Приказ Департамента здравоохранения Приморского края от 22 июля 2016 г. N 709-о "О проведении мероприятий по снижению заболеваемости, инвалидности и смертности от наследственных орфанных болезней и врожденных аномалий в Приморском крае"

Учитывая сложившуюся в Приморском крае неблагоприятную ситуацию по рождению детей с врожденными и наследственными аномалиями, недостаточную преемственность в работе участковой службы по профилактике и раннему началу лечения у пациентов с врожденной или наследственной патологией

приказываю:

1. Внести изменения в приложение 2 "Схема маршрутизации беременных женщин на ультразвуковой и биохимический скрининг" приказа департамента здравоохранения Приморского края от 27.03.2013 N 286-о и читать приложение 2 в следующей редакции (Приложение 1 настоящего приказа).

ГАРАНТ:

По-видимому, в тексте предыдущего абзаца допущена опечатка. Номер названного приказа следует читать как "286-о"

2. Руководителям краевых государственных организаций здравоохранения:

2.1. Назначить специалиста (а также его дублера) ответственного за ведение регистра орфанных болезней, хромосомной патологии и врожденных пороков развития (ВПР).

2.2. Провести в занятия по диагностике, лечению и профилактике орфанных наследственных заболеваний, ведению регистров.

Срок - до 01.09.2016 г. и далее 2 раза в год

2.3. Обеспечить ведение реестра наследственных орфанных болезней, хромосомной патологии и ВПР в учреждении в соответствии с установленной формой (Приложение 2).

Срок - постоянно

2.4. Провести коррекцию существующего реестра наследственных орфанных болезней, хромосомной патологии и ВПР, согласно Приложению 2.

Срок - до 01.09.2016 г.

2.5. Организовать предоставление реестра наследственных орфанных болезней, хромосомной патологии и ВПР главному внештатному специалисту по медицинской генетике ДЗ ПК Воронину С.В. (voroninsvvlad@mail.ru)

Срок - до 5.09.2016 г. и далее ежеквартально до 10 числа месяца, следующего за отчетным периодом

2.6. Обеспечить направление на консультацию к генетику, невропатологу, гематологу и др. специалистам пациентов с врожденными пороками развития и подозрением на орфанные болезни (Приложение 5), для уточнения диагноза, определения тактики ведения и прогноза заболевания в соответствии с нормативно-правовыми, организационно-распорядительными и методическими требованиями.

Срок - постоянно

2.7 Организовать предоставление данных о вновь выявленных пациентах с орфанными заболеваниями в ГАУЗ "Приморский краевой медико-аналитический центр" в соответствии с Постановлением Правительства РФ от 26 апреля 2012 г. N 403 "О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента".

Срок - постоянно

3. Руководителям медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь по профилю "акушерство и гинекология":

3.1. Назначить специалиста (а также его дублера) ответственного за ведение регистра пациентов, прервавших беременность или родивших детей с орфанными болезнями, хромосомной патологией или ВПР, а также пациентов страдающих вышеуказанной патологией.

3.2. Получить у главного внештатного специалиста по медицинской генетике ДЗ ПК Воронина С.В. информацию о пациентах с орфанными болезнями, ВПР и хромосомными аномалиями или имеющих детей с указанной патологией для организации работы по профилактике рождения детей с вышеперечисленной патологией.

Срок - до 15.09.2016 г. и далее ежеквартально до 20 числа месяца, следующего за отчетным периодом

3.3. Разработать план мероприятий по повышению качества пренатальной диагностики, ВПР, хромосомных и наследственных орфанных болезней у женщин группы высокого риска и предоставить в окружные кабинеты пренатальной диагностики (для г. Владивостока в КМГК ГАУЗ "Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи").

Срок - до 10.09.2016 г. и далее ежеквартально до 10 числа месяца, следующего за отчетным периодом

3.4. Обеспечить передачу информации о выявленном ВПР плода в течение 2 суток в КМГК ГАУЗ "Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи", для решения вопроса о проведении УЗИ плода 2-го уровня, пренатального консилиума, обследования беременной, (voroninsvvlad@mail.ru 8 (423) 2428492).

3.5. Обеспечить присутствие врача акушера-гинеколога (или заместителя главного врача, ответственного за работу акушерско-гинекологической службы в учреждении) на пренатальном консилиуме по определению тактики ведения беременности и родов у плода с аномалиями развития на базе ГАУЗ "Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи".

Срок - постоянно

3.6. Осуществлять разбор всех случаев родившихся или прерванных в учреждении случаев беременности с ВПР и хромосомной патологией в течение 10-ти дней (Приложение 3, 4).

Срок - постоянно

3.7. Обеспечить проведение анализа эффективности мероприятий по профилактике ВПР, хромосомных и наследственных орфанных болезней и направление результатов анализа и разборов случаев (п. 3.6. настоящего приказа) в окружные кабинеты пренатальной диагностики (для г. Владивостока в КМГК ГАУЗ "Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи").

Срок - до 10.09.2016 г. и далее ежеквартально до 10 числа месяца, следующего за отчетным периодом

4. Руководителям медицинских организаций, имеющих в структуре учреждения окружные кабинеты пренатальной диагностики:

4.1. Разработать сводный план мероприятий по повышению качества пренатальной диагностики ВПР, хромосомных и наследственных орфанных болезней женщин группы высокого риска на курируемой территории и предоставить в КМГК ГАУЗ "Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи" (voroninsvvlad@mail.ru).

Срок - до 20.09.2016 г. и далее ежеквартально до 20 числа месяца, следующего за отчетным периодом

4.2. Обеспечить проведение анализа эффективности мероприятий по профилактике ВПР, хромосомных и наследственных орфанных болезней и направление результатов анализа и разборов случаев (п. 3.6. настоящего приказа) на курируемой территории в КМГК ГАУЗ "Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи" (voroninsvvlad@mail.ru).

Срок - до 20.09.2016 г. и далее ежеквартально до 20 числа месяца, следующего за отчетным периодом

5. Главному врачу ГАУЗ "Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи" (Березкин):

5.1. Обеспечить проведение работы по уточнению диагноза, определению тактики ведения и прогнозу ВПР, хромосомных и наследственных орфанных болезней.

Срок - постоянно

5.2. Организовать выездные семинары и проверки по диагностике, лечению и профилактике ВПР, хромосомных и наследственных орфанных болезней, ведению реестров в медицинских организациях в соответствии с п. 3 настоящего приказа.

Срок - постоянно

5.3. Обеспечить проведение УЗИ плода 2-го уровня и инвазивную пренатальную диагностику в установленные сроки для населения Приморского края.

Срок - постоянно

5.4. Обеспечить проведение пренатального консилиума по определению тактики ведения беременности и родов, прогноза состояния у плода с аномалиями развития.

Срок - 1 раз в неделю (вторник в 15:00)

6. Контроль над исполнением настоящего приказа возложить на начальника отдела организации медицинской помощи женщинам и детям Е.М. Ибрагимову.

Директор департамента

А.В. Кузьмин