Приказ Министерства здравоохранения Нижегородской области от 5 октября 2022 г. N 315-838/22П/од "Об организации обеспечения детей, страдающих заболеванием миодистрофия Дюшенна-Беккера, незарегистрированным лекарственным препаратом Этеплирсен для в/в введения в рамках централизованной закупки Фонда "Круг добра" (с изменениями и дополнениями)

Приказ Министерства здравоохранения Нижегородской области от 5 октября 2022 г. N 315-838/22П/од
"Об организации обеспечения детей, страдающих заболеванием миодистрофия Дюшенна-Беккера, лекарственным препаратом Этеплирсен для в/в введения в рамках централизованной закупки Фонда "Круг добра"

В целях организации обеспечения детей, страдающих заболеванием миодистрофия Дюшенна-Беккера, нуждающихся в лекарственном препарате Этеплирсен раствор для внутривенного введения (далее - Этеплирсен) в рамках централизованной закупки Фонда "Круг добра" для реализации Указа Президента Российской Федерации от 5 января 2021 г. N 16 "О создании Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями "Круг добра" приказываю:

1. Определить ГБУЗ НО "Нижегородская областная детская клиническая больница" грузополучателем и балансодержателем лекарственного препарата Иммуноглобулин, организовав его приемку, хранение в соответствии с инструкцией по медицинскому применению, учет и передачу в медицинские организации, указанные в приложении N 1 к настоящему приказу (не приводится), для осуществления процедуры по их выдаче нуждающимся детям.

2. И.о. главного врача ГБУЗ НО "Нижегородская областная детская клиническая больница" (Гурьева Е.В.):

2.1. Получить лекарственный препарат Этеплирсен от компании-поставщика в соответствии с наименованием и количествами, указанными в сопроводительных документах;

2.2. В течение одного рабочего дня с момента поступления лекарственного препарата Этеплирсен организовать в соответствии с требованиями законодательства Российской Федерации надлежащие условия его хранения, и учет;

2.3. Предоставить в министерство здравоохранения Нижегородской области копию товарной накладной (акт приема-передачи товарно-транспортной накладной), подтверждающие получение лекарственного препарата Этеплирсен (с пометкой для бухгалтерии министерства);

2.4. Организовать внесение данных по получению и введению лекарственного препарата Этеплирсен в информационную систему "Круг добра" в рамках приказа министерства здравоохранения Нижегородской области от 03.09.2021 N 315-720/21П/од "О назначении ответственных лиц за организацию работы по взаимодействию с фондом "Круг добра";

2.5. Организовать хранение оставшегося количества лекарственного препарата Этеплирсен в соответствии с требованиями действующего законодательства и инструкцией по медицинскому применению;

2.6. Назначить ответственных лиц за организацию введения лекарственного препарата Этеплирсен;

2.7. Организовать госпитализацию детей, проживающих на территории Нижегородской области согласно приложению N 1 к настоящему приказу, с последующим введением лекарственного препарата Этеплирсен еженедельно в рамках поставки из Фонда "Круг добра";

2.8. Информировать министерство здравоохранения Нижегородской области о дате введения и количестве введенного лекарственного препарата Этеплирсен по каждому пациенту нарастающим итогом 1 раз в месяц по форме согласно приложению N 2 к настоящему приказу (не приводится);

2.9. В случае развития нежелательных реакций и (или) серьезных нежелательных явлений, а также при отсутствии терапевтического эффекта у детей, применявших лекарственный препарат Этеплирсен, предоставлять информацию в соответствии с установленными требованиями в Росздравнадзор и в ГАУЗ НО "Нижегородский областной центр по контролю качества и сертификации лекарственных средств".

2.10. Ежеквартально по данным осмотра врача-невролога на основании оценки необходимых параметров лабораторных и инструментальных исследований отражать динамику течения заболевания с момента начала лечения:

2.10.1. проводить объективный анализ состояния пациента на фоне терапии и эффект от проведенного лечения с отражением в отчетной форме согласно приложению N 3 к настоящему приказу (не приводится);

2.10.2. ежеквартально предоставлять отчетную форму приложения N 3 в министерство здравоохранения Нижегородской области на адрес электронной почты Farm@zdrav.kreml.nnov.ru и в установленном порядке через СЭДО;

2.11. Ежегодно в срок до 01 августа при необходимости формировать годовую потребность в лекарственном препарате Этеплирсен (главный внештатный генетик министерства здравоохранения Нижегородской области - Аксянова Хасяня Фатиховна, 417-67-53) и направлять ее в министерство здравоохранения Нижегородской области.

3. При выявлении детей, не перечисленных в приложении N 1 к настоящему приказу, и нуждающихся в лекарственном препарате Этеплирсен, а также при изменении схемы лечения у детей, указанных в приложении N 1 к настоящему приказу, незамедлительно информировать ГБУЗ НО "Нижегородская областная детская клиническая больница" (главный внештатный генетик министерства здравоохранения Нижегородской области Аксянова Хасяня Фатиховна, 417-67-53) и министерство здравоохранения Нижегородской области.

4. Настоящий приказ вступает в силу с момента его подписания.

5. Контроль за исполнением настоящего приказа возложить на заместителя министра здравоохранения Нижегородской области Г.Н. Карпову.

Заместитель Губернатора Нижегородской области, министр

Д.В. Мелик-Гусейнов