Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях митохондриального бета-окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. N 863н, и в стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. N 846н" (подготовлен Минздравом России 08.11.2022)

Проект Приказа Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях митохондриального бета-окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. N 863н, и в стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. N 846н"
(подготовлен Минздравом России 08.11.2022 г.)

Досье на проект

Пояснительная записка

В соответствии с пунктом4 части1 статьи37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N48, ст.6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19июня 2012г. N608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N26, ст.3526), приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях митохондриального ?-окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Внести в паспортную часть стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 863н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 18 марта 2013 г., регистрационный N 27732), изменение, исключив слова "E71.3 Нарушения обмена жирных кислот".

3. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 846н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 февраля 2013 г., регистрационный N 27254), изменение, исключив слова "E71.3 Нарушения обмена жирных кислот".

Министр

М.А. Мурашко

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от "____"__________2022 г. N____

Стандарт
медицинской помощи детям при нарушениях митохондриального -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X ¹):

E71.3 Нарушения обмена жирных кислот

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления 2	Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,08	1
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,26	1
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,26	1
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,14	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,23	1
B01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,04	1
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,02	1
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")	0,31	1
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,042	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,1	1
A09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,1	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,1	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,1	1
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,1	1
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,1	1
B03.016.018	Комплексное определение содержания органических кислот в моче	0,1	1
B03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	0,1	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003	Офтальмоскопия	0,02	1
A04.10.002	Эхокардиография	0,1	1
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,1	1
A04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	0,1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,1	1
A05.10.008	Холтеровское мониторирование сердечного ритма	0,05	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,31	8
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,45	1
B01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,51	2
B01.004.003	Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,12	10
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,11	1
B01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,37	4
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,47	1
B01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	0,73	3
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,46	1
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,6	2
B01.015.005	Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,12	10
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,59	1
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,82	2
B01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,17	23
B01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,46	1
B01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	0,49	1
B01.025.003	Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,06	10
B01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,18	1
B01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,18	2
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")	0,29	2
B01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,19	23
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,14	1
B01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный	0,015	1
B04.031.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")	1	2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	1	6
A09.05.256	Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови	0,24	1
A09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,3	1
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	4
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	4
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	1	4
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	1	10
B03.016.019.001	Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии	1	4

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003	Офтальмоскопия	0,2	2
A04.10.002	Эхокардиография	0,55	2
A04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	2
A04.28.002.001	Ультразвуковое исследование почек	1	2
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	2
A05.10.008	Холтеровское мониторирование сердечного ритма	0,48	2
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,5	1
A05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,19	2

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034	Гастростомия	0,066	1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010	Установка назогастрального зонда	0,099	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата 3	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД 4	СКД 5
A10AB	Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
		Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]	0,3	МЕ	10	70
A16AA	Аминокислоты и их производные
		Левокарнитин	0,54	г	2	730
B05BA	Растворы для парентерального питания
		Декстроза	0,33	г	75	525
B05CB	Солевые растворы
		Натрия хлорид	0,26	мл	400	2 000
B05XA	Растворы электролитов
		Натрия гидрокарбонат	0,33	мг	120	840
C01CA	Адренергические и дофаминергические средства
		Эпинефрин	0,17	мкг	200	400

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,6	20
Энтеральное питание (ЭП)	0,17	8

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД 4	СКД 5
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ	0,54	доза	3	1 095

¹ Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

² Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

³ Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

⁴ Средняя суточная доза.

⁵ Средняя курсовая доза.