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз; при повторном освидетельствовании: достижение полной или частичной эффективности проводимой терапии (адекватность инсулинотерапии, в том числе помповой), в возрастном периоде, в котором невозможен самостоятельный контроль за течением заболевания и осуществлением инсулинотерапии

40-60

4.2.1.3

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем; МКФ: В 110-199, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 540-559, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 15-17 лет: при первичном освидетельствовании: впервые установленный диагноз;

при повторном освидетельствовании при наличии одного или нескольких показателей:

- лабильного течения диабета (колебания гликемии в пределах 10 ммоль/л и более в течение 10 дней по данным глюкометра), в том числе на фоне помповой инсулинотерапии;

- наличие 1 и более верифицированных осложнений при длительности заболевания 3 и более лет с незначительными нарушениями функций организма; верифицированного осложнения (осложнений) с умеренными нарушениями функций организма:

при отсутствии сформированного устойчивого самоконтроля за течением заболевания и осуществлением терапии при длительности заболевания не менее 3 лет (по заключению ВК медицинской организации)

40-60

4.2.1.4

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199, В 210-299, В 710-799, В 410-429, В 540-559, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: при повторном освидетельствовании при наличии верифицированного осложнения (осложнений) с выраженными нарушениями функций организма

70-80

4.3

Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы

Е16

4.3.1

Другие формы

гипогликемии

(гиперинсулинизм)

Е16.1

4.3.1.1

Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: редкие (2-3 раза в год) легкие гипогликемии при отсутствии или наличии незначительных нарушений функций организма; 0-3 года: незначительное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4-17 лет: незначительные когнитивные нарушения

10-30

4.3.1.2

Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: гипогликемии средней частоты (1-2 раза в месяц) с развитием умеренных нарушений функций организма;

0-3 года: умеренное нарушение физического, психомоторного, раннего речевого развития; 4-17 лет: умеренные когнитивные нарушения

40-60

4.3.1.3

Нарушение психических, речевых и языковых функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: частые тяжелые гипогликемии (более 2 раз в месяц), требующие помощи других лиц, с развитием выраженных нарушений функций организма.

0-3 года: выраженное нарушения физического, психомоторного, раннего речевого развития;

4-17 лет: выраженные когнитивные нарушения

70-80

4.4

Нарушения других эндокринных желез

Е20-Е35

4.4.1

Гипопаратиреоз

Е20

Гипопаратироидизм, возникший после медицинских процедур

Е89.2

Примечание к подпункту 4.4.1.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при гипопаратиреозе зависит от частоты и вида тетаний (судорожных сокращений скелетных мышц; дыхательных мышц и мышц желудочно-кишечного тракта), а также от степени выраженности изменений фосфорно-кальциевого обмена при измерении показателей в условиях стационара (содержание кальция - общего и ионизированного, фосфора и паратгормона в сыворотке крови; уровень кальция и фосфора в моче).

4.4.1.1

Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии редких тетаний преимущественно скелетных мышц, отсутствие или наличие незначительных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0-3 года: незначительное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития.

10-30

4.4.1.2

Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

0-3 года: умеренное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

40-60

4.4.1.3

Нарушения психических, речевых и языковых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0- 17 лет: выраженные нарушения функций организма на фоне постоянной заместительной терапии при наличии частых тетаний различных мышечных групп (скелетных, дыхательных, мышц ЖКТ) и/или наличия выраженных и значительно выраженных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена (при измерении в условиях стационара);

наличие резистентности к проводимой терапии активными метаболитами витамина D и их аналогами.

0-3 года: выраженное отставание физического, психомоторного, раннего речевого развития

70-80

4.4.2

Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидных желез

Е21

Примечание к подпункту 4.4.2.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при гиперпаратиреозе зависит от нарушений функций опорно-двигательного аппарата (остеопороз, остеодистрофия, деформация костей, патологические переломы), и висцеральных нарушений.

4.4.2.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: В 710-799, В 540-559, В 510-529, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма при отсутствии (или начальных проявлениях) клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза:

Z-критерий соответствует остеопении или остеопорозу (от -1,0 до - 2,0) и/или незначительные изменения показателей фосфорно-кальциевого обмена при отсутствии Rg-признаков гиперпаратиреоза;

отсутствие переломов длинных трубчатых костей;

отсутствие костных деформаций или незначительные (в пределах 10°) деформации оси конечности или позвоночника без нарушения или с незначительным нарушением их функций;

отсутствие или незначительные нарушения мочевыделительной системы и/или функции пищеварительной системы

10-30

4.4.2.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: В 710-799, В 540-559, В 510-529, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с переломами) и/или наличие начальных Rg-признаков (кисты в трубчатых костях, субпериостальная резорбция концевых фаланг, снижение высоты тел позвонков) и/или наличие умеренных изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена; патологические переломы до 1 раза в год, требующие лечения (в том числе оперативного); деформация оси конечности более 10°, но менее 20°, вторичная деформация оси позвоночника (сколиоз 2 и 3 степень) с умеренным нарушением их функций;

умеренные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП до 3 стадии); эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

40-60

4.4.2.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: В 710-799, В 540-559, В 510-529, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функций организма при наличии клинико-лабораторных и рентгенологических признаков гиперпаратиреоза: Z-критерий соответствует тяжелому остеопорозу - (от -2,0 и менее с множественными переломами) и/или наличие отчетливых Rg-признаков (кисты трубчатых костей, костей таза, компрессионные переломы тел позвонков) и/или наличие выраженных (или значительно выраженных) изменений показателей фосфорно-кальциевого обмена; частые спонтанные патологические переломы (более 1 раз в год), требующие лечения (в том числе - оперативного); выраженная (20° и более) деформация оси конечности, возникновение ложных суставов, вторичная деформация оси позвоночника с выраженным нарушением их функций; выраженные нарушения мочевыделительной системы (наличие нефролитиаза с ХБП 4 стадии); многократные эпизоды язвенных поражений верхних отделов ЖКТ

70-80

4.5

Гипопитуитаризм

Е23.0

Преждевременное половое развитие

Е22.8

Е30.1

Низкорослость, не классифицированная в других рубриках

Е34.3

Низкорослость ахондропластическая, гипохондропластическая

Q77.4

Спондилоэпифизарная дисплазия

Q77.7

Болезнь Олье (энхондроматоз)

Q78.4

Синдром Нунан

Q86.1

Синдром Рассела-Сильвера

Q87.1

Синдром

Шерешевского-Тернера

Q96

Примечание к подпункту 4.5.

Оценка физического развития и степень его задержки у детей проводится в соответствии с количеством стандартных отклонений (SDS роста) для соответствующего возраста и пола или по эпикризным срокам. Эпикризным сроком для возраста от 0 до 12 месяцев является 1 месяц, от 1 года до 2 лет - 3 месяца, от 2 до 3 лет - 6 месяцев, старше 3 лет -1 год. После закрытия ростовых зон критерием установления категории "ребенок-инвалид" является оценка стандартных отклонений (SDS роста) для соответствующего возраста. При оценке низкорослости учитывается ее выраженность, а также нарушения функций органов и систем организма в случае наследственных синдромов с низкорослостью.

4.5.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма:

задержка роста от 2 до 3 SDS или 1-2 эпикризных срока до закрытия зон роста.

После закрытия зон роста при достижении социально значимого роста

10-30

4.5.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма:

задержка роста от 4 до 5 SDS или на 3-4 эпикризных срока при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста. 14-17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

40-60

4.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 540-559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функций организма:

задержка роста более 5 SDS или 5 и более эпикризных сроков при неэффективности заместительной терапии до закрытия зон роста. 14-17 лет: после закрытия зон роста социально значимый рост не достигнут

70-80

4.6

Гиперфункция гипофиза

Е22

4.6.1

Акромегалия и

гипофизарный

гигантизм

Е22.0

4.6.1.1

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-199, В 210-299, В 710-799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: акромегалия (гипофизарный гигантизм) легкого течения с незначительными нарушениями функций организма

10-30

4.6.1.2

Нарушения психических, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-199, В 210-299, В 710-799, В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: акромегалия (гипофизарный гигантизм) с умеренными нарушениями функций организма; при неэффективности оперативного лечения (невозможность радикального устранения) и сохранения после оперативного лечения повышенного уровня инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР); отсутствие снижения СТГ в ходе диагностического теста

40-60

4.7

Центральный несахарный диабет

Е23.2

Нефрогенный несахарный диабет

N25.1

4.7.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 710-799, В 540-559, В 410-429, В 510-539, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: несахарный диабет (центральный или нефрогенный), компенсированный или субкомпенсированный на фоне проводимой терапии;

тубулопатии с костными деформациями: варусная деформация нижних конечностей незначительной степени (до 10°). 0-3 года: незначительная задержка физического, психомоторного, раннего речевого развития

10-30

4.7.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 710-799, В 540-559, В 410-429, В 510-539, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии; тубулопатии с костными деформациями: деформация (варусная, вальгусная) нижних конечностей умеренной степени (более 10°, но менее 20°)

40-60

4.7.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 710-799, В 540-559, В 410-429, В 510-539, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функций организма при декомпенсации несахарного диабета (центрального или нефрогенного) на фоне резистентности к терапии; наличие осложнений;

тубулопатии с костными деформациями, требующими оперативного лечения (на период его проведения)

70-80

4.8

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга вследствие аденомы гипофиза, надпочечников, при злокачественных опухолях различных органов, функциональный гиперкортицизм при различной эндокринной патологии, при приеме высоких доз глюкокортикоидов

Е24

Примечание к подпункту 4.8.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных синдромом и болезнью Иценко-Кушинга, зависит от фазы заболевания (активная, неактивная), степени тяжести формы заболевания (легкая, средней тяжести, тяжелая форма), от наличия осложнений (миопатии, кардиомиопатия с проявлениями ХСН, стероидный диабет, остеопороз, аменорея, атрофия мышц, спонтанные переломы костей, нейроофтальмологические нарушения, гипертоническая первично-сморщенная почка, почечная недостаточность, органические поражения ЦНС, психические нарушения), а также от наличия злокачественных опухолей гипофиза, надпочечников и резистентности к проводимой терапии.

4.8.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкая форма синдрома с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии.

10-30

4.8.2

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 710-799, В 540-559, В 410-429, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: гиперкортицизм средней тяжести синдрома без осложнений, с умеренными нарушениями функций организма на фоне проводимой терапии

40-60

4.8.3

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 710-799, В 540-559, В 410-429, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелая форма синдрома с прогрессирующим течением на фоне проводимой терапии с осложнениями, в том числе от оперативного и/или лучевого лечения опухолей надпочечников или гипофиза; наличие рецидива заболевания, приводящего к выраженным нарушениям функций организма

70-80

4.9

Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов

Е25.0

Примечание к подпункту 4.9.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при врожденном адреногенитальном синдроме зависит от формы заболевания (вирильная, сольтеряющая, гипертензивная форма), а также характера течения заболевания (риск развития жизнеугрожающих состояний).

4.9.1

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: вирильная форма

10-30

4.9.2

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: сольтеряющая форма: при отсутствии кризового течения (жизнеугрожающих состояний) на фоне постоянной заместительной терапии

10-30

4.9.3

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: сольтеряющая форма: при наличии жизнеугрожающих состояний (кризов), верифицированных в условиях медицинской организации на фоне постоянной заместительной терапии

40-60

4.9.4

Нарушения функции эндокринной системы и метаболизма; сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: гипертоническая форма

40-60

4.10

Гиперальдостеронизм-первичный

Е26.0

4.10.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 540-559, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения функций организма на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического вмешательства)

10-30

4.10.2

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы; МКФ: В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, рецидивы, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

40-60

4.10.3

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения (невозможность радикального удаления, повторное оперативное лечение, продолженный рост опухоли, резистентность к медикаментозной терапии)

70-80

4.11

Первичная

надпочечниковая

недостаточность

Е27.1

4.11.1

Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: В 110-199, В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет: стабильное течение заболевания на фоне заместительной глюкокортикоидной и минералокортикоидной терапии, отсутствие аддисонических кризов.

10-30

4.11.2

Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: В 110-199, В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет: наличие аддисонических кризов средней частоты (3-5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

40-60

4.11.3

Нарушения психических функций, функций эндокринной системы и метаболизма, сердечно-сосудистой, дыхательной системы;

МКФ: В 110-199, В 540-559, В 410-429, В 440-450

Для детей в возрасте 0-17 лет: наличие частых аддисонических кризов (более 5 раз в год), верифицированных в условиях стационара

70-80

4.12

Полигландулярная дисфункция

Е31

Аутоимунная

полигландулярная

недостаточность

Е31.0

Полигландулярная гиперфункция

Е31.1

Примечание к подпункту 4.12.

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при полигландулярной дисфункции зависит от прогредиентного характера течения заболевания, от "компонентов" заболевания (количества и вида органов и/или систем организма, вовлеченных в патологический процесс); от вида и степени нарушенных функций организма: сенсорных (снижение остроты зрения вплоть до слепоты), статодинамических (множественные патологические переломы, остеопороз, контрактуры суставов, анкилозы), функций пищеварительной системы (синдром мальабсорбции, язвенная болезнь), сердечно-сосудистой системы (ХСН различной стадии), эндокринной системы и метаболизма (гипогликемический синдром, сахарный диабет), мочевыделительной системы (ХБП различной стадии), функции кожи и связанных с ней систем; а также от наличия осложнений со стороны каждого "компонента" заболевания и эффективности проводимой терапии.

4.12.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110 - 199; В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: отсутствие клинико-функциональных проявлений заболевания на фоне проводимой терапии (в том числе хирургического лечения) или незначительные нарушения функций организма

10-30

4.12.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199; В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения функций организма при неэффективности лечения (в том числе хирургического)

40-60

4.12.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем;

МКФ: В 110-199; В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 610-639, В 810-899

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения функций организма при неэффективности лечения и/или наличие осложнений со стороны органа и/или системы, вовлеченной в синдром

70-80

4.13

Морбидное ожирение

Е66.0

Е67.8

4.13.1

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: В 110-199, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: ожирение без осложнений либо в сочетании с незначительными нарушениями функций организма

10-30

4.13.2

Нарушения психических, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, сердечно-сосудистой, дыхательной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: В 110-199, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 440-450, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: ожирение с ИМТ более 40,0 (или SDS ИМТ 4,0) в сочетании с умеренными нарушениями функций организма

40-60

4.14

Нарушения обмена веществ

Е70-Е90

4.14.1

Классическая фенилкетонурия

Е70.0

Другие виды

гиперфенилала-

нинемии

Е70.1

Примечание к подпункту 4.14.1

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных фенилкетонурией (далее - ФКУ), основывается, в первую очередь, на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму, течение заболевания, прогноз, возможность достижения безопасного допустимого уровня фенилаланина (далее - ФА) для каждого возрастного периода, учитывает формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня фенилананина в сыворотке крови на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии). Данные навыки должны формироваться у ребенка к 14 годам.

4.14.1.1

Легкая

гиперфенилаланинемия (не ФКУ)

Е70.1

Нарушения функций эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет:

при уровне ФА в крови в пределах от 2 до 6 мг/дл в период диагностики заболевания до начала соблюдения диеты или после верификации диагноза при уровне ФА от 2 до 6 мг/дл без соблюдения диеты в последующем при соответствующем возрасту физическом, психомоторном и речевом развитии

10-30

4.14.1.2

Фенилкетонурия легкая форма (6 - 10 мг/дл), среднетяжелая форма

(10-20 мг/дл)

Е70.0

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 0-14 лет:

с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА от 6 до 20 мг/дл (легкая и среднетяжелая форма ФКУ) при соблюдении диеты

40-60

4.14.1.3

Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл)

Е70.0

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 0-14 лет:

с момента верификации диагноза до 14 лет при уровне ФА более 20 мг/дл: классическая (тяжелая) форма ФКУ, птерин-зависимая форма ФКУ

70-80

Другие виды гиперфенилаланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) ФКУ II и III типа

Е70.1

4.14.1.4

Фенилкетонурия среднетяжелая (10-20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл)

Е70.0

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 15-17 лет: сохранение уровня ФА от 10 до 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии умеренных нарушений функций организма: умеренное когнитивное снижение, умеренные речевые нарушения, умеренное снижение интеллекта (15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 50 - 64 баллов (взрослый WAIS); умеренная неврологическая симптоматика (умеренная полинейропатия); наличие БЭН II степени

40-60

Другие виды гиперфенил аланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) ФКУ II и III типа

Е70.1

4.14.1.5

Фенилкетонурия Среднетяжелая форма (10 - 20 мг/дл); классическая форма (более 20 мг/дл)

Е70.0

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 15-17 лет: сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии выраженных нарушений функций организма: выраженное снижение интеллекта (IQ=35-49); выраженные речевые нарушения и/или выраженная неврологическая симптоматика (выраженная полинейропатия, мышечная дистония, парезы и прочее); наличие БЭН III степени

70-80

Другие виды гиперфенил аланинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) ФКУ II и III типа

Е70.1

4.14.1.6

Фенилкетонурия классическая форма (более 20 мг/дл)

Е70.0

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; функций эндокринной системы и метаболизма, пищеварительной системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 540-559, В 510-539

Для детей в возрасте 0-17 лет: сохранение уровня ФА более 20 мг/дл на фоне диетотерапии при наличии значительно выраженных нарушений функций организма: значительно выраженное снижение интеллекта (IQ < 35), значительно выраженная неврологическая симптоматика (гиперкинезы, пароксизмальные расстройства, мышечная дистония, парезы и прочее)

90-100

Другие виды гиперфенил ала-нинемии: птерин-зависимая (кофакторная, атипичная форма фенилкетонурии) ФКУ II и III типа

Е70.1

4.14.2

Нарушение обмена ароматических аминокислот

Е70

Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот: болезнь "кленового сиропа" (лейциноз), изовалериановая, метилмалоновая, пропионовая ацидемия и другие нарушения

Е71

Другие нарушения обмена аминокислот: цистиноз, цистинурия, синдром Фанкони (-де Тони) (-Дебре), болезнь Хартнупа, синдром Лоу, глютарикацидурия,

Е72

гомоцистинурия и другие нарушения

Е74

Другие нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия и другие нарушения

Е75

Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов:

болезнь Фабри, Тея-Сакса, Гоше, Краббе, Ниманна-Пика; синдром Фабера, метахроматическая лейкодистрофия; недостаточность сульфатазы

Е76

Нарушения обмена глюкозамино-гликанов (мукополисахаридозы I, II, III, IV, VI, VII типов)

Е77

Нарушение обмена

гликопротеинов

Е78

Нарушение обмена липопротеидов и другие дислипидемии

Е79

Нарушения обмена пуринов и пиримидинов: синдром Леша-Нихена, ксантинурия

Е80

Нарушения обмена порфирина и билирубина (синдром Криглера-Найяра, болезнь Байлера, синдром Люси-Дрисколла)

Е83

Нарушение минерального обмена (болезнь Вильсона - Коновалова, гепато-лентикулярная дегенерация)

Примечание к подпункту 4.14.2

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при редких орфанных заболеваниях, обусловленных нарушением обмена тирозина, аминокислот с разветвленной цепью, жирных кислот, сфинголипидов, глюкозаминогликанов, основывается на оценке показателей нервно-психического, физического и речевого развития ребенка, а также учитывает форму и тип течения заболевания (прогредиентное или кризовое), клинический полиморфизм симптоматики, возможность компенсации нарушенных функций организма патогенетическим лечением, прогноз течения заболевания.

Для заболеваний, при которых показана диетотерапия, учитывается формирование способности самостоятельно осуществлять контроль за течением и терапией заболевания (соблюдение основных принципов расчета лечебного питания, систематический контроль уровня аминокислот или других метаболитов на допустимом безопасном уровне, осуществление самостоятельно диетотерапии).

4.14.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии умеренных нарушений функций организма.

0-3 года: умеренная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

40-60

4.14.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии выраженных нарушений функций организма;

0-3 года: выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

70-80

4.14.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и метаболизма, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 410-429, В 540-В 559, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: кризовое или прогредиентное течение заболевания с неблагоприятным прогнозом, не компенсируемое патогенетической терапией, при наличии значительно выраженных нарушений функций организма;

0-3 года: значительно выраженная задержка физического, психомоторного и раннего речевого развития

90-100

4.14.3

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с лёгочными проявлениями

Е84.0

Кистозный фиброз (муковисцидоз) с

Е84.8

другими проявлениями (с комбинированными проявлениями)

Кистозный Фиброз неуточненный

Е84.9

Примечание к подпункту 4.14.3

Количественная оценка стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных муковисцидозом, основывается на оценке фазы и активности процесса, характера течения заболевания, вида генетических мутаций, степени выраженности проявлений со стороны пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой, эндокринной системы, других систем организма, видя# микробного патогена дыхательного тракта, а также на наличии осложнений.

4.14.3.1

Нарушения функций дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма;

МКФ: В 440-449, В 510-539, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: формы заболевания без клинической симптоматики или легкое течение заболевания с незначительными нарушениями функции дыхательной и пищеварительной систем

10-30

4.14.3.2

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма;

МКФ: В 510-539, В 440-449; В 410-429, В 430-439, В 540-559

Для детей в возрасте 0-17 лет: среднетяжелая форма заболевания с умеренными нарушениями функций организма, первичный или интермитирующий высев: Р. aeruginosa, В. cepacia complex.MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактериями, грибами рода Aspergillus и других микробных патогенов, синдром потери соли, хроническая панкреатическая недостаточность, острый и рецидивирующий панкреатит, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, кровохарканье, цирроз печени без портальной гипертензии, нарушенная толерантность к глюкозе и диабет без потребности в инсулине, хронический панкреатит, белково-энергетическая недостаточность 1-2 степени.

40-60

4.14.3.3

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций; МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: тяжелая форма заболевания с выраженными нарушениями функций организма; наличие тяжелых хронических инфекционных осложнений, вызванных: P. aeruginosa, В. cepacia complex, MRSA, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp., нетуберкулезными микобактерии, грибами рода Aspergillus и другими микробными патогенами, повторный синдром потери соли, мекониевый илеус или синдром дистальной интестинальной обструкции, легочное кровотечение, цирроз печени с портальной гипертензией, муковисцидоз-ассоциированный диабет с потребностью в инсулине, остеопороз, белково-энергетическая

недостаточность 2-3 степени - носители гастростомы, панкреатическая недостаточность с высокой потребностью в панкреатических ферментах (>10 000 Ед/кг или 4 000 Ед/ грамм жира), частые обострения хронического панкреатита, пневмоторакс

70-80

4.14.3.4

Нарушения функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, системы крови и иммунной системы, эндокринной системы и метаболизма, нарушение психических функций; МКФ: В 510-539, В 440-449, В 410-429, В 430-439, В 540-559, В 110-199

Хроническая дыхательная недостаточность с кислородозависимостью, ОФВ1 <30% от должного, пациенты находящиеся в листе ожидания на трансплантацию легких или печени

90-100

5

Психические расстройства и расстройства поведения (класс V)

F00-F99

Примечание к пункту 5.

Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленных психическими расстройствами и расстройствами поведения, основывается на типологии, степени выраженности, прогредиентности патопсихологической, психопатологической и личностной симптоматики в различные возрастные периоды с учетом возрастной динамики данных расстройств. Независимо от нозологической формы психического расстройства при оценке степени выраженности психических функций учитывается уровень реабилитационного потенциала организма ребенка (фактор наследственности, половозрастные особенности, состояние иных органов и систем организма), реабилитационного потенциала личности ребенка (интеллектуальный, мотивационный и эмоционально-волевой компонент в зависимости от возраста), а также состояние его ближайшей социальной группы (семьи), характер получения образования (обучение по основным общеобразовательным стандартам или по адаптированной программе), профессиональный маршрут (в возрасте старше 14 лет). Необходимой составляющей является уровень адаптации в основных сферах жизнедеятельности ребенка (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения, профессиональной сфере и прочих).

5.1

Нарушения психологического развития

F80-F89

5.1.1

Специфические расстройства речи и языка

F80

Специфические расстройства развития учебных навыков

F81

Смешанные специфические расстройства психологического развития (стойкая задержка развития)

F83

Заикание

F98.5

Симптомы, признаки, относящиеся к речи и голосу

R47-R49

Примечание к подпункту 5.1.1.

Количественная оценка степени выраженности нарушений языковых и речевых функций у детей в возрасте 3 года и старше зависит от уровня (степени) общего или системного недоразвития речи (ОНР и СНР соответственно), от вида речевого синдрома и степени выраженности нарушений устной речи (ринолалия, дизартрия, дислалия, заикание, алалия, афазия) и/или письменной речи (дисграфия, дислексия, дискалькулия); нарушений голосообразования. Также имеет значение возраст начала проведения мероприятий по комплексной реабилитации и абилитации (хирургическая коррекция, медикаментозная терапия, логопедическая, дефектологическая и психологическая коррекция) и их эффективность. Заключение с указанием степени (уровня) общего или системного недоразвития речи, конкретного вида речевого синдрома и степени его выраженности предоставляет специалист-логопед медицинской организации.

При определении количественной оценки степени выраженности языковых и речевых нарушений в возрасте до 3 лет необходимо учитывать темповую задержку формирования речевых навыков, которая рассматривается как нестойкое нарушение языковых и речевых функций. Нарушения языковых и речевых функций в этом возрастном периоде не бывают изолированными, как правило, входят в структуру различных клинических синдромов, обусловленных патологией ЦНС, психической и/или соматической сферы. На формирование речевых функций в данный возрастной период оказывают влияние объем и качество проводимого восстановительного лечения, в том числе педагогической и психологической коррекции.

5.1.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299

Для детей в возрасте 3-17 лет: ОНР 3 и 4 уровня речевого развития, СНР легкой степени, незначительные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; незначительные нарушения психических и/или сенсорных функций

10-30

5.1.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299

Для детей в возрасте 3-17 лет: ОНР 2 уровня речевого развития, СНР средней степени, умеренные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; нарушения психических и/или сенсорных функций (незначительные /умеренные)

40-60

5.1.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, сенсорных функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399, В 210-299

Для детей в возрасте 3-17 лет: ОНР 1 уровня речевого развития, СНР выраженной степени, выраженные проявления речевых синдромов устной и письменной речи; нарушения психических и/или сенсорных функций (незначительные/умеренные/выра женные)

70-80

5.1.2

Общие расстройства

психологического

развития

F84

Примечание к подпункту 5.1.2.

Количественная оценка степени выраженности нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при расстройствах аутистического спектра основывается на оценке степени дефицита социальной коммуникации и социального взаимодействия; оценке "поведенческого сценария" (фобии и аффективные методы защиты - моторные и речевые стереотипии, поведенческие ритуалы, сверхценные увлечения, патологические фантазии, "феномен тождества" или требование неизменности, повышенная или неадекватная реакция на сенсорные стимулы, постоянства). Дополнительными критериями оценки является отсутствие или наличие специфических речевых нарушений, интеллектуальной недостаточности, психопатологических проявлений (кататонический синдром, пароксизмальные нарушения в структуре аутизма).

В возрастном периоде от 0 до 3 лет количественная оценка степени выраженности функций организма должна учитывать степень нарушения коммуникативных навыков, темп психомоторного развития ребенка и формирования социальных и поведенческих навыков.

5.1.2.1

Детский аутизм

F84.0

Атипичный аутизм

F84.1

Синдром Ретта

F84.2

Синдром Геллера

F84.3

5.1.2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399.

Для детей в возрасте 0-17 лет: ребенок самостоятельно устанавливает контакт, но испытывает трудности в организации общения (нервозность, робость, быстрое истощение, двигательная расторможенность).

Нет активного избегания взгляда. "Поведенческий сценарий": сохранение постоянства среды за счет формирования штампов - образцов правильного социального поведения; защитные образования (стереотипии, ритуалы) минимальны, носят адекватный, компенсаторный характер и появляются в ситуации тревоги.

0-3 года: навыки формируются соответственно возрасту либо имеется незначительная задержка (регресс) психомоторного, речевого развития и социальных навыков.

4-17 лет: функции речи не нарушены либо имеются незначительные специфические нарушения речи (ОНР 3 или 4 уровня речевого развития/СНР легкой степени).

Интеллект не снижен либо снижен незначительно:

4-15 лет: IQ = 70-79 баллов; 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов

10-30

5.1.2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: ребенок самостоятельно устанавливает минимальный контакт с окружающими, требуется постоянное побуждение. Во время контакта - повышенный уровень нервозности и боязни. Наличие кратковременного фиксированного визуального контакта.

"Поведенческий сценарий": допускаются минимальные нарушения стереотипа общения, формируя сложные виды аффективной защиты (патологические увлечения, компенсаторные фантазии, лишенные социальной направленности).

0-3 года: не сформирована познавательная и коммуникативная функция речи, имеет место нарушение (регресс) психического, речевого развития и задержка формирования поведенческих и социальных навыков;

4-17 лет: нарушена коммуникативная функция речи, имеются умеренные специфические нарушения речи (ОНР 2/СНР легкой или средней степени).

Интеллект не снижен либо снижен от незначительной до умеренной степени (4-15 лет: IQ = 50-69 баллов; 16-17 лет: IQ = 50-64 баллов)

40-60

5.1.2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: ребенок самостоятельно не устанавливает контакт с окружающими, возможно лишь кратковременное привлечение внимания после побуждения. Избегание визуального контакта. "Поведенческий сценарий": не допускаются нарушения стереотипа окружающей среды, формируются множественные стереотипии, поведенческие ритуалы; характерны выраженные фобии, обсессивно-компульсивные нарушения, регресс ранее сформированных социальных, учебных и речевых навыков.

Возможно сочетание с

различными вариантами

кататонического синдрома.

0-3 года: стойкая выраженная

задержка (регресс) психического,

речевого развития и социальных

навыков.

4-17 лет: выраженные специфические нарушения речи (ОНР 1 уровня / СНР тяжелой степени).

Интеллект - выраженное снижение: IQ= 35-49 баллов

70-80

5.1.2.1.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: контакт с ребенком невозможен, привлечь внимание не удается. Отсутствие визуального контакта. Полное отсутствие вербального контакта.

"Поведенческий сценарий": при малейшем изменении постоянства окружающей среды неуправляемое хаотичное двигательное возбуждение либо полное отрешение от окружающего; многочисленные страхи, стереотипии, проявления кататонического синдрома. Методы аффективной защиты (ритуалы) не развиты. Возможно наличие эпилептических припадков.

0-3 года: значительно выраженное нарушение психического, речевого развития и отсутствие элементарных социальных и поведенческих навыков. Интеллект: значительно выраженное снижение (IQ <34 баллов)

90-100

5.2

Умственная отсталость (интеллектуальная недостаточность)

F70-F79

Примечание к подпункту 5.2.

Количественная оценка степени выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при умственной отсталости у ребенка старше 3 лет основывается на степени выраженности синдрома интеллектуальной недостаточности, наличии, клиническом варианте и степени выраженности поведенческих нарушений, соматоневрологической патологии (пароксизмальные нарушения, параличи, парезы, патология зрения и слуха и другие нрушения#) и клиническом и социальном прогнозе, на уровне адаптации ребенка в основных сферах жизнедеятельности.

В случае отсутствия в структуре умственной отсталости клинически значимых поведенческих нарушений, соматоневрологической патологии количественная оценка степени нарушенных психических функций производится по степени интеллектуальной недостаточности.

У детей в возрасте 3 года и старше степень интеллектуальной недостаточности оценивается по клиническим проявлениям и данным адаптированных методик - теста Векслера: дети от 4 до 7 лет - тест WPPSI (Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence); тест WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children), у детей с нарушениями речи или слуха, с выраженной социально-педагогической запущенностью, с задержками навыков чтения и письма для тестирования детей с 5 лет предпочтительнее использовать детский вариант теста Равена, для тестирования детей и подростков (от 7 до 15 лет 11 месяцев) и тест WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale), предназначенный для тестирования взрослых (от 16 лет и старше). При невозможности оценки степени интеллектуального дефекта методикой Векслера в связи с особенностями клинической симптоматики и возраста ребенка оценка производится только клинически по результатам динамического наблюдения (заключение ВК ПНД).

При наличии в структуре умственной отсталости системного недоразвития речи различной степени количественно оцениваются и нарушения языковых и речевых функций.

5.2.1

Легкая умственная отсталость

F70

5.2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399.

Для детей в возрасте 3-17 лет:

легкая умственная отсталость при отсутствии сопутствующей симптоматики, либо в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими незначительной степени, что не приводит к существенным нарушениям адаптации

3-7: IQ = 70-79 баллов (детский WPPSI или WISC)

8-15: IQ = 70-79 баллов (детский WISC);

16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 3-17 лет: легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения,

соматоневрологической патологией, достигающими умеренной степени, существенно затрудняющими адаптацию в основных сферах жизнедеятельности.

3-7 лет: IQ = 50-79 баллов (детский, WPPSI или WISC);

8-15 лет: IQ = 50-79 баллов (детский WISC);

16-17 лет: IQ = 50-69 баллов (взрослый WAIS)

40-60

5.2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции; МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет: легкая умственная отсталость в сочетании с нарушениями поведения, соматоневрологической патологией, достигающими выраженной степени, что приводит к частичной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности. 3-7 лет: IQ = 50-79 баллов (детский, WPPSI или WISC). 8-15лет: IQ = 50-79 баллов (детский WISC);

16-17 лет: IQ = 50-69 баллов (взрослый WAIS).

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.2.2

Умеренная

умственная отсталость

F71

5.2.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет: умеренная умственная отсталость (IQ= 35-49 баллов) при отсутствии или в сочетании с нарушениями поведения,

соматоневрологической патологией, достигающими выраженной степени, что приводит к выраженной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности, требующей частичного ухода и надзора. Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.2.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет: умеренная умственная отсталость (IQ= 35-49 баллов) в сочетании со значительно выраженными психопатологическими состояниями в структуре дефекта (некоррегируемые нарушения аффективной сферы, поведения, влечения, грубая соматоневрологическая симптоматика, значительно выраженные пароксизмальные расстройства и прочие расстройства), приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора.

Нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

5.2.3

Тяжелая умственная отсталость

F72

5.2.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, нарушения функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной Функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет: тяжелая умственная отсталость (IQ= 20-34 балла), приводящая к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора.

Нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

5.2.4

Глубокая умственная отсталость

F73

5.2.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 3-17 лет: глубокая умственная отсталость (IQ <20 баллов), приводящая к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

5.3

Шизофрения, шизотипические состояния и бредовые расстройства

F20-F29

Примечание к подпункту 5.3.

Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при периодическом (рекуррентном) типе шизофрении зависит от возраста начала заболевания, темпа течения и стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов) в приступе, длительности и частоты приступов, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной симптоматики; выраженности аффективных нарушений, выраженности регресса, а также от этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта), наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности, клинического прогноза, уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.1

Шизофрения, эпизодический ремиттирующий тип течения параноидная

F20

F20.0

гебефреническая

F20.1

кататоническая

F20.2

недифференцированная

F20.3

постшизофреническая депрессия

F20.4

простой тип

F20.6

другой тип

F20.8

неуточненная

F20.9

шизоаффективное расстройство

F25

5.3.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет: обострения общей продолжительностью до 2 месяцев в год; стойкая ремиссия, наличие незначительной дефицитарной симптоматики без существенного влияния на социальную адаптацию и обучение ребенка

10-30

5.3.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 4-17 лет: обострения общей продолжительностью от 2 до 4 месяцев в год;

неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой; наличие умеренной дефицитарной симптоматики, существенно затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40-60

5.3.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

затяжные или частые обострения общей продолжительностью от 4 и более месяцев в год;

неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой, резистентной к терапии;

наличие выраженной дефицитарной симптоматики, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70-80

5.3.2

Шизофрения: эпизодический тип течения со стабильным дефектом,

F20.1

эпизодический тип течения с нарастающим дефектом:

F20.2

параноидная

F20.0

гебефреническая

F20.1

кататоническая

F20.2

недифференцированная

F20.3

постшизофреническая

F20.4

депрессия, остаточная (резидуальная)

F20.5

простой тип

F20.6

другой тип

F20.8

неуточненная

F20.9

Примечание к подпункту 5.3.2.

Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при приступообразно-прогредиентной шизофрении зависит от возраста начала заболевания, темпа течения и стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов), длительности и частоты приступа, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной (негативной) симптоматики, от выраженности регрессивных расстройств, этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта), от наличия интеллектуального снижения, степени выраженности процессуальных изменений личности и других синдромов, от наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; клинического прогноза; уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет: обострения общей продолжительностью от 4 до 6 месяцев в год; неполная ремиссия с умеренной дефицитарной симптоматикой; умеренными эндогенными изменениями личности;

незначительное/умеренное снижение интеллекта: 4-15 лет: IQ = 50-69 баллов -детский WISC;

16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS)

40-60

5.3.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: обострения продолжительностью от 6 до 8 месяцев в год; неполная ремиссия с резидуальной симптоматикой, резистентной к терапии, выраженная дефицитарная симптоматика; выраженные эндогенные изменения личности; умеренное или выраженное (IQ 3 5-49 баллов) снижение интеллекта; нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.3.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: обострения продолжительностью более 8 месяцев в год, частые обострения с продуктивной симптоматикой (аффективной, кататонической, гебефренной, гебоидной, галлюцинаторно-бредовой, с помрачением сознания); значительно выраженная дефицитарная симптоматика; эндогенные изменения личности; значительно выраженное снижение интеллекта (IQ<34 баллов); отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

5.3.3

Шизофрения, непрерывный тип течения:

F20

параноидная

F20.0

гебефреническая

F20.1

кататоническая

F20.2

недифференцированная

F20.3

остаточная

F20.5

простая

F20.6

другой тип

F20.8

неуточненная

F20.9

Примечание к подпункту 5.3.3.

Количественная оценка нарушений психических функций граждан в возрасте до 18 лет при непрерывно-прогредиентном типе течения зависит от возраста начала процесса, темпа течения шизофрении (медленно-, средне-, быстро-прогредиентного), ее формы, стадии процесса, выраженности и стойкости основного синдрома (синдромов) "позитивного" спектра, синдромов непсихотического регистра, характера, динамики и степени выраженности дефицитарной симптоматики, выраженности регрессивных расстройств, этапа формирования, стойкости, выраженности и качества ремиссии (дефекта) при шизофрении, наличия и степени интеллектуального снижения, степени выраженности эндогенных изменений личности (синдрома аутизма), наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности; прогноза заболевания, уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.3.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет: незначительная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика, незначительные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 4-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WISC); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS) с сохранением критики к ситуации в целом, не оказывающие существенного влияния на социальную адаптацию и обучение

10-30

5.3.3.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет: умеренная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика, умеренные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); незначительное или умеренное снижение интеллекта: 4-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский WISC); 16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS), существенно затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40-60

5.3.3.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: выраженная продуктивная и/или дефицитарная симптоматика; выраженные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); умеренное или выраженное (IQ = 35-49 баллов) снижение интеллекта; нарушение контроля функции тазовых органов, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70-80

5.3.3.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: значительно выраженная продуктивная симптоматика и/или дефицитарная симптоматика; значительно выраженные эндогенные изменения личности (синдром аутизма и другие синдромы); значительно выраженное снижение интеллекта: IQ<34 баллов; нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов, приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора

90-100

Примечание к подпунктам 5.3.3.1 - 5.3.3.4.

Указанные стойкие нарушения функций организма характерны для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, средне-прогредиентного по темпу.

5.3.3.5

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: выраженная продуктивная симптоматика (кататоническая, кататоно-гебефренная, галлюцинаторная, бредовая и прочие виды сиптоматики), плохо поддающаяся терапии, выраженная симптоматика непсихотического регистра (неврозоподобные, психопатоподобные, аффективные расстройства); выраженная дефицитарная симптоматика; выраженные проявления синдрома аутизма; выраженное снижение интеллекта (IQ=35-49 баллов); нарушение контроля функции тазовых органов с быстрым формированием стойкого выраженного исходного состояния (дефекта) и социальной дезадаптации

70-80

5.3.3.6

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: выраженная продуктивная симптоматика (гебоидная, кататоническая, кататоно-гебефренная, кататоно-галлюцинаторная, бредовая и так далее), резистентная к терапии, значительно выраженная дефицитарная симптоматика; значительно выраженные проявления синдрома аутизма; значительно выраженное снижение интеллекта (IQ<34 баллов); нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов с быстрым формированием стойкого значительно выраженного исходного состояния (шизофренического слабоумия)

90-100

Примечание к подпунктам 5.3.3.5 - 5.3.3.6.

Указанные стойкие нарушения функций организма характерны для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, быстро прогредиентного по темпу (злокачественного).

5.3.4

Шизофрения, шизотипические состояния и бредовые расстройства

F21

5.3.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет: медленно прогредиентное течение со стойкой незначительной симптоматикой непсихотического регистра, с незначительной дефицитарной симптоматикой, незначительными эндогенными изменениями личности, отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта: 4-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS), не оказывающие существенного влияния на социальную адаптацию и обучение ребенка

10-30

5.3.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет: медленно прогредиентное течение со стойкой умеренной симптоматикой непсихотического регистра, умеренной дефицитарной симптоматикой, умеренными эндогенными изменениями личности; незначительное или умеренное снижение интеллекта: 4-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS), существенно затрудняющими адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40-60

5.3.4.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: медленно прогредиентное течение со стойкой выраженной симптоматикой непсихотического регистра, выраженной дефицитарной симптоматикой, выраженными эндогенными изменениями личности; умеренное или выраженное (IQ = 35-49 балла) снижение интеллекта; нарушение контроля функции тазовых органов, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70-80

5.3.4.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: значительно выраженные психопатоподобные расстройства, сочетание психопатоподобных расстройств с гебоидным синдромом, значительно выраженная истеро-конверсионная симптоматика (истерический амавроз, истерический псевдопаралич нижних конечностей и прочие) с ситуативно-неадекватным поведением, отсутствием критики и некорректируемыми нарушениями патологических влечений; нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов, приводящие к полной дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности с необходимостью постоянного ухода и надзора

90-100

Примечание к подпунктам 5.3.4.1 - 5.3.4.4.

Указанные стойкие нарушения функций организма характерны для непрерывно-прогредиентного типа течения шизофрении, медленно прогредиентного по темпу (вялотекущая шизофрения).

5.4

Расстройства настроения (аффективные расстройства)

F30-F39

Примечание к подпункту 5.4.

Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при аффективных расстройствах (маниакальных, депрессивных, смешанных) зависит от вида симптоматики и интенсивности ее проявлений, частоты и длительности эпизодов, эффективности проводимого лечения, полноты, стойкости и длительности ремиссий, наличия критики к своему состоянию и окружающей действительности, клинической и социальной компенсации болезненного состояния, уровня социальной адаптации в основных сферах жизни ребенка (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.4.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-139, В 140-189, В 198, В 199, В 310-340, В 398, В 399

Для детей в возрасте 0-17 лет: аффективные расстройства незначительные, купирующиеся фармакотерапией, со стойкой ремиссией, существенно не сказывающиеся на адаптации основных сфер жизнедеятельности

10-30

5.4.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: стойкие затяжные или частые аффективные расстройства, умеренные, общей продолжительностью более 6 месяцев в год, затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности

40-60

5.4.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные аффективные расстройства, затяжные или частые, общей продолжительностью более 10 месяцев в год, приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности

70-80

5.4.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: стойкие затяжные или частые значительно выраженные аффективные расстройства общей продолжительностью более 10 месяцев в год, с нуждаемостью в постоянном уходе и надзоре

90-100

5.5.

Невротические, связанные со стрессом и соматоформные расстройства

F40-F48

Примечание к подпункту 5.5.

Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при различных формах неврозов детского и подросткового возраста зависит от вида, длительности и динамики невротических расстройств (реакция, состояние, затяжное состояние, невротическое или патохарактерологическое развитие личности), вида и выраженности невротического синдрома (в том числе синдромов регресса - мутизм, регресс навыков опрятности, моторных навыков), эффективности проводимой терапии, наличия критики к своему состоянию и ситуации; клинической и социальной компенсации болезненного состояния (наличие защитных ритуалов, других методов аффективной защиты), а так же уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейной, бытовой, социально-средовой, в ситуации обучение). К незначительным нарушениям психических функций относятся кратковременные невротические состояния (длительность до 1 года) либо стойкий невротический синдром длительностью свыше 1 года с незначительной клинической симптоматикой; к умеренным нарушениям - затяжное невротическое состояние (от 1 года до 5-6 лет) при наличии стойких умеренных клинических проявлений (неврастенической, фобической, тревожной, обсессивно-компульсивной, депрессивной, ипохондрической, регрессивной (задержка формирования экспрессивной речи, социальных навыков, навыков опрятности) симптоматики).

5.5.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-7 лет: незначительные

соматовегетативные расстройства, обсессии (фобии, идеаторные, моторные обсессии) с элементами чуждости, с формированием простых компенсаторных ритуалов, аффективные нарушения (адинамическая, тревожная депрессия и прочие), синдромы дереализации - деперсонализации, симптомы регресса

10-30

5.5.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 8-17 лет: незначительные невротические состояния (истерические, неврастенические, фобо-обсессивные и прочие), возможно присоединение ипохондрического синдрома без склонности к затяжному течению

10-30

5.5.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-7 лет: сложные обсессии с элементами навязчивости, чуждости, с формированием защитных формирований (ритуалов), афффективные нарушения (депрессия), синдромы дереализации - деперсонализации, синдромы регресса

40-60

5.5.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 8-17 лет: стойкие умеренные невротические состояния (истерические, неврастенические, фобо-обсессивные, и прочие), возможно присоединение ипохондрического синдрома со склонностью к затяжному течению.

40-60

5.5.5

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет: затяжное течение стойких выраженных невротических состояний (истерические, неврастенические, фобообсессивные, сенестоипохондрические и прочие состояния) с возможным переходом в патологическое развитие личности

70-80

5.5.6

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 8-17 лет: стойкое невротическое или патохарактерологическое развитие личности с формированием сверхценной идеи со значительно выраженной истероконверсионной симптоматикой (истерический амавроз, истерический псевдопаралич нижних конечностей и прочие виды симптоматики)

90-100

5.6

Органические, включая симптоматические, психические расстройства

F04-F09

Эмоциональные расстройства поведения, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте

F90-F98

Примечание к подпункту 5.6

Количественная оценка нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при церебрально-органической патологии зависит от нозологической принадлежности, стадии заболевания; вида и степени выраженности нарушений психических процессов (по органическому или астеническому типам - психоорганический и астенический синдромы соответственно), наличия и степени выраженности синдромов личностного регистра (неврозоподобных, психопатоподобных расстройств) и сопутствующей симптоматики (психотической, аффективной, пароксизмальной и иных видов симптоматики); наличия и степени снижения интеллекта, нарушений языковых и речевых функций, а также уровня социальной адаптации в основных сферах жизнедеятельности (семейно-бытовой, социально-средовой, в ситуации обучения).

5.6.1

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные когнитивные нарушения, незначительная или умеренная астеническая симптоматика, незначительный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, незначительный

психоорганический синдром, незначительные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные и прочие), незначительные аффективные и другие стойкие незначительные расстройства непсихотического регистра, не затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности.

Отсутствие нарушения или незначительное нарушение языковых и речевых функций.

Отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта:

3-15 лет: IQ = 70-79 баллов (детский WISC, WPPSI); 16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.6.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренное снижение когнитивных процессов, выраженная астеническая симптоматика, умеренный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, умеренный психоорганический синдром, умеренные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные и прочие), умеренные аффективные и другие стойкие умеренные расстройства непсихотического регистра, стойкие умеренные синдромы психотического регистра (синдром галлюциноза, бредовые расстройства), затрудняющие адаптацию в основных сферах жизнедеятельности. Возможно сочетание с незначительными/умеренными нарушениями языковых и речевых функций и/или с незначительным/ умеренным снижением интеллекта: 3-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский WPPSI или WISC); 16-17 лет: IQ = 50-64 (взрослый WAIS)

40-60

5.6.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженное снижение когнитивных процессов, выраженный гипердинамический синдром, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, выраженный психоорганический синдром, выраженные расстройства личностного регистра (неврозоподобные, психопатоподобные), стойкие выраженные аффективные и другие выраженные расстройства непсихотического регистра, стойкие выраженные синдромы психотического регистра (синдром галлюциноза, бредовые расстройства), приводящие к дезадаптации в основных сферах жизнедеятельности.

Возможно сочетание с умеренными/выраженными нарушениями языковых и речевых функций и/или с умеренным/выраженным (IQ = 35-49 баллов) снижением интеллекта. Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.6.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженное снижение когнитивных процессов и интеллекта (IQ < 34); отсутствие контроля функции тазовых органов, необходимость в постоянном уходе и надзоре.

90-100

5.7

Эпизодические и

пароксизмальные

расстройства

G40-G47

Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

G40.4

Синдром Ландау-Клеффнера

F80.3

Примечание к подпункту 5.7.

Количественная оценка выраженности нарушений психических функций ребенка в возрасте до 18 лет при эпилепсии и эпилептических синдромах зависит от возраста, в котором началось заболевание, причины возникновения патологии (идиопатический или симптоматический генез приступов), локализации эпилептического очага, вида, частоты и тяжести эпилептических припадков; типа течения заболевания (прогредиентный, доброкачественный, ремиттирующий и прочие), объема и эффективности проводимой противоэпилептической терапии, наличия резистентности к ней, длительности межприступного периода. Частота эпилептических приступов оценивается на протяжении календарного года, обязательным условием является наличие противоэпилептической терапии. Необходимо также учитывать наличие, структуру и степень выраженности симптоматики патопсихологического уровня реагирования, интеллектуального и когнитивного снижения, расстройств устной и письменной речи; наличие и степень выраженности нарушений развития психомоторных, речевых, социальных навыков.

Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза при эпилепсии и эпилептических синдромах детского возраста являются злокачественные формы группы так называемых "эпилептических энцефалопатий" с ранним дебютом (на первом году жизни), включающих синдромы Веста, Отахара, Драве, Айкарди, раннюю миоклоническую энцефалопатию, синдром Леннокса-Гасто, эпилептическую энцефалопатию с продолженной спайк-волновой активностью во сне. Для данной группы энцефалопатий характерно злокачественное прогредиентное течение, резистентность к противосудорожной терапии; отсутствие прогресса психического, речевого и моторного развития ребенка на первом году жизни, формирование тяжелой и глубокой интеллектуальной недостаточности.

5.7.1.

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-3 года: незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые - 1 раз в месяц и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм -1 раз и реже в 2 месяца; и/или незначительная стойкая задержка психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

10-30

5.7.2

Нарушения психических, языковых и речевых функций; МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет: незначительные пароксизмальные расстройства: легкие припадки до 3 в день, тяжелые -1 раз в месяц и реже, сумеречное расстройство сознания, особые состояния сознания, амбулаторный автоматизм - 1 раз и реже в 2 месяца; и/или наличие незначительной патопсихологической симптоматики, незначительного нарушения устной и/или письменной речи; отсутствие снижения или незначительное снижение интеллекта:

4-17 лет: IQ = 70-79 баллов (детский, WISC);

16-17 лет: IQ = 65-69 баллов (взрослый WAIS)

10-30

5.7.3

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 0-3 года:

легкие припадки (3-4 в день) в сочетании со стойкой умеренной задержкой психомоторного, речевого развития и социальных навыков;

тяжелые припадки - 2 раза в месяц; выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания -1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2-3 раза в месяц, дисфории 1 раз и реже в месяц, эпилептический статус, серийные припадки -1 раз в 3 месяца и/или проявления стойкой умеренной задержки психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

40-60

5.7.4

Нарушения психических, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399

Для детей в возрасте 4-17 лет:

легкие припадки (3-4 в день) в сочетании с умеренными изменениями личности, умеренной патопсихологической симптоматикой;

тяжелые припадки - 2 раза месяц; выраженные дисфории - 1 раз и реже в месяц; сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз и реже в 1,5 месяца; амбулаторный автоматизм 2-3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки - 1 раз в 3 месяца;

и/или умеренная патопсихологическая симптоматика (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и прочие); умеренные нарушения устной и письменной речи; умеренное снижение интеллекта:

4-15 лет: IQ = 50-69 баллов (детский, WISC);

16-17 лет: IQ = 50-64 балла (взрослый WAIS)

40-60

5.7.5

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 510-539; В 610-639

Для детей в возрасте 0-3 года:

легкие припадки 5 и более в день в сочетании со стойкой умеренной задержкой психомоторного, речевого развития и социальных навыков;

тяжелые припадки с частотой 3 раза в месяц, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты (не контролируемое течение, резистентность к терапии) и/или проявления стойкой выраженной задержки (регресса) психомоторного, речевого развития и социальных навыков в структуре основного заболевания

70-80

5.7.6

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 510-539; В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет:

легкие припадки 5 и более раз в день в сочетании с выраженной патопсихологической симптоматикой, выраженными изменениями личности; выраженным снижением интеллекта (IQ = 35-49 баллов); тяжелые припадки с частотой 3 раза в месяц, эпилептический статус, серийные припадки любой частоты, сумеречные расстройства сознания или особые состояния сознания - 1 раз в месяц, выраженные дисфории - 2 - 3 раза в месяц, амбулаторные автоматизмы 4 раза в месяц и более и/или стойкая выраженная патопсихологическая симптоматика (психопатоподобные расстройства, психоорганический синдром и прочие), выраженная симптоматика психотического регистра; выраженное снижение интеллекта (IQ = 35-49 баллов); нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

5.7.7

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-3 года: синдромы группы "эпилептических энцефалопатий" (синдром Веста, Айкарди, Отахара Драве, ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Леннокса-Гасто, эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне и прочие синдромы) с ранним дебютом (на первом году жизни), прогредиентным течением, резистентностью к противоэпилептической терапии, значительно выраженной задержкой развития психомоторных, речевых и социальных навыков в структуре основного заболевания

90-100

5.7.8

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции; МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: тяжелые припадки - 4 и более раз в месяц, 2 и более сумеречных расстройства сознания или особых состояния сознания, 4 и более эпизодов выраженной дисфории, 1 и более эпистатус в месяц;

и/или значительно выраженная патопсихологическая симптоматика, симптоматика психотического регистра, отсутствие речи, значительно выраженное снижение интеллекта (IQ<34 баллов), отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

6

Болезни нервной системы (класс VI) и поражения нервной системы, представленные в других классах

G00-G99

Примечание к пункту 6.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет, обусловленная заболеваниями нервной системы, основывается преимущественно на оценке степени выраженности двигательных нарушений (параличи, парезы, атаксия, гиперкинезы), затрудняющих опору и передвижение, способность осуществлять простые и сложные виды движений, а также на оценке наличия и степени выраженности психических, речевых и языковых, сенсорных нарушений функций организма. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: клиническая форма, тип и тяжесть течения заболевания, активность процесса, длительность и частота обострений, наличие и курабельность пароксизмальных состояний; распространенность патологического процесса, наличие осложнений, факторы клинического и реабилитационного прогноза.

6.1

Последствия травм, отравлений и других воздействий внешних причин

Т90-Т98

6.1.1

Последствия травм головы (последствия ушиба головного мозга)

Т90

Последствия воспалительных заболеваний центральной нервной системы

G09

6.1.1.1

Нарушения психических, языковых, и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения статодинамических функций: легкий гемипарез, легкий парез, парапарез; легкий атактический синдром и другие легкие очаговые нарушения.

Незначительные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций. 0-3 года: незначительная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания

10-30

6.1.1.2

Нарушения психических, языковых, и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения статодинамических функций: легкий тетрапарез, умеренный гемипарез; умеренный парапарез; умеренный атактический синдром и другие умеренные очаговые нарушения.

Умеренные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций.

0-3 года: умеренная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания

40-60

6.1.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения статодинамических функций: умеренный тетрапарез, выраженный гемипарез, выраженный парапарез, выраженный парез; выраженный атактический синдром и другие выраженные очаговые нарушения. Выраженные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций. Нарушение контроля функции тазовых органов.

0-3 года: выраженная задержка психомоторного и речевого развития в структуре основного заболевания

70-80

6.1.1.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения статодинамической функции: значительно выраженный парапарез (либо параплегия), значительно выраженный гемипарез (либо плегия); выраженный/значительно выраженный тетрапарез (тетраплегия); значительно выраженная статическая и динамическая атаксия (самостоятельное передвижение невозможно).

Значительно выраженные нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций.

Отсутствие контроля функции тазовых органов. Вегетативное состояние

90-100

6.2

Наследственная атаксия

G11

6.2.1

Врожденная

непрогрессирующая

атаксия

G11.0

Атаксия Фридрейха (ранняя мозжечковая атаксия)

G11.01

Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК

G11.3

Другая

наследственная атаксия

G11.8

6.2.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: незначительные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; незначительные легкие сенситивно-мозжечковые нарушения, выявляемые только при выполнении специальных тестов, не нарушающие адаптацию и функционирование ребенка. Незначительные нарушения функций организма

10-30

6.2.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; умеренные сенситивно-мозжечковые нарушения, выявляемые при выполнении обычных движений, нарушающие опору и передвижение, препятствующие формированию возрастных навыков.

Умеренные нарушения функций организма

40-60

6.2.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; выраженные сенситивно-мозжечковые нарушения (значительно затрудняется передвижение, выполнение обычных движений). Выраженные нарушения функций организма

70-80

6.2.1.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций; нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; нарушения функций сердечно-сосудистой системы; МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные нарушения координации и равновесия, целевой моторики; значительно выраженные сенситивно-атактические нарушения.

Значительно выраженные нарушения функций организма

90-100

6.2.2

Болезнь Штрюмпелля (наследственная спастическая параплегия) - изолированная и осложненная формы

G11.4

6.2.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет: лёгкий парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 4 баллов) без ограничения объема активных движений, нарушения опоры и передвижения, без деформаций стоп и формирования контрактур.

Незначительные нарушения функций организма

10-30

6.2.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций; нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов) с умеренным нарушением способности к передвижению, формирование деформации стоп, контрактур в суставах.

Умеренные нарушения функций организма

40-60

6.2.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 2 баллов) с выраженным нарушением способности к передвижению, с формированием деформации стоп, контрактур в суставах.

Выраженные нарушения функций организма

70-80

6.3

Спинальные амиотрофии

G12

6.3.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399,

В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-3 года: периферический легкий тетрапарез, умеренный парапарез и/или

умеренный парез проксимального отдела обеих нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов).

Умеренные бульбарные расстройства.

Деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз) с умеренными нарушениями функций дыхательной системы. Нарушение формирования двигательных возрастных навыков

40-60

6.3.2

Нарушения языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 310-399, В 710-799, В 410-429, В 440-450, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 4-17 лет: генерализация атрофического процесса: выраженный нижний парапарез, умеренный верхний парапарез.

Деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз) с выраженными нарушениями функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Выраженные бульбарные расстройства.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

6.3.3

Нарушения языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем, нарушения мочевыделительной функции;

МКФ: В 310-399, В 710-799, В 410-429, В 440-450, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: генерализация атрофического процесса: значительно выраженный периферический тетрапарез.

Тяжелые деформации скелета (сколиоз, кифосколиоз), нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем, достигающих значительно выраженной степени.

Значительно выраженные бульбарные и псевдобульбарные нарушения.

Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

6.4

Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения

G20 - G26

6.4.1

Дистония

G24

Идиопатическая семейная дистония

G24.1

Другие

экстрапирамидные и

двигательные

нарушения.

G25

Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях,

классифицированных в других рубриках

G26

6.4.1.1

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций; МКФ: В 110-199, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

легкие фокальные и генерализованные гиперкинезы не изменяющие физиологическое положение тела, общая целенаправленность движений и действий сохранена. Наличие незначительных нарушений психических функций

10-30

6.4.1.2

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные фокальные и генерализованные гиперкинезы, изменяющие физиологическое положение тела и нарушающие последовательность и целенаправленность движений и действий.

Наличие умеренных нарушений психических функций

40-60

6.4.1.3

Нарушения психических функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные фокальные и генерализованные гиперкинезы (торсионная дистония), сопровождающиеся стойким болевым синдромом, не контролируемые

медикаментозным лечением, с фиксированным патологическим положением тела, нарушением равновесия, последовательности и целенаправленности движений и действий.

Наличие выраженных нарушений психических функций

70-80

6.5

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

G35 - G37

6.5.1

Рассеянный склероз

G35

Другая форма острой

диссеминированной

демиелинизации

G36

Другие

демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

G37

6.5.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: отсутствие признаков активности заболевания в соответствии с критериями, в том числе - по данным МРТ.

Отсутствие или незначительные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.

Незначительные нарушения психических функций

10-30

6.5.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренные парезы верхних и/или нижних конечностей, умеренные бульбарные нарушения; частичная атрофия зрительных нервов с умеренными нарушениями сенсорных функций; другие умеренные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС.

Умеренные нарушения психических функций

40-60

6.5.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженные парезы верхних и/или нижних конечностей, выраженные бульбарные нарушения; нарушение контроля функции тазовых органов, другие выраженные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС

70-80

6.5.1.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710- 799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет: значительно выраженные парезы или параличи верхних и/или нижних конечностей; значительно выраженные бульбарные нарушения, отсутствие контроля функции тазовых органов, другие значительно выраженные нарушения функций организма, в том числе - на фоне терапии ПИТРС

90-100

6.6

Наследственная и

идиопатическая

невропатия

G60

Наследственная моторная и сенсорная невропатия

G60.0

6.6.1

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций (осязания; тактильной, болевой, температурной, вибрационной и других видов чувствительности);

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 250-299

Для детей в возрасте 0-17 лет: легкий парез нижних конечностей без нарушения опоры и передвижения (снижение мышечной силы до 4 баллов)

10-30

6.6.2

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций (осязания; тактильной, болевой, температурной, вибрационной и других видов чувствительности);

МКФ: В 710-789, В 798, В 799, В 250-299

Для детей в возрасте 0-17 лет: умеренный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 3 баллов);

изменение походки ("степаж"); незначительная деформация стоп

40-60

6.6.3

Нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушения сенсорных функций (осязания; тактильной,

болевой, температурной,

вибрационной и других видов

чувствительности);

МКФ: В 710-789, В 798, В 799,

В 250-299

Для детей в возрасте 0-17 лет: выраженный парез нижних конечностей (снижение мышечной силы до 2 баллов), деформация стоп, нарушающая опору и передвижение, нарушение координации движений

70-80

6.7

Болезни нервно-мышечного синапса и мышц

G70- G73

6.7.1

Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса

G70

6.7.1.1

Нарушения языковых и речевых, сенсорных функций, нарушения нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций пищеварительной, дыхательной систем; МКФ: В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 440-449

Для детей в возрасте 0-17 лет: локальные формы заболевания (глазная), медленно текущие, с незначительными нарушениями функций организма. Генерализованная и бульбарная формы с незначительными нарушениями функций организма: полная компенсация при лечении АХЭП или АХЭП в сочетании с глюкокортикоидами или незначительная мышечная слабость и патологическая утомляемость, проявляющаяся только при многократных повторных движениях или длительном статическом напряжении отдельных групп мышц туловища, конечностей, окулярных и кранио-бульбарных мышц. Положительный результат тимэктомии, позволяющий контролировать заболевание, регресс симптомов

10-30

6.7.1.2

Нарушения языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 440-449

Для детей в возрасте 0-17 лет: локальные формы заболевания (глоточно-лицевая) с умеренными бульварными нарушениями, приводящими к умеренным нарушениям функций организма. Медленно текущая генерализованная форма без нарушения дыхания и сердечной деятельности при наличии умеренных статодинамических нарушений (относительная компенсация АХЭП).

Умеренно выраженная мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц туловища и (или) проксимальных сегментов конечностей, кранио-бульбарных мышц на фоне базисной терапии с колебаниями и нарастанием симптомов в течение суток, усиливающаяся при физической нагрузке, с учетом удовлетворительного эффекта тимэктомии, приводящие к умеренным нарушениям функций организма

40-60

6.7.1.3

Нарушения языковых, речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем;

МКФ: В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 440-449, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: глоточно-лицевая локальная форма с выраженными бульбарными нарушениями, приводящими к выраженным нарушениям функций организма. Генерализованная форма миастении с выраженными бульбарными расстройствами и миастеническими кризами; малоэффективная тимэктомия; относительная компенсация на фоне приема АХЭП Выраженная мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц туловища и (или) проксимальных сегментов конечностей, кранио-бульбарных мышц на фоне недостаточно-эффективной базисной терапии, тимомтимэктомии и лучевой терапии (при злокачественной тимоме), приводящие к выраженным нарушениям функций организма

70-80

6.7.1.4

Нарушения языковых, речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем;

МКФ: В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 440-449; В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: генерализованная миастения со злокачественным или быстро прогрессирующим течением при неэффективности терапии, со значительно выраженными бульбарными нарушениями, приводящими к значительно выраженным нарушениям функций органов и систем организма.

Значительно выраженная мышечная слабость и патологическая утомляемость мышц туловища, конечностей, дыхательных и (или) кранио-бульбарных мышц (генерализованная форма), быстро-прогрессирующее течение при неэффективной терапии, приводящие к значительно-выраженному нарушению функций организма, что требует постоянного применения интубации трахеи с ИВЛ или без нее, использование зондового питания и необходимость в постоянной посторонней помощи и уходе

90-100

6.7.2

Первичные поражения мышц (мышечные дистрофии)

G71

6.7.2.1

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 4 баллов с сохранением активных движений в суставах в полном объеме. Незначительные нарушения функций организма

10-30

6.7.2.2

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 3 баллов с умеренным ограничением амплитуды активных движений в суставах, гипотрофией мышц плечевого и тазового пояса. Умеренные нарушения функций организма

40-60

6.7.2.3

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: снижение мышечной силы верхних и/или нижних конечностей до 2 баллов с выраженным ограничением амплитуды активных движений в суставах; выраженная гипотрофия мышц плечевого и тазового пояса. Выраженные нарушения функций организма

70-80

6.7.2.4

Нарушения психических, языковых и речевых, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, функций сердечно-сосудистой системы;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 710-799, В 410-429

Для детей в возрасте 0-17 лет: снижение мышечной силы до 1 балла в верхних и/или нижних конечностях, с невозможностью самостоятельного передвижения. Значительно выраженные нарушения функций организма

90-100

6.8

Детский

церебральный

паралич

G80

Примечание к подпункту 6.8.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций организма ребенка в возрасте до 18 лет при детском церебральном параличе (ДЦП) зависит от клинической формы заболевания, характера и степени выраженности двигательных нарушений (с использованием классификации больших моторных функций (GMFCS) в возрасте 0-17 лет и классификации мануальных способностей (MACS) в возрасте 4-17 лет), наличия, сочетания и степени выраженности нарушений психических функций (когнитивное снижение, умственная отсталость различных степеней), псевдобульбарного синдрома и связанных с ним нарушений языковых и речевых функций (дизартрия, дисграфия, дислексия и прочие), нарушений сенсорных функций, функций мочевыделительной системы (нарушение или отсутствие контроля функции тазовых органов).

6.8.1

Спастический

церебральный

паралич (двойная

гемиплегия,

спастический

тетрапарез)

G80.0

Спастическая диплегия

G80.1

Детская гемиплегия

G80.2

Дискинетический

церебральный

паралич

G80.3

Атаксический церебральный паралич (атонически-астатическая форма)

G80.4

6.8.1.1

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

1-й или 2-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS

10-30

6.8.1.2

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799

Для детей в возрасте 0-17 лет:

3-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS.

Умеренные нарушения психических, языковых и речевых функций

40-60

6.8.1.3

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

4-й уровень функциональной активности по шкале GMFCS и/или MACS. Выраженные нарушения психических, языковых и речевых функций.

Нарушение контроля функции тазовых органов

70-80

6.8.1.4

Нарушения психических, языковых и речевых, сенсорных функций, нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, нарушение функций пищеварительной системы, мочевыделительной функции;

МКФ: В 110-199, В 310-399, В 210-299, В 710-799, В 510-539, В 610-639

Для детей в возрасте 0-17 лет:

5-й уровень функциональной активности по GMFCS и/или MACS.

Значительно выраженные нарушения психических, языковых и речевых функций.

Значительно выраженные двигательные нарушения: выраженный или значительно выраженный тетрапарез, нижний спастический парапарез, значительно выраженный гемипарез или гемиплегия (мышечная сила 1 балл), нижняя параплегия (мышечная сила 0 баллов) с множественными комбинированными контрактурами суставов конечностей; фиксированным порочным положением стоп и/или кистей; нарушение координации движений и равновесия, значительно затрудняющих вертикализацию, опору и передвижение, либо отсутствие произвольных движений в конечностях, туловище, фиксированное патологическое положение тела (в положении лежа), с незначительными нецеленаправленными движениями (поворот набок с помощью).

Значительно выраженный спастико-гиперкинетический синдром: выраженный или значительно выраженный спастический тетрапарез, значительно выраженные асимметричные спастико-гиперкинетические парезы, значительно выраженные комбинированные контрактуры в суставах конечностей; движения в суставах практически отсутствуют (в большей степени вследствие гиперкинезов), значительно выраженный атетоз и/или двойной атетоз и/или торсионная дистония с невозможностью вертикализации, опоры и передвижения.

Значительно выраженная туловищная (статическая) атаксия, значительно выраженная динамическая атаксия, значительно выраженная мышечная гипотония, препятствующая точным движениям, схвату и удержанию предметов, формированию вертикальной позы и произвольных движений. Значительно выраженный псевдобульбарный синдром. Отсутствие устной и письменной речи.

Значительно выраженные нарушения психических функций: 0-3 года: значительно выраженное нарушение психомоторного, речевого развития. Отсутствие возрастных и социальных навыков.

4-17 лет: значительно выраженное когнитивное снижение и/или снижение интеллекта до уровня тяжелой или глубокой умственной отсталости (IQ< 34 баллов). Отсутствие контроля функции тазовых органов

90-100

7

Болезни глаза и его придаточного аппарата (класс VII)

Н00-Н59

Последствия травм с необратимыми изменениями и очевидным нарушением зрения

Т90.4

Врожденные аномалии (пороки развития) глаза и уха

Q10-Q17

Примечание к пункту 7.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций глаза и его придаточного аппарата, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, определяется с учетом возрастной оценки состояния основных зрительных функций (острота зрения в условных единицах (ед.) и поле зрения в градусах (°). Степень нарушения функций структур органа зрения, ответственных за зрительное восприятие, оценивается по состоянию зрительных функций лучше видящего (или единственного) глаза в условиях оптимальной (максимально переносимой) коррекции. При поражении обоих глаз необходимо учитывать остроту и поле зрения каждого глаза отдельно. Кроме того, учитываются основные факторы патологического процесса и прогноза, влияющие на степень нарушения зрительных функций: форма и стадия течения заболевания, возрастной период, в который наступил зрительный дефект и степень адаптированности ребенка к нему, активность и системность патологического процесса, результаты электрофизиологических и инструментальных методов обследования, оптимальная (максимально переносимая) коррекция единственного или лучше видящего глаза. В возрасте от 0 до 3 лет (3 г. 11 мес. включительно), а у неконтактных детей до 5-7 лет определение основных зрительных функций количественно (острота зрения; поле зрения) представляет значительные трудности, связанные с особенностями зрительного анализатора, а также возможностью наличия нарушений психических функций у ребенка. Достоверные результаты у таких детей можно получить не ранее 10-12 лет, в связи с чем следует проводить качественную оценку состояния зрительных функций, основанную на следующих показателях: отсутствие прямой и содружественной реакции зрачка на свет, отсутствие условного рефлекса смыкания век на приближение к глазу яркого предмета, наличие (отсутствие) кратковременного поворота глаз к свету, отсутствие фиксации взора, слежения за движением ярких предметов, а также визуально определяемые нарушения структуры тканей глазного яблока, нарушение прозрачности преломляющих сред глаза, грубые пролиферативные изменения в стекловидном теле и сетчатке, очаговые изменения в центральных зонах сетчатки, признаки частичной или полной отслойки сетчатки, а также изменение формы, размера и цвета диска зрительного нерва. Количественная оценка нарушенных сенсорных функций у детей до 3 лет проводится по факту наличия или отсутствия предметного зрения.

В возрасте 4 лет и старше количественное определение основных зрительных функций (острота, поле зрения, зрительная работоспособность) осуществляется методами, принятыми в детской экспертной офтальмологической практике. При необходимости углубленного обследования используются данные нистагмометрических, электрофизиологических и офтальмоэргономических, ультразвуковых методов исследований, а также оптической когерентной томографии, Гейдельбергской томографии.

7.1

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229 (зрения)

Для детей в возрасте 0-3 года: наличие предметного зрения

10-30

7.2

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229 (зрения)

Для детей в возрасте 4-17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией более 0,3.

Любая степень концентрического сужения полей зрения лучше видящего (единственного) глаза до 40° при отсутствии скотом

10-30

7.3

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229 (зрения)

Для детей в возрасте 0-3 года: отсутствие предметного зрения

40-60

7.4

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229 (зрения)

Для детей в возрасте 4-17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией более 0,1 до 0,3 включительно. Концентрическое сужение поля зрения лучше видящего (единственного) глаза от 39° до 20° включительно. Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза, 5° и менее

40-60

7.5

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229 (зрения)

Для детей в возрасте 4-17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией 0,1 - 0,05 включительно.

Концентрическое сужение полей зрения лучше видящего (единственного глаза) от 19° до 10° включительно.

Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза менее 10 градусов, но более 5°

70-80

7.6

Нарушение сенсорных функций;

МКФ: В 210-229 (зрения)

Для детей в возрасте 4-17 лет: острота зрения лучше видящего (единственного) глаза с оптимальной коррекцией от 0,04 до 0 включительно.

Концентрическое сужение полей зрения лучше видящего (единственного) глаза от 9° до 0° включительно.

Центральные абсолютные скотомы лучше видящего (единственного) глаза 10° и более

90-100

8

Болезни уха и сосцевидного отростка (класс VIII)

Н60-Н95

Примечание к пункту 8.

Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций уха и сосцевидного отростка, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, основывается преимущественно на оценке характера и степени выраженности нарушения функции слуха (степени тугоухости), лучше слышащего (единственного) уха по международной классификации тугоухости. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: форма и стадия течения заболевания, возрастной период в котором наступил слуховой дефект, степень адаптивности к нему, вид и особенности осложнений, сочетание с нарушением речи, с нарушением психических функций, факторы прогноза и прочее. При объективизации степени нарушенных функций используются данные электрофизиологических и других специальных методов исследования (акустическая импедансометрия, тональная подпороговая аудиометрия, отоакустическая эмиссия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы). У детей до 3-х летнего возраста оценка нарушений сенсорных функций производится по результатам объективных методов аудиологического исследования: акустическая импедансометрия, отоакустическая эмиссия, коротколатентные слуховые вызванные потенциалы (КСВП), регистрация стационарных слуховых потенциалов (ASSR-тест).

При наличии в структуре тугоухости нарушений языковых и речевых функций, количественная оценка которых превышает количественную оценку степени тугоухости, экспертная оценка проводится по ведущему речевому дефекту (см. подпункт 5.1.1).

8.1

Болезни уха и сосцевидного отростка (потеря слуха (глухота), тугоухость, за исключением профессионально обусловленных)

Н60-Н95

8.1.1

Нарушения сенсорных, языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249 (слуха), В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: односторонняя тугоухость I-IV степени без речевых нарушений либо с незначительными нарушениями языковых и речевых функций

10

8.1.2

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций;

МКФ: В 230-249 (слуха), В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: двусторонняя тугоухость I (26-40 дБ) и II степени (41-55 дБ) без речевых нарушений либо с незначительными нарушениями языковых и речевых функций. Двусторонняя тугоухость II степени (41-55 дБ) при наличии стойких незначительных нарушений языковых и речевых функций и /или психических функций

10-30

8.1.3

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций;

МКФ: В 230-249 (слуха), В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: двусторонняя тугоухость II степени (41-55 дБ) при наличии стойких умеренных нарушений языковых и речевых функций. Двусторонняя тугоухость III степени (56-70 дБ) при отсутствии или наличии стойких нарушений языковых и речевых и/или психических функций (незначительных, умеренных)

40

8.1.4

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций;

МКФ: В 230-249 (слуха), В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: двусторонняя тугоухость IV степени (71-90 дБ), в том числе после односторонней или двухсторонней кохлеарной имплантации.

Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций и/или психических функций

50

8.1.5

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций;

МКФ: В 230-249 (слуха), В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: двусторонняя глухота (более 91 дБ), в том числе после односторонней или двухсторонней кохлеарной имплантации.

Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций и/или психических функций

60

8.1.6

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: В 230-249 (слуха); В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: сочетание тугоухости III-IV степени (на одно ухо) и глухоты (на другое). Наличие стойких незначительных или умеренных нарушений языковых и речевых функций и/или психических функций

60

8.2

Комбинированное нарушение зрения и слуха, а также нарушения артикуляции (речи) и голосообразования

8.2.1

Слепоглухота

8.2.1.1

Нарушение сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: В 210-249 (слуха и зрения), В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: двусторонняя тугоухость III степени с высокой степенью слабовидения (острота зрения лучше видящим глазом с максимально переносимой коррекцией 0,1 - 0,05); наличие незначительных, умеренных или выраженных нарушений языковых и речевых и/или психических функций

80

8.2.1.2

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: В 230-249 (слуха); В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: полная (тотальная) или практическая слепоглухота. Полная (тотальная) или практическая слепота в сочетании с тугоухостью III-IV степени односторонней или двусторонней; наличие нарушений языковых и речевых и/или психических функций различной степени выраженности

100

8.2.1.3

Нарушения сенсорных, языковых и речевых, психических функций; МКФ: В 230-249 (слуха), В 310-399, В 110-199

Для детей в возрасте 0-17 лет: высокая степень слабовидения (острота зрения (лучше видящим глазом с максимально переносимой коррекцией в пределах 0,1-0,05) в сочетании с односторонней или двусторонней тугоухостью III-IV степени; наличие нарушений языковых и речевых и/или психических функций различной степени выраженности

90-100

8.2.2

Глухонемота

8.2.2.1

Нарушение сенсорных, языковых и речевых функций;

МКФ: В 230-249 (слуха), В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: глухонемота при отсутствии или незначительными нарушениями психических функций

60

8.2.2.2

Нарушения психических, сенсорных, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 230-249 (слуха), В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: глухонемота с умеренными или выраженными нарушениями психических функций

70-80

8.2.2.3

Нарушения психических, сенсорных, языковых и речевых функций;

МКФ: В 110-199, В 230-249 (слуха), В 310-399

Для детей в возрасте 0-17 лет: глухонемота со значительно выраженными нарушениями психических функций

90-100

8.2.3

Слепоглухонемота

8.2.3.1